原发性纤毛运动障碍患者的临床特征分析

目的:探讨原发性纤毛运动障碍(primary ciliary dyskinesia, PCD)患者的临床特征。方法:回顾性分析2009年1月至2020年12月复旦大学附属中山医院收治的20例PCD患者的临床特征,包括人口学资料、家族史、既往史、发病时主要症状、影像学资料、痰培养结果、肺通气功能及弥散功能检查结果、血气分析、男性患者精子活性检测结果、纤毛超微结构检查(透射电镜)结果。结果:20例PCD患者平均发病年龄(7.25±4.90)岁,平均确诊年龄(25.15±9.80)岁,以自幼反复咳嗽(19/20)、咳痰(19/20)为主要症状,部分患者有鼻窦炎(14/20)、中耳炎(5/20)症状,11例患者合并内脏转位。20例患者胸部CT均提示支气管扩张,18例患者鼻窦CT提示合并鼻窦炎。肺功能异常以阻塞性通气功能障碍为主(8/14)。5例接受精子活性检测的患者均存在不同程度的精子活动力下降。在透射电镜下,最常见的纤毛结构异常为外动力臂缺失(5/9)。结论:不合并内脏转位的PCD患者极易被漏诊,对于自幼起病,反复咳嗽咳痰,尤其是合并鼻窦炎、中耳炎的患者需进行PCD的筛查。电镜检查仍是目前国内确诊PCD的主要方法。     

Recent advances in mastocytosis and neoplasms of probable monocytic/dendritic cell lineage

In recent years, there has been a better appreciation of mast cell and monocyte/macrophage/histiocyte/dendritic cell ontogeny, which has led to reclassification of certain entities within the World Health Organization (WHO) classification of tumours of haematopoietic and lymphoid tissues. Notably, mastocytosis has been reclassified as a chronic myeloproliferative neoplasm, while the former “blastic natural killer cell lymphoma” or “haematodermic neoplasm” is now known as a blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm and classified with the acute leukaemias. This review aims to give a brief overview of the physiological roles and patterns of migration of the corresponding normal cells before discussing the presentation and diagnostic features of mast cell and monocyte/dendritic cell neoplasms. Distinguishing reactive from neoplastic proliferations still poses major challenges and the reasons for this are briefly explained.     

2型糖尿病下肢动脉硬化病变部位和程度与血小板膜糖蛋白表达的相关性研究

目的:探讨血小板膜糖蛋白在2型糖尿病下肢动脉硬化闭塞症(ASO)患者不同部位和不同严重程度的表达及其相关性。方法:80例2型糖尿病合并下肢动脉硬化闭塞症患者,分别检测血小板膜糖蛋白CD62p、CD63、CD61、CD41a、CD42b、纤维蛋白原及血小板黏附、聚集试验,根据影像学资料和临床踝肱指数(ABI)检查区分不同部位和严重程度,并比较其差异。结果:2型糖尿病ASO患者髂股动脉端狭窄闭塞患者的血小板膜糖蛋白CD62p、CD63较腘动脉以下闭塞患者明显升高,CD62p、CD63与ABI无相关性。结论:检测血小板膜糖蛋白对于判断2型糖尿病病变部位有一定临床意义。     

后路短节段固定结合经伤椎椎弓根植骨治疗胸腰椎骨折

目的:探讨后路短节段固定结合经伤椎椎弓根植骨治疗胸腰椎骨折的临床疗效。方法:回顾分析2011年6月—2013年6月收治的30例胸腰椎骨折患者的临床资料,均采用后路短节段固定结合经伤椎椎弓根植骨治疗。记录手术时间,术中出血量,术前及术后疼痛视觉模拟评分,伤椎前、后缘高度比值,Cobb角,神经功能恢复(Frankel分级)及并发症情况。结果:术后所有患者随访6~23个月,平均14.6个月。末次随访时视觉模拟评分与术前比较差异有统计学意义(P0.05)。术后3 d及末次随访时伤椎前、后缘高度比值和Cobb角与术前比较均有明显改善(P0.05),术后3 d伤椎前、后缘高度比值和Cobb角和末次随访时比较差异均无统计学意义(P0.05)。神经功能损伤的患者术后Frankel分级均有明显改善。末次随访时无内固定松动、断裂和脱出。结论:后路短节段固定结合经伤椎椎弓根植骨能充分恢复伤椎的高度,更好地重建椎体解剖形态、矫正后凸畸形、维持矫正效果和避免长期腰背疼痛发生,该手术方法安全有效。     

