戊二酸尿症的临床特征及中枢神经MRI诊断

目的分析戊二酸尿症I型(glutaric aciduria type 1,GA-1)临床特征及中枢神经系统的MRI表现,以提高对本病的认识能力。方法经临床证实的戊二酸尿症I型18例,回顾分析其临床特征和MRI影像特点。结果 18例临床表现为癫痫、抽搐、体力智力发育倒退、腹泻和尿戊二酸、3羟基戊二酸升高;MRI示额、颞叶萎缩、豆状核、尾状核异常信号、脑外间隙及侧裂池增宽、侧脑室稍增宽等。结论戊二酸尿症I型患者中枢神经系统的MRI表现具有相对特征性,有助于临床诊断。     

颅内恶性纤维组织细胞瘤三例

恶性纤维组织细胞瘤(简称恶纤组，malignant fibrous histiocytoma，MFH)是1种主要由成纤维细胞和组织细胞组成的恶性肿瘤，大多发生于肢体和腹膜后，发生于颅内者罕见。笔者搜集了颅内MFH3例，其中原发2例，转移1例，现报告如下。     

磁敏感加权成像及FLAIR序列在儿童创伤性颅内出血诊断中的价值

目的：探讨磁敏感加权成像（swI）及液体衰减反转恢复（FLAIR）序列在儿童创伤性颅内出血中的诊断价值。方法：36例颅脑外伤患儿,年龄3天～9岁,平均（2．6±2．6）岁。所有患者采用3．0TMR机进行T1.wT.T2wI、swI及FLAIR序列扫描。对比常规MRI序列（T1WI,T2WI）与swI和FLAIR序列三种检查方法在发现脑实质微出血（CMBs）、硬膜下或外出血、蛛网膜下腔出血（SAH）及脑室内出血的数量有关差异,并分析颅内各种出血的信号特点。结果：36例中常规MRI、SwI和FLAIR序列检出的脑实质微出血灶分别为80、197和65个,检出的硬膜下或外出血分别为45、45和44个部位,检出的SAH分别为7、10和13例,分别检出4、7和4例患儿存在脑室内出血。在检出脑实质微出血中,swI与常规MRI（X2=166．419,P=0．001）和FLAIR序列（X2=198．504,P=0．001）间差异有统计学意义（P〈0．05）。在检出SAH方面,FLAIR序列与常规MRI序列间差异有统计学意义（P=0．015）。颅内出血的信号特点较复杂,swI图像上颅内出血,尤其是硬膜下或外出血,可以表现为高信号或混杂信号。结论：swI较常规MRI和FLAIR序列能发现更多的微出血灶及脑室内出血,FLAIR序列在检出SAH方面具有独特的优势,综合应用MRI扫描序列对于儿童创伤性颅内出血的诊断及预后的判断有很高的价值。     

3D打印技术辅助骨盆髋臼骨折术中骶髂螺钉置入准确性及学习曲线的回顾性队列研究

目的 探究骨盆髋臼骨折术中3D打印技术辅助骶髂螺钉置入的准确性及其学习曲线。方法 选择2020年1月～2023年1月我院收治的112例骨盆髋臼骨折患者,根据是否使用3D打印技术分为常规组(56例)和3D打印组(56例),比较两组临床资料;线性回归分析单枚骶髂螺钉置入时间与手术例数的相关性,评价3D打印技术的学习曲线。结果 3D打印组的手术时间、单枚骶髂螺钉置入时间、骨折愈合时间明显短于常规组,术中出血量、围手术期输血量、导针穿刺次数、术中X线透视次数明显少于常规组,骶髂螺钉置入位置优良率、术后骨折复位优良率、髋关节功能恢复优良率明显高于常规组(P<0.05)。线性回归分析结果显示,3D打印组与常规组单枚骶髂螺钉置入时间与手术例数均呈明显负相关(r=-0.842、-0.590,P<0.001),3D打印组回归方程为单枚骶髂螺钉置入时间=69.839-4.413×手术例数,R²=0.709,常规组为单枚骶髂螺钉置入时间=16.243-0.111×手术例数,R2=0.348。结论 骨盆髋臼骨折手术应用3D打印技术能够显著提高骶髂螺钉置入的准确性,增加手术安全...     

儿童恶性横纹肌样瘤的影像学特征

正恶性横纹肌样瘤(malignant rhabdoid tumours,MRT)是罕见的、高度恶性的肿瘤,预后差,组织学上表现为"横纹肌样细胞"的弥散增殖~([1-5])。MRT病因尚不清楚,但与分子遗传学关系密切,大多数MRT存在22q11.2-12.2染色体位点上肿瘤抑制基因hSNF5/SMARCB1/INI1的失活(缺失或突变)~([1-6])。MRT多见于婴幼儿,首先被发现于婴幼儿的肾脏;随后,原发于全身不同器官或部位的MRT     

