桡骨远端粉碎性骨折的手术治疗

目的 探讨手术治疗桡骨远端粉碎性骨折的可行性及临床疗效。方法 对21例经保守治疗无效或效果不佳的桡骨远端粉碎性骨折,行经掌侧入路切开复位,LCP锁定钢板及辅助内固定物作内固定,骨折缺损处植骨等活疗。结果 术后均获随访6～12个月,全部骨性愈合,按腕关节功能及X线片指标进行综合评定,优18例,良2例,差1例。结论 对于保守治疗失败的桡骨远端粉碎性骨折,及时切开复位内固定,早期功能恢复锻炼,可取得良好的治疗效果。     

脐带血异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症1例临床分析

目的探讨异基因造血干细胞移植后噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)的临床特征、诊断及治疗。方法回顾性分析1例急性髓系白血病非血缘相关脐带血造血干细胞移植(AML-URD-UCBT)患儿术后并发HLH的临床特点并复习相关文献。结果患儿移植术后第6天(+6 d,下同)出现皮肤、肝脏、肠道急性移植物抗宿主病(aGVHD),先后给予糖皮质激素、环孢素A(CsA)、赛尼哌、霉酚酸酯(MMF)、他克莫司(FK506)等免疫抑制治疗后,aGVHD症状好转,但+26 d后出现活动性巨细胞病毒(CMV)感染合并HLH,给予静脉注射用丙种球蛋白、无环鸟苷、更昔洛韦抗CMV治疗,输红细胞、血小板、血浆、纤维蛋白原等支持治疗,参照HLH-2004方案予依托泊苷、糖皮质激素及CsA治疗后,+61 d检测血CMV早期/晚期基质蛋白(CMV-PP65)转阴,+55、+63 d骨髓象未见噬血细胞,呈HLH完全缓解骨髓象,临床症状及血常规等实验室指标好转;+83 d检测血CMV-PP65及CMV脱氧核糖核酸(CMV-DNA)转阳,+86 d因严重肺部感染、肺出血、消化道出血及多器官功能衰竭而死亡。结论异基因造血干细胞移植后aGVHD及抗aGVHD的免疫抑制治疗,是引起移植后CMV感染相关HLH的危险因素;HLH-2004方案未考虑到异基因造血干细胞移植后HLH的特殊性,需进一步研究有针对性的治疗方案,以提高疗效。     

高血压性脑梗死病情进展与其血管基础及临床治疗的相关性

目的探讨高血压性脑梗死病情进展与其血管基础及临床治疗的相关性。方法收集825例经头颅磁共振扩散加权成像诊断为新发脑梗死并有高血压的患者,其中入院后在6 h～7 d内进展且检查过颈动脉彩超及头颅磁共振血管造影(必要时查数字减影血管造影)的共26例,与同期住院并接受过相同检查的高血压性稳定型脑梗死(SCI)52例比较。将资料分为高血压性进展型脑梗死(PCI)及SCI两组,分别以单因素、多因素及ROC曲线分析颈部或颅内动脉主干狭窄及临床治疗对高血压性PCI发生的影响。结果 PCI组血压变异性(BPV收缩压及BPV舒张压)、颈动脉的内膜中层厚度(IMT)及斑块的Crouse评分和指数均高于SCI组(P<0.01),而两组间的平均收缩压及舒张压差异无统计学意义(P>0.05);颈部或颅内存在中、重度血管狭窄(OR=27.073,P=0.018)及早期使用降压药(OR=59.890,P=0.005)是高血压性PCI发生的危险因素,而使用他汀类降脂药是保护性因素(OR=0.019,P=0.005);ROC曲线提示,颈动脉的IMT及斑块的Crouse评分及指数对前循环高血压性PCI的发生有一定预测价值,但不够准确。结论颈部或颅内主干血管中重度狭窄合并或不合并早期使用降压药是高血压性PCI发生的危险因素,而他汀类降脂药是其保护性因素。     

微创小切口人工髋关节置换术46例的体会

目的 探讨微创小切口在人工髋关节置换术中应用的效果.方法 回顾分析外侧小切口人工髋关节置换术的46例患者与临床资料.结果 手术切口平均8.1 cm,术后随访半年,Harris评分平均91.7分,高于术前平均36分,优良率为95%.术后影像学检查显示关节假体位置良好、无松脱.结论 外侧微创小切口髋关节置换术,具有创伤小、髋部稳定性好、术后瘢痕少、美观、康复快等优点.     

