肾上腺生殖综合征

简史 :患儿 ,4岁 ,因外生殖器外观异常就诊。体检发现患儿阴茎下弯 ,尿道开口于阴茎、阴囊交界处 ,包茎系带缺如 ,包皮堆积于背侧 ,阴囊内未及睾丸。实验室检查 :染色体核型为46,XX。血ACTH(8a.m.)为1018.48pg/ml(正常<65pg/ml),皮质醇(cortisol)为11.1ng/dl。影像学检查 :①X线检查示左腕骨龄提前。②B超检查示双腹股沟、阴囊、阴茎根部、腹腔内未及睾丸 ,腹腔内可见子宫及卵巢样回声 ,并可见小卵泡。③CT检查可见双侧肾上腺明显增粗 ,直径>4mm ,平扫时CT值 +42Hu ,增强后+124.3Hu(见图1,2)为双肾上腺增生性改变。临床诊断 :先天性肾…     

儿童胸部影像学诊断第5讲 儿童先天性心脏病影像诊断(三)

(上接本刊2 0 0 4年第4期第2 5 3页)　　近年来绝大多数紫绀型先天性心脏病(先心病)已可手术治疗,下面介绍一些常见的紫绀型先心病的影像学特点,以便及时做出正确诊断。1　法洛四联症法洛四联症是紫绀型先心病中最常见者,虽然包含有4种畸形,但从胚胎发育观点来看,圆锥间隔向右室方向移位是根本原因,主要解剖畸形为肺动脉狭窄及室间隔缺损。临床上,患者出现紫绀,活动能力下降,常有气急表现,喜蹲踞,伴杵状指(趾)。法洛四联症右室流出道狭窄很轻时,X线胸片表现为肺血正常,心脏大小正常或轻度增大,肺动脉段平直;当右室流出道狭窄较明显时,X线胸…     

三维CT对小儿髋关节发育不良中髋臼形态的分析

目的　评估三维CT对小儿髋关节发育不全 (DDH)中髋臼形态观察的应用价值。方法　随机抽取临床及骨盆平片诊断为DDH的患儿 3 0名 (共 49个患髋 )治疗前行CT扫描 ,患者年龄从 14个月～ 12岁 ,平均 4.2 5岁 ,其中男 4人 ,女 2 6人。男女比 1:6.5。 3 0例DDH中双侧性 19例 ,11例单侧性中 ,左侧 7例 ,右侧 4例 ,左右比 1.5 :1。表面重建后进行髋臼的形态分析。结果　DDH病变组的髋臼大致可分为以下 5型 :Ⅰ型 7例 ,髋臼顶呈犬牙状不规则 ,髋臼顶髂骨前后缘连线变平或略向前下倾斜 ;Ⅱ型 14例 ,髋臼顶前上缘发育不良 ,髂骨前后缘连线向后下倾斜 ;Ⅲ型 17例 ,髋臼顶中上部或中后部局限性凹陷 ;Ⅳ型 ,7例 ,弥漫性髋臼顶发育不良 ;Ⅴ型 4例 ,髋臼凹稍变浅 ,而髋臼顶发育基本正常。结论　CT能直观地显示髋臼的形态及其发育情况 ,对临床制定进一步治疗方案、指导手术有着重要作用     

螺旋CT在儿童髋关节发育不良Salter手术前后的对照分析

目的:应用螺旋CT定量分析儿童髋关节发育不全(DDH)Salter手术前后髋关节的变化.材料和方法:临床及骨盆平片诊断为DDH并行Salter手术的患儿25名,比较其术前及术后半年股骨颈前倾角、髋臼前倾角及轴向髋臼指数等CT资料,并经统计学检验.结果:应用SAS配对t检验,手术前后股骨颈前倾角差值有显著意义,髋臼前倾角差值有明显的显著意义,轴向髋臼指数无显著意义.结论:CT能定量显示DDH患髋手术前后的变化情况,为观察手术疗效提供了切实的依据.     

