大剂量MTX治疗小儿急性淋巴细胞白血病毒副反应分析

目的分析大剂量甲氨蝶呤(MTX)治疗小儿急性淋巴细胞白血病(ALL)的毒副反应及其影响因素。方法回顾性分析2016年1月-2018年1月包头市第四医院儿科100例ALL患儿的临床资料,所有患儿均给予大剂量MTX治疗,分析患儿毒副反应发生情况及其影响因素。结果 100例ALL患儿中共接受328例次大剂量MTX治疗,262例次发生毒副反应,检出率为79. 9%,其中胃肠道反应占20. 7(68/328)、骨髓抑制占20.1%(66/328)、肝功能异常占12. 5%(41/328)、排泄延迟占6.1%(20/328),肾功能异常占11. 6%(38/328)、皮肤黏膜损伤占8.8%(29/328)。毒副反应发生组与未发生组患儿的24h、48h、72h的MTX血药浓度(C24、C48、C72)及24h、48h的尿pH值(pH24、pH48)比较,差异有显著性(P <0. 05);但二组性别、年龄、体质量、体表面积、MTX剂量比较,差异无显著性(P> 0.05)。Logistic回归分析显示,高C24、C48、C72和低pH24、pH48可能是ALL大剂量MTX治疗后毒副反应发生的危险因素(P<0.05)。结论 C24、C48、C72和pH24、pH48与ALL患儿经大剂量MTX治疗后发生毒副反应可能相关,对C24、C48、C72升高和pH24、pH48降低的患儿应提高警惕。     

超声心动图检测不同年龄川崎病患儿冠状动脉损害的研究

目的应用超声心动图检查不同年龄川崎病患儿冠状动脉损害(CAL)程度。方法选取经临床诊断且行超声心动图检查的川崎病患儿416例,其中并发Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级CAL患儿179例。根据不同年龄段分组:(1)分为2组:<5岁组131例,其中Ⅱ级CAL 75例,Ⅲ级CAL 45例,Ⅳ级CAL 11例;≥5岁组48例,其中Ⅱ级CAL 35例,Ⅲ级CAL 10例,Ⅳ级CAL 3例;应用非参数法比较2组CAL的严重程度。(2)分为3组:<3岁组70例,其中Ⅱ级CAl 40例,Ⅲ级CAL 20例,Ⅳ级CAL 10例;3~4岁组61例,其中Ⅱ级CAL 35例,Ⅲ级CAL 25例,Ⅳ级CAL 1例;≥5岁组48例,其中Ⅱ级CAL35例,Ⅲ级CAL 10例,Ⅳ级CAL 3例;应用列联表χ2检验分析不同年龄段川崎病患儿CAL严重程度的差异,并计算列联系数(CP),以显示年龄与CAL不同严重程度的关联性。结果川崎病伴Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级CAL的检出率为43.03%。CAL的严重程度分级比较显示<5岁组(秩均值111.06)高于≥5岁组(秩均值32.52),差异有统计学意义(Z=-0.946,P=0.000)。不同年龄段(<3岁、3~4岁、≥5岁)川崎病患儿CAL严重程度的关联性分析显示差异有统计学意义(χ2=12.00,P=0.02)。年龄与CAL严重程度呈低度关联(CP=0.25)。结论 <5岁川崎病患儿Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级CAL分级例数均高于≥5岁患儿,年龄与CAL严重程度分级呈低度关联。     

新生儿缺氧缺血性脑病与白细胞介素关系的研究进展

新生儿缺氧缺血性脑病(HIE)是指围生期新生儿因缺氧引起的脑部疾病,患儿通常因缺氧、缺血原因导致其多个器官的损伤或神经系统的功能障碍。目前HIE的发病机制还不是很清楚,所以对HIE疾病的研究成为当前围生医学专家研究的热点。患儿免疫系统的改变在HIE发病中的作用举足轻重,尤其是白细胞介素在HIE发病机制中发挥着重要作用,故深入开展新生儿HIE的免疫机制研究,做到早期诊断及早期干预,预防HIE并发症有重要的意义。     

儿童17α-羟化酶缺乏症1例报告

<正>17α-羟化酶缺乏症是先天性肾上腺皮质增生症(CAH)中十分罕见的一种[1]。目前,全世界共报道大约150例[2]。本病临床常以青春期闭经和(或)高血压就诊[3],故早期就诊于儿科并确诊的病例更是极为罕见。本文就近期收治的1例儿童17α-羟化酶缺乏症病例资料进行分析。现报告如下。     

儿童肺炎支原体肺炎发病机制的研究进展

肺炎支原体是儿童呼吸道感染的常见致病原,除可引起呼吸系统症状外,常累及肺外器官,儿童肺炎支原体肺炎的发病率逐年上升。目前其致病机制仍不十分清楚,本文就近年关于支原体直接、间接损伤、呼吸道上皮吸附学说及免疫发病机制的研究进展综述如下,以便为肺炎支原体肺炎的临床诊断及治疗提供新的思路。     

胸腺基质淋巴细胞生成素与变态反应性疾病的关系

胸腺基质淋巴细胞生成素(TSLP)是由上皮细胞衍生的一类白介素7样细胞因子,于1994年由Friend等学者首次发现并报道。此后越来越多的研究表明,其广泛出现在变态反应性疾病中,在变态反应性疾病的发病机制中扮演重要角色。文章对近年来TSLP及其与变态反应性疾病密切相关性的研究进展作一综述。     