间充质干细胞对脐血CIK／NK细胞CD69表达及培养体系中T调节细胞量比的影响

本研究通过Transwell细胞隔离培养体系探讨骨髓源间充质干细胞（MSC）对脐血（CB）来源细胞因子诱导杀伤细胞（CIK）／自然杀伤细胞（NK）CD69的表达以及对培养体系中CD4^＋CD25^＋T调节（Treg）细胞量比的影响。利用聚碳酯膜孔径0．4μm的Transwell隔离细胞培养系统将实验组分为隔离培养（Transwell）组和直接混合（mixture）培养组;将MSC和CIK／NK细胞按1：20、1：50和1：100的比例分别在Transwell组和mixture组中进行隔离和直接混合培养,每组6个重复孔;培养48小时后通过流式细胞术检测各纽CIK／NK细胞上CD69的表达以及培养体系中CD4^＋CD25^＋细胞量比的变化。结果显示：加入MSC的实验各组CB-CIK细胞和NK细胞上表达的CD69比例均显著低于对照组（P值均〈0．001）．Transwell组中的CIK和NK细胞上表达的CD69,在MSC的高浓度组（1：20组）均显著低于低浓度组（1：50组和1：100组）,其中CIK细胞组间的P值分别为0．046、0．020;NK细胞组间的P值均为0．000。mixture组中不同比例组问CIK细胞上表达的CD69无显著性差异,而NK细胞上CD69的表达在MSC的高浓度组（1：20组）均显著低于低浓度组（1：50组和1：100组）。加入MSC的CB—CIK／NK细胞体系中的CD4^＋CD25^＋细胞的量比不论在Transwell还是mixture组中均显著高于对照组（P值均〈0．01）;在Transwell组中．CIK／NK细胞体系中的CD4^＋CD25^＋细胞的量比在1：20组、1：50组均显著高于1：100组;在mixture各组中,CIK／NK细胞体系中的CD4^＋CD25^＋T调节细胞的量比均有显著性差异。MSC的高浓度组（1：20组）,CIK／NK细胞体系中的CD4^＋CD25^＋细胞量比在mixture组显著高于Transwell组;而在MSC的低浓度组（1：50纽和1：100组）,2纽体系中的C04^＋CD25^＋细胞量比无显著性差异。结论：MSC能以直接接触或间接作用的方式抑制异基因CIK／NK细胞的活化,这可能与MSC能上调培养体系中的CD4^＋CD25^＋Treg细胞量比有关,且这种作用与MSC的数量呈浓度依赖关系。     

再生障碍性贫血患儿骨髓间充质干细胞体外生物学特性及其与免疫抑制疗效的关系

目的：探讨再生障碍性贫血（再障）患儿骨髓间充质干细胞（MSC）体外生物学特性及与免疫抑制治疗（IST）疗效的关系,评价MSC异常在再障发生、发展中的作用。方法：对29例再障患儿进行了骨髓MSC培养,其中17例患儿接受IST,观察MSC体外生长特点、表面标志、细胞周期、对PHA刺激的外周血淋巴细胞增殖的抑制作用,并与5例正常儿童骨髓作对照;观察再障患儿MSC异常与IST疗效的关系。结果：55%（16/29）的再障患儿表现为不同程度的MSC生长异常,主要为MSC数量减少及增殖能力下降,其中以重型再障（SAA）、病程较长者或放/化疗后再障为多见。培养成功的再障患儿第3代MSC表面标志、细胞周期、转化生长因子-β1（TGF-β1）分泌水平及对PHA刺激的淋巴细胞增殖的抑制作用与对照组比较,差异均无显著性（P>0.05）。在17例接受IST患儿中,9例MSC生长基本正常的再障患儿经IST后8例达完全缓解,而8例MSC生长异常者仅2例达完全缓解,两组比较差异具有显著性（P<0.01）。结论：多数再障患儿骨髓MSC体外生长存在不同程度的异常,其MSC异常对IST后患儿骨髓造血功能恢复具有一定的负面影响。     

参芪地黄汤通过GPX4信号通路调控糖尿病肾病小鼠铁死亡的机制研究

[目的]研究参芪地黄汤对糖尿病肾病（diabetic nephropathy,DN）模型小鼠的治疗效果及调控谷胱甘肽过氧化物酶4(glutathione peroxidase 4, GPX4)信号通路对铁死亡的影响。[方法]通过链脲佐菌素（streptozotocin,STZ）联合高脂饮食诱导建立DN小鼠模型,并灌胃不同剂量的参芪地黄汤。通过检测各组小鼠体质量、血糖、肌酐（creatinine,Cr）、尿素氮（blood urea nitrogen,BUN）、24 h尿蛋白,肾石蜡切片苏木精-伊红（hematoxylin-eosin,HE）染色及过碘酸-雪夫（periodic acid-Schiff,PAS）染色评估参芪地黄汤对DN模型小鼠的治疗作用;通过检测丙二醛（malondialdehyde,MDA）、活性氧（reactive oxygen species,ROS）、4-羟基壬烯醛（4-hydroxynonenal,4-HNE）水平,评估参芪地黄汤对DN模型小鼠脂质过氧化水平的影响;通过检测总Fe水平以及转铁蛋白（transferin）、前列腺6跨膜上皮抗原3(six-trans...     