沪滇对口帮扶医院骨折治疗模式的转变

目的以沪滇医疗对口帮扶前后云南省昌宁县人民医院治疗股骨粗隆间骨折模式的转变,分析帮扶项目提高对口医院医疗服务能力的方案。 方法回顾性分析云南省昌宁县人民医院2012年10月至2017年10月在帮扶下技术改进前后2种手术方式治疗股骨粗隆间骨折的效果,按帮扶前后2种手术方式分为帮扶前股骨近端锁定钢板固定组（钢板组）17例和帮扶后股骨近端防旋髓内钉（PFNA）内固定组（PFNA组）25例,使用t检验比较2组患者手术时间、术中出血量、开始负重时间、完全负重时间、术后1年髋关节Harris评分及住院费用等情况的差异,采用χ²检验比较2组患者术后并发症的差异。 结果42例患者术后随访12~18个月,平均14.3个月。PFNA组平均手术时间、术中出血量、开始负重时间、完全负重时间及住院费用低于钢板组［（86.80±28.97）min vs （156.76±31.70）min、（116.40±52.59）ml vs（273.53±113.85）ml、（12.50±3.72）d vs（20.19±5.98）d、（13.71±2.26）周vs（17.75±2.02）周、（14.40±1.94）千元vs（17.53±1.59）千元］,Harris评分总分高于钢板组［（91.05±4.89）分vs（80.14±8.82）分］,差异均具有统计学意义（P<0.05）。术后并发症发生率PFNA组（4/25）低于钢板组（7/17）,且差异具有统计学意义（χ²=42.000,P<0.01）。 结论医疗帮扶能改善对口医院骨折的治疗模式,提高股骨粗隆间骨折治疗效果,减少因病致残、因病致贫的发生。     

高压氧治疗对阿尔茨海默病患者认知功能及血清Humanin水平的影响

目的探讨高压氧(HBO)治疗对阿尔茨海默病(AD)患者认知功能及血清Humanin水平的影响。 方法选取2015年6月至2017年6月在泰安市中心医院神经内科住院的轻中度AD患者,共72例,采用随机数字表法随机分为对照组和HBO治疗组,每组各36例。对照组给予常规治疗,HBO治疗组在对照组的基础上给予HBO治疗,两组疗程均为2个月。比较两组患者治疗前后简易精神量表(MMSE)评分、蒙特利尔认知量表(MoCA)评分及血清Humanin水平变化情况。 结果治疗前,对照组MMSE评分、MoCA评分及血清Humanin水平分别为(15.35±2.12)分,(17.08±2.73)分,(147.2±39.6)ng/L;HBO治疗组MMSE评分、MoCA评分及血清Humanin水平分别为(15.29±2.43)分,(17.16±2.61)分,(141.8±41.3)ng/L,两组比较均差异无统计学意义(t＝0.11, －0.13, 0.57;均P>0.05);治疗2个月后,对照组MMSE评分、MoCA评分及血清Humanin水平分别为(18.57±3.59)分,(20.46±3.07)分,(180.9±48.1)ng/L,低于HBO治疗组[(20.68±2.97)分,(22.74±3.28)分,(216.5±52.9)ng/L],差异具有统计学意义(t＝－2.72, －3.05, －2.99;均P<0.01);血清Humanin水平与MMSE评分、MoCA评分均呈正相关(r＝0.628,0.691;均P<0.05)。 结论HBO可改善AD患者的认知功能,其作用机制可能与升高血清Humanin的水平有关。     

高频超声监测稳定血透患者动静脉内瘘并发症的临床价值再评价

目的:评价高频超声在监测维持性血透患者自体动静脉内瘘功能及其并发症中的价值。方法 :选择临床血透病情稳定的前臂内瘘患者81例,彩色多普勒超声监测内瘘桡动脉段、头静脉段及吻合口的内径、峰值流速和阻力指数(RI),并测量肱动脉血流量参数。结果:超声显示45(55.6%)例内瘘结构正常,36(44.4%)例出现并发症,包括静脉瘤状扩张14例、血栓形成12例、盗血现象9例和假性动脉瘤1例;其中8(9.9%)例诊断内瘘狭窄,均为血栓形成所致。81例患者血流量参数范围203~2 390 m L/min,平均(1 146±410)m L/min;低流量组(<800 m L/min)和高流量组(≥1 500 m L/min)的并发症发生率明显高于中等流量组(P<0.05)。狭窄组血流量(375±124)m L/min明显低于无并发症组(P<0.05),狭窄段内径显著减小(P<0.05);静脉段狭窄者,桡动脉和吻合口的RI均显著增高(P<0.05)。结论:临床血透病情稳定的自体动静脉内瘘也存在各种并发症,高频超声监测血流量和血流动力学参数是早期发现和诊断内瘘并发症的有效手段;对无临床症状而血流量<800 m L/min的患者需排除严重并发症,防止内瘘失功。     

采用前内侧扩大入路治疗复杂闭合性pilon骨折的疗效分析

目的:评价采用前内侧扩大入路治疗AO/OTA分型C2、C3型复杂闭合性pilon骨折的疗效。方法:采用前内侧扩大入路对23例(25处)胫骨远端复杂闭合性pilon骨折的患者进行切开复位内固定治疗。23例中男性18例,女性5例;平均年龄为(43.7±9.0)岁;术前AO分型为C2型11处,C3型14处。记录手术时间、术中出血量、骨折愈合时间、并发症发生情况、美国足踝外科协会(AOFAS)评分等,分析该入路的安全性、适应症及优缺点。结果:平均手术时间为(119.6±23.6)min,术中出血量为(168±64.4)mL,骨折愈合时间为(12.5±5.4)周。术后12个月及24个月的AOFAS评分分别为(81.9±18.2)分、(79.9±19.5)分。有4例患者出现并发症,无内固定物失效患者。结论:手术治疗复杂pilon骨折时,采用前内侧扩大入路能够充分显露胫骨远端内外侧柱和关节面,软组织并发症发生率低,临床效果较为满意。