POEMS综合征电生理特点分析

目的阐明POEMS综合征的电生理特点。方法回顾性分析22例POEMS患者的电生理资料。结果下肢神经的复合肌肉动作电位（CMAP）波幅的降低比上肢更为显著（P〈0．05），运动神经传导速度减慢在下肢更显著（P〈0．05），CMAP及感觉神经动作电位未引出者更常出现在下肢（P〈0．05），79．5％运动神经的远端潜伏期延长，远端潜伏期指数较正常显著增高（P〈0．05），下肢肌的异常肌电表现更易出现（P〈0．05）。结论POEMS综合征周围神经损害更常出现在下肢，且更严重；神经传导速度减慢主要发生于周围神经中间部分而非远端。     

三例神经梅毒的临床特征与诊断

目的分析神经梅毒的临床特征及提供早期诊断依据。方法回顾性分析经临床和实验室检查确诊的3例神经梅毒患者的有关临床资料。结果神经梅毒的临床特征包括:(1)急性、亚急性起病多,少数慢性起病;(2)临床以间质型,尤其脑卒中最常见;(3)荧光螺旋体抗体吸收(FTA-ABS)试验及梅毒快速血浆反应素试验(RPR)阳性率极高;(4)脑脊液检查表现为蛋白含量增加、细胞数增多(以淋巴细胞为主);(5)头颅CT或MRI表现与高血压、糖尿病所致常见的脑梗死不同,病灶多发,可分布在脑的所有部位。结论神经梅毒误诊率高,临床表现、实验室及影像学检查是其诊断的重要依据。     

平山病中心位及过屈位颈髓磁共振成像特点

目的 观察平山病颈部正常位及过屈位磁共振成像（MRI）特点,对平山病发病机制进行初步探讨。方法 20例确诊平山病患者进行正常位及过屈位颈段脊髓MRI检查。结果 20例患者经中立位颈髓MRI检查结果显示,其中10例下颈段脊髓存在萎缩变平现象且与萎缩侧肢体一致,萎缩节段以第6颈椎水平最明显。过屈位颈段MRI检查发现14例（70%）存在硬膜囊后壁前移现象,硬膜外腔内可见月牙形长T1长T2信号影,向前压迫脊髓;14例（70%）硬膜外腔内有异常扩张的血管流空信号,3例（15%）髓内有长T1长T2信号。结论 颈部前屈动力学改变以及血管因素可能在平山病发病机制中起一定作用。     

共刺激分子与神经系统自身免疫性疾病

T细胞活化需要双信号，共刺激分子在T细胞活化、分化及免疫效应的维持中起着重要作用。本文就共刺激分子的生物学特性及在几种神经系统自身免疫性疾病中的作用作一综述，以期进一步探索神经系统自身免疫性疾病发病机制和针对共刺激途径的靶向性治疗。     

第69例——不自主流涎20年,进行性双下肢无力4年余

病历摘要 患者,女性,20岁,右利手,工人,以"不自主流涎20年,进行性双下肢无力4年余"于2009年2月1日入院.患者自出生起即被父母发现嘴闭不紧,易流涎.此后在发育过程中,被发现体形较瘦,吃饭速度较慢,言语欠清,跑步时常感觉胸闷,但无四肢力弱.上学时,长跑成绩较差,但其他体育成绩如短跑(50～100 m)、跳远、铅球中等水平;小学1年级学习成绩差,而后学习成绩渐有提高,4年级学习成绩达班内中上水平.2004年10月开始出现双下肢无力,上3～4层楼费劲,后发展为走路约半小时左右双侧小腿酸胀感,但无上肢力弱及麻木、头晕、头痛等症状,一直未予诊治.     

