巴尔得-别德尔综合征并发导管相关性败血症一例

患儿,男,12岁,因反复水肿、肢体抽搐半年于2012年10月12日入院.患儿出生后被发现双手、足六趾畸形,4岁体检时发现右侧孤立肾,当时肾功能正常,未予特殊处理.因智力低下,高度近视,至入院时仍未上学.尿量少,500～ 600 ml/24 h,其父母非近亲婚配,无类似家族史.入院查体:BP 111/68 mm Hg,体质量48 kg,身高1.38cm,体质量指数25.2 kg/m2,面色苍白,全身非凹陷性中度水肿.腹膨隆,肝脾肋下未及,移动性浊音(+/-),阴茎短小,长约1.5 cm,直径约1.0 cm,两侧睾丸可及,约黄豆大小,双手足六趾畸形.血生化检查:BUN 55.97 mmol/L,Scr1319 μmol/L,eGFR 5.12 ml.min-1·(1.73 m2)-1,Hb 56 g/L.     

小儿后尿道瓣膜切除后合并排尿异常的尿动力学研究

目的 探讨经尿道镜后尿道瓣膜切除术后伴有排尿异常患儿上尿路、膀胱功能及预后.方法 回顾性分析2002年7月至2012年2月收治的行尿道镜电灼后尿道瓣膜术后获得随访的58例患儿的病例资料,归纳总结其存在的临床症状、影像学异常以及尿动力学检查结果,并将其分为排尿正常组(10例)和排尿异常组(48例),对其年龄分布、上尿路情况、尿动力学参数进行比较分析.结果 术后仍存在的临床症状有:尿失禁18例(31.0％),反复泌尿系感染8例(13.8％),排尿费力、滴尿15例(25.9％),尿频4例(6.9％),尿不尽5例(8.6％),无明显症状10例(17.2％),肾功能衰竭3例(5.2％).影像学检查示:术后仍存在双肾积水者50例91侧(86.2％),存在膀胱输尿管反流23例27侧(39.7％).58例患儿中56例(96.6％)存在不同程度的尿动力学异常.逼尿肌不稳定者占16例(27.6％％);逼尿肌收缩无力者6例(10.3％);残余尿量＞10 ml者25例(43.1％);腹压参与排尿者23例(39.7％).比较排尿正常组与排尿异常组单侧肾输尿管积水比例(11.1％ vs 88.9％)、双侧肾输尿管积水比例(9.8％ vs 90.2％)、单侧膀胱输尿管反流比例(6.7％ vs 93.3％)、双侧膀胱输尿管反流比例(12.5％ vs 87.5％),差异均具有统计学意义(P＜0.05).排尿正常组与排尿异常组逼尿肌漏尿点压力[(29.1±5.5)CmH2O vs (50.4±4.8)CmH2O]、膀胱顺应性[(12.1±3.8)ml/cmH2O vs (4.0±0.1)ml/cmH2O]、残余尿量比较[(21.3±8.1)ml vs (45.7±9.6)ml],差异均有统计学意义(P＜0.05).结论 后尿道瓣膜患儿解除梗阻后多数患儿仍存在不同程度膀胱功能问题,排尿异常组膀胱功能及上尿路情况明显差于排尿正常组.后尿道瓣膜患儿术后应注意排尿情况,定期做尿动力学检查,对症处理,以更好的保护肾功能.     

74例46,XX性发育异常患儿性腺探查结果及分析

目的 分析总结我院46,XX性发育异常患儿性腺探查结果并分析.方法 回顾性分析2006年1月至2015年12月期间就诊我科染色体核型为46,XX的性发育异常患儿98例,其中24例因内分泌科明确诊断CAH无需行性腺探查.另74例46,XX DSD为明确诊断行手术探查性腺,并取病理活检.根据术中探查所见内生殖器分布情况以及术后患儿的病理结果汇报归纳总结74例46,XX患儿性腺探查情况并分析.结果 除CAH外余74例46,XX DSD患儿中社会性别为:男48例,女26例.为明确诊断均行性腺探查术.其中单纯腹腔镜手术49例,腹腔镜联合开放手术12例,开放手术13例.性腺探查病理结果如下:双侧性腺均为卵睾25例(33.78％);一侧性腺为卵巢,一侧为睾丸13例(17.57％);一侧卵睾,一侧睾丸12例(16.22％);一侧卵睾,一侧卵巢18例(24.32％);双侧均为原始性腺2例(2.7％);一侧原始性腺,一侧卵巢2例(2.7％);一侧原始性腺,一侧睾丸2例(2.7％).31例含有卵巢性腺患儿中14例卵巢分布在左侧,占45.16％.25例含有睾丸性腺的患儿中11例睾丸位于右侧,占44％.结论 性腺探查及病理活检是46,XX DSD中除CAH外明确性发育障碍患儿的诊断及治疗方案重要的评估手段,对早期明确诊断、合理的选择性别及手术重建治疗具有重要的意义.     

