肝性脊髓病一例报告(附国内文献复习)

<正> 1949年Leigh首先发现一例肝豆状核变性并发痉挛性截瘫。Brown(1957)尸检5例肝昏迷病例时,发现脊髓侧束有中度脱髓鞘,称做肝性脑脊髓病。Zieve(1960)报告肝硬化行门—腔静脉分流术后,发生脊髓病的病例,并命名为分流性脑脊髓病。1972年Lefer统计文献报道仅30余例,近代报道日益增多,国内文献已累积15例,但均并发于肝硬化尤其分流术后。作者等曾报道2例肝硬化并发脊髓病,近年又遇到1例肝豆状核变性并发脑脊髓病,结合国内文献报道如下。     

抗血小板疗法

近年证明,抑制血小板凝集的药物(抗血小板剂)对防止早期短暂性脑缺血发作向脑血栓进展,有一定疗效,已受到广泛地重视和研究,但也存在着不少问题。血小板凝集作用的机制组成血小板细胞膜的成分之一的磷脂,经磷酸脂酶作用产生花生四烯酸,后者被环氧化酶转化为前列腺素G_2(PG-G_2),并进一步转为前列腺素H_2(PG-H_2)。一方面PGH_2在血小板内由血栓素A_2合成酶参予下合成为血栓素A_2(TX_A_2),TXA_2具有强力的血小板凝集作用和血管收缩作用,可能与心绞痛、心肌梗塞或短暂性脑缺血等发作有关;另一方面在血管壁内,PGH_2可由前列腺环素合成酶产生前列腺环素I_2(PGI_2),后者与T_     

Wilson患者驱铜及抗氧化治疗前后血清中氧化物和抗氧化物水平的研究

目的　研究Wilson病 (WD)患者经驱铜及抗氧化剂治疗前后血清氧化物和抗氧化物水平的变化。方法　应用反相高效液相色谱法 (RP HPLC)和化学比色法测定 2 9例WD患者治疗前及两种不同治疗后血清中氧化物和抗氧化物浓度 ,并把患者组和正常对照组比较以及不同治疗前后比较。结果　与正常对照组比较 ,WD患者血清氧化物增高 ,抗氧化物下降 ,而驱铜及驱铜联合抗氧化剂治疗后 ,血清氧化物水平下降 ,抗氧化物水平上升 ,且后者改变更明显。结论　驱铜治疗能显著改善WD患者血清中自由基的代谢紊乱 ,而联合应用抗氧化剂后改善更明显。     

基于蛋白激酶B和核转录因子通路对利多卡因保护脑出血大鼠的作用机制

目的 探讨基于蛋白激酶B(Akt)/IκB激酶(IKK)/NF-κB通路对利多卡因(LID)保护脑出血大鼠的作用机制。方法 选择雄性SPF级SD大鼠90只，随机分为脑出血组，低、中、高剂量LID组，联合组(高剂量LID+LY294002),假手术组，每组15只。TUNEL染色观察神经元凋亡；ELISA检测脑组织中髓过氧化物酶(MPO)、TNF-α水平；Western blot检测Akt/IKK/NF-κB通路蛋白表达。结果 与假手术组比较，脑出血组神经功能评分、神经元凋亡率明显增高[(3.58±0.25)分vs 0分、(28.73±2.83)%vs(3.54±0.16)%,P<0.05]。与假手术组比较，脑出血组MPO、TNF-α、磷酸化IKKα/IKKα、核/质p65 NF-κB明显增高，磷酸化Akt/Akt明显降低(P<0.05)。联合组神经功能评分、核/质p65 NF-κB明显高于高剂量LID组(P<0.05)。结论 LID可能通过促进Akt活化，抑制IKK/NF-κB通路，减轻出血点炎性因子释放，实现对脑出血大鼠的保护作用。     

老年性痴呆——系列讲座之二

1　历史与概念1898年Ｂｉｎｓｗａｎｇｅｒ将脑功能老年性改变远远超过脑的生理性老化且临床出现进行性痴呆者 ,称为老年性痴呆。 190 7年Ａｌｚｈｅｒｍｅｒ对 1例 5 1岁妇女病人的临床、病理改变进行详细描述。 190 9年Ｋｒａｅｐｅｌｉｎ根据发病年龄将上述痴呆病人分为二型 :4 5～ 65岁发病者 ,称早老性痴呆 (ｐｒｅ ｓｅｎｉｌｅｄｅｍｅｎ ｔｉａ) ;>65岁发病者称老年性痴呆 (Ｓｅｎｉｌｅｄｅｍｅｎｔｉ ａ)。195 2年Ｓｊｏｊｒｅｎ将早老性痴呆命名为Ａｌｚｈｅｒｍｅｒ病 (ＡＤ)。 5 0～ 60年代 ,不少学者认为早老性痴呆与老年性痴…     

免疫抑制剂在内科疾病中的应用

<正> 免疫反应是机体排除细菌、病毒及肿瘤细胞等侵袭的重要防御机制。通过影响机体免疫功能,而达到治疗疾病的手段,称免疫疗法。其中,抑制与免疫有关细胞的增殖和功能,减低机体免疫反应的疗法,叫做免疫抑制疗法,属于广义的免疫疗法范畴。近代由于自身免疫抗体检测的进步,对不少原因不明的疾病,可以自身免疫予以说明。而免疫抑制疗法也被广泛应用于临床。免疫抑制疗法的分类免疫抑制疗法分为非特异性免疫疗法     

肝豆状核变性的癫痫发作

肝豆状核变性(HLD)是一种常染色体隐性遗传铜代射障碍疾病。临床表现以锥体外系及肝症状为特征,而出现癲痫发作者较罕见。我院1974～1988年间住院确诊为HLD的418例中,11例(2.6％)病程中有癲痫发作,分析如下。     

交感型颈椎病的临床及机理探讨

我院自1981年10月至1987年3月共诊治58例交感型颈椎病,对其中30例进行了为期3个月至3年的随访,平均随访时间为9个月。为了寻找交感型颈椎病的形态学依据,对10具成年男尸(共20侧)的颈椎脊柱有关结构进行了较为详细的解剖观察。详叙了58例患者症状、体征,并进行了统计分析。治疗随访结果:好转率76.67％,优良率46.67％,复发率23％。尸体解剖结果表明:交感干直接分支到椎前筋膜和前纵韧带。到颈椎间盘的神经有三种类型:1.直接起自颈交感干和神经节;2.来自颈脊神经腹侧支;3.由椎动脉神经丛发出。本文还就交感型颈椎病的发病机理进行了讨论。     

肝豆片 Ⅰ 号治疗肝豆状核变性对铜生化及外周血象等的影响

观察中药肝豆片Ⅰ号治疗肝豆状核变性（ＷＤ）期间铜生化及外周血象等的变化，发现该药无抑制外周血象及损害肝肾功能的毒副作用，尚能降低ＷＤ患者的总胆红素（Ｐ＜０．１），推测是其具有保护肝脏功能的缘故。该药对血铜等微量元素、血铜蓝蛋白及铜氧化酶、血电解质等无明显影响（Ｐ＞０．１）。因而，肝豆片Ⅰ号为安全、有效且可长期使用的治疗ＷＤ的中草药。     

中国人Wilson病患者基因高频突变位点的快速检测

果均经DNA测序证实.结论 13外显子Pm992Leu突变是中国人WD患者的基凶突变热点之一.采用限制性酶谱分析法能快速、准确检出WD患者基因高频突变位点,可用于对WD疑诊患者及其家系成员的基因诊断.