高龄脑出血患者临床特点的分析

目的　分析高龄脑出血患者的临床特点。方法　回顾性总结 6 3例 80岁以上脑出血 (高龄组 )患者一般情况、危险因素、临床表现、CT检查结果、并发症和治疗结果 ,并与同期住院的 36 8例 5 0～ 70岁脑出血 (对照组 )患者进行比较。结果　与对照组相比 ,高龄组女性患者居多 ,较少合并高血压、吸烟等危险因素 ;出血部位以基底节多见 ,但比例下降 ,而脑叶出血比例明显增加 ,为第二好发部位 ;病因以高血压性脑出血为主 ,但比例明显降低 ;发病时头痛症状少见 ,神经功能损害较重 ,较多出现脑疝和继发肺部感染 ,住院期间病死率和致残率较高 ,发病 3d后死亡的比例较高。多变量logistic分析显示女性、脑叶出血、入院时神经功能缺损评分 >30分为高龄脑出血独立的正相关因素 ,高血压性脑出血和发病早期头痛症状为独立负相关因素。结论　高龄脑出血患者有一定特殊性 ,采取针对性措施有助于改善预后     

1例Creutzfeldt-Jakob病的神经影像学与脑电图长期跟踪研究

目的探讨散发性Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)患者神经影像学、脑电图的特点和动态规律性。方法利用CT、MRI以及动态脑电图设备先后对1例病理确诊的sCJD患者行5次神经影像学和6次脑电图监测,并分析其规律性。结果①在辅助诊断CJD方面,弥散加权像(DWI)较头颅CT、常规MRI的T1加权像(T1WI)、T2加权像(T2WI)、FLAIR像以及MRI增强扫描更敏感;②CJD患者DWI表现为双侧底节区及皮层的异常高信号;病程晚期,皮层DWI异常信号可以消失;③CJD患者脑电图周期性尖慢复合波(PSD)的出现有明显的病程区间性及正弦曲线性特征;PSD在病程早期可以不出现,病程晚期可以消失。结论反复监测DWI和脑电图,对于确诊CJD是十分重要的。     

纤溶系统与肌纤维再生

无论肌肉的发育还是再生,都需要生肌纤维具有移行通过细胞外基质组织屏障的能力,纤维蛋白溶解系统是非常重要的细胞外基质降解系统,已经被证实在人类肌肉卫星细胞上表达,通过细胞外基质的降解参与MSC移行、分裂和融合过程。此外纤溶系统,特别是尿激酶型纤溶酶原激活系统还可以通过信号传导、调节细胞因子活性、影响肌肉损伤后炎症过程等多个通路参与肌肉发育和再生,有可能成为病理性肌肉损伤治疗的一个新方向。     

血管性帕金森综合征的临床与影像学分析

目的　探讨血管性帕金森综合征 (VP)的临床和影像学特点。方法　对 5 0例VP及 118例帕金森病 (PD)住院或长期门诊随访患者临床及影像学表现 ,进行归纳分析和统计学处理 ;并与 31例帕金森病合并脑梗死 (PDCI)者对照。结果　VP发病年龄大于PD ;多伴长期高血压 ;以肌强直 少动起病者多见 ;临床上以对称性铅管样肌强直 少动为主 ,静止性震颤少见 ;可伴锥体束损害表现和智能障碍、尿失禁。PD和PDCI多以震颤起病 ;常有静止性震颤 ;非对称齿轮样肌强直多见。VP影像学主要表现为多发基底节 (72 % )、脑室周围腔梗 (5 2 % ) ,且双侧多见 ,分别占相应部位的 6 9%和 73%。结论　VP发病与长期高血压有关 ;基底节、脑室周围多发腔梗是导致VP的主要原因 ;VP临床表现不同于PD或PDCI;出现PD表现后 ,及时MRI或CT检查具有十分重要的鉴别意义。     

特发性多发性肌炎与激素不敏感性

特发性多发性肌炎(idiopathic polymyositis,IPM)目前认为是可治性肌病,但部分病例对激素不敏感。本文阐述关于激素抵抗新认识,提高对激素不敏感性认识,激励寻找优化治疗方案。