儿童non-DS-AMKL的临床特点及预后分析

目的:分析儿童非Down综合征相关急性巨核细胞白血病(non-DS-AMKL)的临床特征及治疗效果。方法:对2008年5月至2018年4月中山大学孙逸仙纪念医院儿科血液病区收治的19例non-DS-AMKL患儿的临床资料进行回顾性分析,总结其发病特点、实验室检查结果及治疗方法,并对所有患儿进行随访,统计治疗效果。结果:19例non-DS-AMKL患儿,其中男9例,女10例,发病中位年龄为2岁。临床表现无特异性。外周血白细胞中位数15.88×10⁹/L,血红蛋白中位数67 g/L,血小板中位数16×10⁹/L。骨髓象见原始和幼稚巨核细胞增多。19例患儿骨髓流式细胞术检测免疫表型均表达CD41、CD61。基因检测结果中,5例EVI1⁺,其中1例合并MLL/AF10⁺,1例HOX11⁺,1例存在GATA1、IKZF1、DDX11基因变异,2例NRAS错义变异,1例KRAS错义变异,2例WT1高表达。11例行染色体核型分析,其中4例染色体正常,4例为复杂核型,1例为8三体,1例7/13个细胞核型为21三体但无Down综合征临床表现(考虑为体细胞核型异常),1例为14号和21号染色体罗伯特易位携带者。10例患儿接受治疗,有6例患儿获得完全缓解(CR),其中3例CR后接受异基因造血干细胞移植术,2例完全供体植入,1例未植入但自身造血恢复,分别随访26、15及12个月,微小残留病灶监测(MRD)均<10-4;另外3例CR患儿分别于发病5、10和12个月复发,最终均未能再次达到CR而死亡。1例化疗中因肺出血死亡,另外3例中途放弃化疗最终死亡,其余9例患儿均未接受化疗最终死亡。结论:儿童non-DS-AMKL较为少见,临床诊断困难,尽早明确MICM分型有助于确诊,基因检测对于明确诊断和评估预后有重要意义。化疗后获得CR的患者,尽早行造血干细胞移植术可能是治愈AMKL的有效手段。     

掌长肌腱重建喙锁韧带治疗肩锁关节脱位11例

肩锁关节损伤临床常见,约占肩部损伤的12%,占全身关节脱位的4.4%.对此类损伤,治疗上意见一直不统一.一般认为不影响功能而不予以重视,结果造成患肢疼痛无力,影响正常生活和工作.我院自1998年以来应用掌长肌腱重建喙锁韧带同时用张力带作＂∞＂形内固定术治疗肩锁关节脱位,取得满意效果,现报道如下.     

RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病进展为幼年型粒单核细胞白血病1例报告

目的探讨RAS基因相关自身免疫性白细胞增殖性疾病(RALD)进展为幼年型粒单核细胞白血病(JMML)的临床经过及基因变异特点。方法回顾性分析1例KRAS基因突变、以RALD起病进展至JMML患儿的临床资料,并复习相关文献。结果男性患儿,2月龄出现面色苍白、肝脾肿大,外周血白细胞17.56×10~9/L、单核细胞5. 8%,α4. 2基因杂合缺失;随后反复发热、贫血加重、肝脾肿大,白细胞波动于(16.4～58)×10~9/L、单核细胞比例增高(21. 4%～36%)、血小板波动于(50～110)×10~9/L,Coomb’s试验阳性;4月龄时骨髓涂片未见明显异常。经治疗后病情好转停药。2周岁时,患儿再次持续高热;查HbF 28.9%;胸部CT示双肺不排除真菌感染、心包积液、双侧腋窝多发增大淋巴结;骨髓涂片示感染性骨髓象;流式细胞检测见1. 2%髓系原始细胞和7. 6%单核细胞;荧光原位杂交未见白血病相关融合基因;KRAS基因Exon 2上检测到杂合错义变异c. 37 GT(p.Gly 13 Cys)。2岁4个月时患儿再次发热,外周血幼稚细胞51%,诊断JMML。结论 RALD与JMML是由一系列基因学和表观遗传学事件促成的不同临床表型及疾病进展的连续过程,须密切监测RALD患者病情变化,以早期诊断及治疗。