槐杞黄颗粒辅助治疗儿童哮喘的随机对照多中心临床研究

目的：比较全球哮喘防治创议(The Global Initiative for Asthma,GINA)方案与 GINA 方案联合口服槐杞黄颗粒治疗哮喘患儿的临床疗效和安全性。方法采用随机、多中心平行对照临床试验方法。共收集1128例哮喘患儿,随机分为两组。观察组患儿采用 GINA 方案联合口服槐杞黄颗粒治疗,GINA 方案治疗组患儿按 GINA 方案治疗。分别于用药后的第1个月、3个月、6个月进行临床评价及 C-ACT 评分。临床评价指标为上呼吸道感染次数、支气管炎和肺炎发生次数、喘息发作次数、应用急救药次数、因喘息住院次数。比较两组的药物不良反应发生情况。结果用药后的第1个月、3个月、6个月,观察组较 GINA方案治疗组上呼吸道感染发生次数、支气管炎和肺炎发生次数及喘息发作次数均明显减少(P ＜0.05),C-ACT 评分均明显升高(P ＜0.05)。与药物相关的不良反应16例(轻度腹泻),其中观察组7例(1.15％), GINA 方案治疗组9例(1.73％),组间差异无统计学意义(P ＞0.05)。结论 GINA 方案联合口服槐杞黄颗粒治疗哮喘患儿,能明显减少其呼吸道感染及喘息发作的次数,可显著改善临床疗效,更好地达到哮喘控制的目标,且安全性好。     

振幅整合脑电图在早产儿脑损伤早期诊断的研究

目的 研究脑损伤早产儿振幅整合脑电图(amplitude integrated electroencephalography,aEEG)的特点,为早产儿临床脑损伤提供早期诊断的依据.方法 采用脑电图仪(日本光电工业株式会社QP-160AK)对62例胎龄28～36周脑损伤早产儿(脑损伤组)和51例无脑损伤早产儿(对照组)分别于生后48 h内进行监测,每次连续监测不低于2h.对比分析脑损伤早产儿组与对照组aEEG背景连续性、睡眠觉醒周期(周期性)、窄带下界振幅特点.结果 aEEG背景连续性、周期性和窄带下界电压脑损伤组均较对照组早产儿低(P均＜0.05).单因素logistic回归分析显示,仅aEEG周期性与脑损伤的发生相关(OR值为0.217,P＜0.05);aEEG连续性、周期性和窄带下界电压与脑损伤诊断的相关操作特征(ROC)曲线下面积(AUC)分别为0.677、0.769、0.602,表明aEEG周期性预测脑损伤准确性更高;aEEG连续性、周期性及窄带下界电压及总评分与胎龄相关,相关系数分别为0.546、0.488、0.536、0.588(P均＜0.05).结论 28～36周早产儿出生早期aEEG的周期性与脑损伤密切相关,可用于预测早产儿脑损伤.     

极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症ACADVL基因新发突变北大核心CSCD

目的探讨1例ACADVL基因突变导致极长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症（VLCADD）的临床特点及基因突变类型,总结导致VLCADD的基因突变类型。方法对内蒙古医科大学附属医院儿科重症监护病房2016年8月收治的1例VLCADD患儿的临床表现及治疗过程进行分析,经患儿监护人同意并签署知情同意书后,行基因（患儿及父母）二代高通量测序分析加PCR测序验证,并以“ACADVL”为检索词,查阅检索中国知网（CNKI）数据库、万方数据库（建库至2016年12月）、PubMed数据库（建库至2016年12月）、在线人类孟德尔遗传数据库（OMIM）及HGMD数据库相关文献,对所发现的突变位点进行分析并总结。结果依据患儿主诉、查体及相关检查化验,提示患儿患有VLCADD,给予13服左卡尼汀及中链脂肪酸饮食1周后复查代谢筛查恢复正常。随访3个月后患儿肝脏明显回缩,为右肋下3cm,剑突下1cm可触及。基因检测发现ACADVL（NM_000018．3）Exon7：c．608C〉T;p．（Pr0203Leu）（杂合）和ACADVL（NM_000018．3）Exonl8：c．1748C〉T;P．（Ser583Leu）（杂合）,为复合杂合突变,致病基因分别来自父母双方。文献检索提示迄今有73种突变类型与VLCADD有关,结合本例患儿的突变类型共有75种突变类型。结论本例VLCADD临床表现特殊,兼有心律失常、肝大和低血糖表现,经过系统治疗可部分控制疾病的发展。基因检测可以明确诊断,上述2种突变可能为VLCADD的新发突变。     

ISS患儿血清中IGF-1、25-(OH)D表达的临床意义

目的 研究特发性矮小症(ISS)患儿身高、身体质量指数(BMI)与血清25羟维生素D[25-(OH)D]、胰岛素样生长因子-1(IGF-1)的相关性,为ISS患儿的疾病预防、早期诊断及治疗提供临床依据。方法 选取2019年9月至2022年8月在内蒙古医科大学附属医院儿童保健门诊确诊的30例特发性矮小症患儿为ISS组,同期在儿童保健门诊健康体检的30例正常儿童作为对照组。测量两组的身高、体质量,计算BMI值和检测血清IGF-1、维生素D水平,并将其结果采用Spearman法进行相关分析。结果 ISS组患儿的身高(108.32±8.74)cm、BMI(13.24±2.45)kg/m²、25-(OH)D(22.41±8.24)ng/mL、IGF-1(204.11±36.53)ng/mL水平明显低于对照组的身高(131.45±9.47)cm、BMI(19.10±1.62)、25-(OH)D(36.48±11.33)ng/mL、IGF-1(292.78±69.14)ng/mL,上述指标差异均有统计学意义(P <0.05)。ISS组患儿的身高与25-(OH)D呈正相关(...