多层螺旋CT在新生儿先天性食管闭锁及气管食管瘘中的初步应用

目的 初步评估MSCT对于先天性食管闭锁及气管食管瘘的诊断价值.方法 对20例经食管造影诊断为食管闭锁及远端气管食管瘘的新生儿进行了64层MSCT扫描,图像后处理使用MinIP的多平面体积重组(MPVR)和胸部透明肺(TL)的VR(TL-VR)模式.影像表现与术中所见进行比较.对数据进行配对t检验及Pearson直线相关分析.结果 CT全部显示出了远端食管的解剖形态.对于远近两盲端食管间的距离,MPVR显示为0.15～3.10 cm(中位数0.70 cm);TL-VR显示为0.10～3.10 cm(中位数0.82 cm);两者差异无统计学意义(t=0.761,P>0.05),且均与术中所见密切相关(r均为0.87,P<0.01).MPVR显示瘘管13例,其中仅4例TL-VR可显示瘘管.结论 MSCT对于先天性食管闭锁及气管食管瘘的术前评估有很高价值,可显示远端食管、评估闭锁食管两盲端的距离以及显示瘘管.     

儿童寰枢关节半脱位X线及多层螺旋CT诊断价值及对比分析

目的：比较颈椎X线与多层螺旋CT扫描在儿童寰枢关节半脱位诊断中的差异。方法：回顾性分析194例临床疑诊为儿童寰枢关节半脱位的影像学检查资料,X线常规检查73例,〈7岁组32例,≥7岁组41例;多层螺旋CT检查121例,〈7岁组63例,≥7岁组58例。比较两组的诊断阳性率。结果：73例常规X线检查,诊断24例（阳性率32.88%）,其中〈7岁组8例（阳性率25%）,≥7岁组16例（阳性率39.02%）;121例多层螺旋CT检查,诊断58例（阳性率47.93%）,其中〈7岁组29例（阳性率46.03%）,≥7岁组29例（阳性率50%）。〈7岁学龄前儿童组,X线与CT的阳性率有明显统计学差意,（P〈0.05）;≥7岁学龄儿童组,X线与CT的阳性率χ2检验无统计学差异（P〉0.05）。结论：〈7岁学龄前儿童,多层螺旋CT对环枢椎半脱位具有重要的诊断价值,≥7岁儿童可依据临床要求选择常规X线或CT检查。     

桥接组合式内固定系统与数字化定制钢板治疗复杂四肢骨折的临床疗效

目的 比较桥接组合式内固定系统(BCFS)与数字化定制钢板(DCSP)治疗复杂四肢骨折的临床疗效.方法 选择该院自2012年10月至2015年10月采用BCFS与DCSP治疗的复杂四肢骨折患者47例,其中26例患者采用BCFS治疗(BCFS组),21例采用DCSP治疗(DCSP组).对两种治疗方式在手术时间、术中失血量、住院时间、骨折愈合时间、术后并发症、肢体功能评价进行比较.结果 两组患者获得6～15个月随访,平均(13.57±1.37)个月.在手术时间、术中失血量方面DCSP组优于BCFS组,差异有统计学意义(P＜0.05).BCFS组的骨折愈合时间明显短于DCSP组,差异有统计学意义(P＜0.05).两组患者的住院时间、术后并发症、肢体功能评价比较,差异无统计学意义(P＞0.05).结论 BCFS与DCSP治疗复杂四肢骨折均能取得良好的临床疗效,但BCFS治疗骨折愈合时间更短.     

MR动脉质子自旋标记与动态磁敏感对比增强灌注技术在脑胶质瘤分级中的价值

目的 探讨动脉质子自旋标记（ASL）与动态磁敏感对比增强（DSC）灌注技术用于脑胶质瘤分级的可行性。方法 经病理证实的28例脑胶质瘤患者，按世界卫生组织2000年规定的胶质瘤分级标准分为高级15例，低级13例。使用3．0TMR扫描仪进行Q2TIPS的ASL检查和静脉团注钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA）的DSC灌注检查。所得数据经两独立样本秩和检验分析，P〈0．05为差异有统计学意义；并用直线回归的方法分析两种灌注方法的相关性。结果 ASL法测得的脑胶质瘤血流量（TBF）／对侧脑白质相对血流量（CBF）：高、低级别胶质瘤分别为（5．5±1．8）、（2．1±1．4），DSC法测得的值分别为（4．3±1．0）、（2．0±1．1），差异均有统计学意义（Z值分别为-3．824、-3．939，P〈0．01）；ASL法测得的TBF／对侧半球CBF值，高、低级别胶质瘤分别为（2．2±0．8）、（0．8±0．5），DSC法测得的值分别为（2．1±0．8）、（1．0±0．6），差异均有统计学意义（Z值分别为-3．987、-3．386，P〈0．01）；ASL法测得的TBF／对侧灰质CBF值，高、低级别胶质瘤分别为（1．7±0．6）、（0．7±0．5），DSC法测得值分别为（1．6±0．5）、（0．8±0．4），差异均有统计学意义（Z值分别为-3．894、-3．754，P〈0．01）。两种方法测得的上述比值均密切相关（r分别为0．91、0．93、0．91，P〈0．01）。结论 ASL可用于胶质瘤微血管灌注的评估，有助于区分低级别和高级别脑胶质瘤。