蚕豆病患儿父、母、子红细胞葡萄糖—6—磷酸脱氢酶活性测定的临床研究

了解蚕豆病患儿急性溶血期红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G-6-PD）活性变化及父、母、子同时检测G-6-PD活性对该病诊断及家系调查的意义；方法对急性溶血期蚕豆病患儿及其父母用酶学动力法测定红细胞G-6-PD活性。结果157例急性溶血期患儿G-6-PD活性低于正常143例，占91.08%（男135，女8），其中轻度减低42例、中度降低96例，重度降低5例，14例患儿急性溶血期G-6-PD活性检测结果正常，占8.92%，他们父母酶活性检测，12例母（12/14）、5例父（5/14）、3例父母（3/14）酶活性下降；157例母亲中129例G-6-PD活性下降（82.16%），其中143例男性患儿母亲中118例活性下降（82.52%）；157例父亲中53例活性下降（27.38%）；G-6-PD活性子、父、母均降低32例（20.38%），子、母降低父正常85例（54.14%）、子、父降低母正常10例（6.37%），子降低父、母正常16例（10.19%）。14例女性患儿中，父母酶活性均降低2例，为纯合子发病，2例父酶降低母酶正常，为父源性杂合子，其余10例为母源性杂合子起病。结论父母子同时检测红细胞G-6-PD活性有助于蚕豆病患儿特别对急性溶血期红细胞G-6-PD活性正常患儿的明确诊断，家系调查有助于推测患儿G-6-PD缺陷基因的遗传方式。     

手足口病52例调查报告

52例患儿均系 2 0 0 1年 5月至 2 0 0 2年 5月门诊就诊病人 ,其中男 2 8例 ,女 2 4例 ,年龄 1～ 8岁。 2～ 4岁患儿占 4 4例。春季发病最多 ,夏季次之 ,秋冬季较少。患儿均有口腔疱疹、溃疡、疼痛 ,不伴颌下淋巴结肿大 ,但都有手足掌疱疹 ,直径 1～ 2ｍｍ ,无明显疼痛及痒感。有 8例患儿足部皮疹延伸至臀部 ,移行出足掌外的皮疹略大 ,成丘疱疹状 ,另有 8例患儿除有手足口的表现外 ,在以肛门为中心的臀部皮肤出现较多皮疹 ,形状与手足皮疹相似。 4 2例患儿伴发热 ,其中 2 4例口腔溃疡较重者体温在 39℃以上。全部患儿未发现其他器官功能障碍…     

腹型过敏性紫癜98例分析

过敏性紫癜(anaphylactoid purpura,AP)为毛细血管的坏死、出血性炎症,腹型过敏性紫癜系其病情重、发展快的一个类型,临床以皮肤瘀点起病伴腹痛者,诊断较容易,但部分患儿腹痛及肠出血先于皮疹前出现,诊治较困难,误诊也不少见。如并发严重肠出血或肠穿孔者,应按儿科急腹症处理,现将我院自1998年来收治的腹型AP患儿的临床特点和诊治过程报道如下。     

小婴儿早幼粒白血病皮肤浸润1例

小婴儿早幼粒白血病皮肤浸润１例刘洪玉石世同（昆明市儿童医院６５００３４）患儿男，３月，因全身皮疹１５天入院。入院前在外院曾按“皮肤过敏”治疗无效。体检：一般情况可，全身皮肤散布稀疏的紫兰色结节状皮疹，约１×１ｃｍ大小，压之不退色，无破溃，皮肤无抓痕，...     

恶性淋巴瘤并多颅神经麻痹一例

患儿,男,4岁。因间歇发热二月,左颈部包块一月入院。体检:一般情况差,T39.5℃。左颈下颌角周围有一肿大淋巴结,约3×4cm,质中等,另有二颗蚕豆大小淋巴结,全身其它部位浅表淋巴结约0.5cm大小。左眼瞳孔缩小,眼裂变小,眼球内陷。左侧面部无汗,鼻唇沟变浅,不能皱额示齿,流涎。左侧软腭及咽肌麻痹,舌伸出偏左,左半侧舌肌萎缩,吞咽缓慢,饮水常呛咳,心肺无异常。外周血象:血红蛋白91G/L,白细胞2.3×109/L,淋巴细胞0.68,中性粒细胞0.32,血小板512×109/L。脑脊液常规及生化无异常,未找到肿瘤细胞,头颅及胸腹CT无异常。骨髓象:原淋细胞 幼淋细胞4…     

婴幼儿急性特发性血小板减少性紫癜的临床特点

急性特发性血小板减少性紫癜(AITP)为特发性血小板减少性紫癜(ITP)的主要临床类型,以婴幼儿多见。有关婴幼儿AITP的临床特点少有专述,本文将我院1988～1994年住院的156例AITP患儿中的婴幼儿67例与年长儿89例作一比较,以期对婴幼儿期AITP的临床特点有所认识。     

阿戈美拉汀口腔崩解片的制备与质量评价

目的制备阿戈美拉汀口腔崩解片(AGO-ODT)并对其质量进行评价。方法饱和水溶液法制得AGO-羟丙基-β-环糊精包合物后与辅料混匀直接压制成AGO-ODT,测定其崩解时限、溶出度和人体适应性,高效液相色谱法检测AGO-ODT的含量。结果 AGO-ODT平均崩解时限为13.17 s,8 min内溶出度大于95%,口感和吞咽舒适度均比未包合片好,AGO在1.0～40.0μg/ml范围内,色谱峰面积与浓度呈线性关系,回收率均在98%～102%之间,RSD小于2%。结论所制备的AGO-ODT能够快速崩解并溶出;所建立含量测定方法专属性强、简便、重现性好,三批样品的含量均符合要求。     

复方非洛地平/酒石酸美托洛尔渗透泵控释片的研制

目的制备复方非洛地平/酒石酸美托洛尔渗透泵控释片,并优选最佳处方。方法采用高效液相色谱法测定不同处方制剂累积释药百分率,建立体外评价方法,并通过相似因子和正交设计筛选出最佳处方。结果 渗透泵片的片芯处方、包衣增重是影响释药的主要因素。优化的处方为15 mg聚氧乙烯、45 mg NaCl、11%包衣增重。结论按优化处方制备的渗透泵控释片符合零级释放特征,且两种药物释放同步。     

父女同患成骨不全症

患儿女,2岁9月,因身材矮小于2007年6月21日入院.患儿系G2P2足月刮宫产,出生体重2.3 kg,家人否认其出生窒息抢救史,2年前发现患儿身材矮小,不会走路,时有双膝关节疼痛,与气候无关,无红肿,予"止痛片"口服后疼痛减轻,至今患儿仍不会走路,门诊以"身材矮小原因待查"收住院.