球囊导管扩张术治疗儿童灼伤性食管狭窄

目的　评价儿童烧灼性食管狭窄使用球囊扩张治疗的疗效。方法　分析球囊导管扩张术治疗 18例烧灼性食管狭窄 ,10例食管狭窄为误服硫酸 ,7例食管狭窄为误服烧碱 ,1例食管狭窄为误服以硫酸锌为主的化学物。球囊扩张前均行食管吞钡检查 ,我们分别使用 4mm× 4 0mm～ 16mm× 4 0mm或2 0mm× 4 0mm球囊扩张食管狭窄。结果　 18例儿童烧灼性食管狭窄治愈 16例 ,1例转为手术治疗 ,另 1例因食管闭塞而无法通过球囊导管。术后 6～ 30个月保持临床无症状 ,治疗效果满意。结论　本方法安全简单且实用 ,为儿童烧灼性食管狭窄首选的治疗方法。     

神经纤维瘤病I型的颅脑CT及MRI评价

目的：认识神经纤维瘤病I型的颅脑影像学表现，评价MRI和CT在诊断方面的价值。材料和方法：回顾性分析11例经临床确诊神经纤维瘤病患者的CT和MRI图像，同时查阅近年国内外相关研究资料，提出神经纤维瘤病I型的主要颅脑影像学表现及有关病理解释。结果：CT、MRI显示眼眶周围丛状神经纤维瘤6例，其中5例伴蝶骨翼发育不良，1例伴视神经增粗。11例中MRI显示苍白球T2WI高信号8例，其中4例表现为TlWI等信号，2例T1WI高信号，2例T1WI低信号，所有病例增强扫描均无强化。而CT扫描仪2例显示低密度。此外，MRI显示丘脑、小脑半球、脑干T2WI高信号各2例，CT无异常。结论：神经纤维瘤病I型有明显特征性颅脑改变，在显示基底节及脑白质病变方面MRI比CT更具优越性。     

儿童主动脉弓中断的影像诊断与病理分类

目的：报道23例先天性主动脉弓中断（IAA）,评价磁共振对儿童主动脉弓中断的实际诊断价值并讨论主动脉弓中断的病理分类。材料与方法：在23例中,14例经心血管造影诊断,2例经造影增强磁共振血管成像术（CE－MRA）诊断,7例同时做了两种检查。结果：23例中,21例伴有动脉导管未闭,19例伴有室间隔缺损,A型主动脉弓中断19例,B型4例,14例经手术证实。在7例同时做了心血管造影和CE－MRA的病例中,CE－MRA优于心血管造影4例。结论：CE－MRA能相当准确地诊断儿童先天性主动脉弓中断。     

儿童肾脏恶性肿瘤的CT诊断和鉴别诊断

目的 探讨儿童肾脏恶性肿瘤的CT表现及特点。材料与方法 回顾性分析53例经临床病理证实的小儿肾脏恶性肿瘤,其中Wilms瘤45例,肾透明细胞肉瘤3例,肾细胞癌3例,肾恶性横纹肌样瘤、肾胚胎性横纹肌肉瘤各1例。结果 45例Wilms瘤中76%呈实质性肿块,4%为囊性,20%为囊实性;增强后肿瘤实质部分、囊壁及间隔有强化;9%见斑点或斑片状钙化。肾脏恶性非Wilms瘤在CT上边界清晰或模糊的类球形、密度欠均匀的实质性肿块,增强后轻～中等度强化,8例中5例（63%）见斑点或斑片状钙化。肾恶性横纹肌样瘤见实质内点状及条索状强化血管影。肾胚胎性横纹肌肉瘤表现为肾实质及肾盂内分叶状实质性肿块,侵犯肾门及输尿管上段,肾周见新月形低密度的包膜下积液。结论 CT对儿童肾脏恶性肿瘤的术前诊断及提出随访方案上有一定帮助。     

肾癌术前多层CT分期诊断与术后病理诊断的对比研究

胃癌是泌尿系统最常见的恶性肿瘤,占肾恶性肿瘤的85%-90%。本对37例肾癌患的CT资料进行分析,以探讨CT对肾癌的诊断及分期价值。     

海马硬化的MRI诊断

目的 探讨海马硬化的ＭＲＩ表现和病理特征。方法 对１６例海马硬化患者进行ＭＲ横断面和垂直于海马长轴的段斜冠状面ＳＥＴ１ＷＩ、Ｔ２ＷＩ和液体衰减恢复序列（ＦＬＡＩＲ）扫描。结果 １６例患者中,１例为双侧海马硬化,１５例为单侧海马硬化（左侧９例,右侧６例）,１５例经手术病理证实,１６例１７个患侧ＭＲＩ表现为患侧海马萎缩变小;Ｔ２ＷＩ（１５侧）和ＦＬＡＩＲ成像（１７例）呈高信号;１１个患侧海马头部浅沟消