关于饮料中山梨酸钾的测定方法的研究

目的:采用HPLC方法测定饮料中防腐剂山梨酸钾的含量。方法:分别将相同对照品溶液、供试品溶液注入Agilent1100型高效液相色谱仪,在不同的流动相比例条件下,分别记录色谱图,进行比较分析。结果:在流动相:甲醇:乙酸铵溶液(0.02mol/L)(10:90)条件下,样品中山梨酸钾的色谱峰与干扰峰的分离度明显高于流动相为甲醇:乙酸铵溶液(0.02mol/L)(5:95)时样品中山梨酸钾的色谱峰与干扰峰的分离度。结论:本方法灵敏、简便、准确。     

超敏C反应蛋白和纤维蛋白原与糖尿病足感染患者的关系研究

目的：探讨血清超敏C反应蛋白（Hs-CRP）及纤维蛋白原（FIB）在糖尿病足感染患者（DFI）中的变化及临床意义。方法：分别测定42例糖尿病足患者和50例健康对照组人员空腹血糖（FPG）、Hs-CRP和FIB。结果：糖尿病足感染患者FPG为（12.32±5.69）mmol/L,显著高于对照组的（4.65±1.51）mmol/L（P〈0.01）;Hs-CRP为（5.24±4.64）mg/L,显著高于对照组的（1.45±1.96）mg/L（P〈0.01）;FIB为（4.24±1.01）g/L,显著高于对照组的（2.90±0.80）g/L（P〈0.01）。结论：糖尿病足感染患者Hs-CRP和FIB的升高与糖尿病足密切相关。Hs-CRP和FIB可作为糖尿病足感染患者诊断及其转归的敏感指标,对于临床症状非典型患者更有临床意义。     

糖尿病小鼠模型的建立及荔枝核复方治疗效果的实验研究

目的探讨糖尿病动物模型的建立及中药荔枝核复方的治疗效果。方法将小鼠分成四组：治疗1组、治疗2组、模型组、正常组,前3组建立糖尿病小鼠模型,用四氧嘧啶按220mg/kg体重剂量给小鼠腹腔注射一次,5d血糖升高稳定后,治疗1组和治疗2组分别用中药和盐酸二甲双胍灌胃治疗,模型组、正常组为对照组,测定造模前、造模后、治疗后血糖含量。实验结束,从眼球取血,测定总胆固醇（TC）、甘油三酯（TG）含量。结果治疗1组、治疗2组、模型组、正常组的血糖含量,造模前依次为（6.37±0.75）、（5.59±1.23）、（6.27±0.93）、（5.87±0.98）mmol/l,各组比较无显著性差异（P〉0.05）;造模后5d血糖为（13.42±3.49）、（14.80±3.63）、（15.97±6.30）、（7.94±1.15）mmol/l,造模组与正常组比较,P〈0.05和〈0.01,差异显著,造模组明显高于造模前;治疗后7d血糖为（9.41±5.09）、（8.34±1.73）、（13.96±6.03）、（6.60±1.05）mmol/l,治疗后有明显下降;甘油三酯各组分别为（1.47±0.50）、（1.69±0.49）、（1.84±0.42）、（1.92±0.45）mmol/l,治疗1组降低明显,治疗2组也有一定程度降低。总胆固醇各组间无明显差异。结论治疗1组、治疗2组血糖、甘油三酯均有明显改善。     

寄生性子宫肌瘤临床分析

目的:探讨寄生性子宫肌瘤的病因、临床表现和治疗.方法:结合我院2例寄生性子宫肌瘤,回顾分析周内外报道寄生性子宫肌瘤的临床表现、病理、诊断、治疗和预后.结果:寄生性子宫肌瘤是一种特殊生长方式的肌瘤,其生物学行为与子宫肌瘤相似,但其特殊生长位置和缺乏特异性检查手段,术前误诊率达100%.手术治疗效果好,预后好.结论:寄生性子宫肌瘤是一种罕见的良性平滑肌瘤,术前诊断困难,手术是最佳治疗方法.     

尿道下裂横裁带蒂包皮岛状皮瓣尿道成形术后近期并发症的危险因素分析

目的 探讨尿道下裂横裁带蒂包皮岛状皮瓣尿道成形术(Duckett术式)后发生近期并发症的危险因素,以期提高尿道下裂的治疗效果.方法 回顾性分析2018年12月至2019年12月首都医科大学附属北京儿童医院收治的首诊尿道下裂且手术方式为Duckett术式、分期Duckett术式或Duckett+Duplay术式患儿的临床...     

基于孕检指标构建低风险孕妇发生自发性早产的预测模型研究

目的：分析影响低风险孕妇发生自发性早产（SPB）的风险因素，并构建预测模型。方法：选取2019年2月至2022年1月在本院行规律产检的236例低风险（基本情况良好且无妊娠合并症或其他妊娠风险）孕妇，分为SPB组（孕周<37周，n=71）和足月组（孕周≥37周，n=165）。采用单因素和多因素Logistic回归分析探究SPB发生的影响因素，并建立预测模型。采用一致性指数（CI）、受试者工作特征（ROC）曲线、校准曲线及Hosmer-Lemeshow拟合优度检验（H-L检验）评价所建立模型的预测价值。结果：经产、收缩压升高、血小板计数偏高、血小板激活因子（PAF）水平升高、宫颈长度≤2.5 cm均为低风险孕妇发生SPB的影响因素（P<0.05）；将这些影响因素作为预测因素建立列线图模型，模型预测低风险孕妇SPB发生风险的CI为0.774,ROC曲线下面积（AUC）为0.774(95%CI:0.710～0.839)，灵敏度为69.00%，特异度为75.80%；列线图预测SPB发生风险与实际发生风险之间基本吻合，平均绝对误差（MAE）为0.024;H-L检验显示该模型的预测值与实...