同胞供者全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血的细胞免疫重建分析

目的:探讨同胞供者全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血后免疫重建的特点.方法:8例同胞供者HLA全相合脐血移植成功治疗重型β地中海贫血患者,采用流式细胞仪分别在移植后1、3、6、12个月检测T细胞亚群.结果:该组患者植入证据显示均移植成功,在移植后4周内恢复造血重建;3例发生Ⅰ～Ⅱ急性移植物抗宿主病,无慢性移植物抗宿主病发生;移植后CD3+细胞1个月为(45.3±27.2)%,3个月为(66.7±10.4)%,6个月为(68.7±14.5)%,12个月为(71.7±10.2)%;移植后CD4+细胞1个月为(13.3±7.8)%,3个月为(21.8±11.6)%,6个月为(19.4±10.9)%,12个月为(30.1±10.4)%;移植后CD8+细胞1个月为(32.1±15.4)%,3个月为(30.6±10.9)%,6个月为(26.9±7.3)%,12个月为(28.1±5.6)%;移植后CD3-CD19+细胞1个月为(6.4±5.6)%,3个月为(12.7±3.4)%,6个月为(16.3±7.3)%,12个月为(16.7±5.7)%;移植后CD3-CD16+CD56+细胞1个月为(16.4±7.4)%,3个月为(15.9±7.6)%,6个月为(14.7±6.6)%,12个月为(15.6±3.4)%.结论:同胞供者HLA全相合脐血移植治疗重型β地中海贫血后1个月CD8+细胞逐渐恢复正常,移植后3个月时CD3+细胞和NK细胞逐渐恢复正常水平,移植后6个月后CD4+和CD19+细胞表达水平逐渐恢复达正常水平.     

HLA-E基因与allo-HSCT移植效果关系的研究

目的： 探讨HLA-E基因与异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）效果的关系。方法：用PCR-SSP方法分别检测22对allo-HSCT供者及受者的HLA-E基因型，并分2组：供受者HLA-E相合组和供受者HLA-E不合组。比较2组在移植后植入率、移植物抗宿主病（GVHD）、免疫重建、自体恢复或恶性病复发等方面的差异。结果：22对移植病例的供受者中，共检出3个HLA-E等位基因，分别为E*0101、E*01031和E*01032，未检出E*0102和*0104。供受者HLA-E相合组9对，供受者HLA-E不合组13对。两组在移植后植入率、GVHD、免疫重建、自体恢复或恶性病复发等无统计学差异。结论：HLA-E基因多态性与allo-HSCT移植效果未见相关性。     

异基因造血干细胞移植CD94分子在T细胞高表达的意义初探

目的检测CD94分子在T细胞表达的水平,同时探讨在异基因造血干细胞移植(HSCT)中发生移植物抗宿主病(GVHD)患者CD94分子在T细胞表达的意义。方法HSCT治疗高危白血病和遗传性溶血性贫血成功植入的儿童患者,其中同胞脐血移植(UCBT)10例,非血缘相关UCBT1例,异基因外周血造血干细胞移植(alloPBSCT)5例,在移植前后发生GVHD时采用流式细胞仪检测和比较外周血中CD94的表达,并与正常外周血水平比较。结果CD94主要表达于CD3+CD8+T细胞,正常情况下外周血和脐血T细胞表达率低于10%,其中CD4+细胞几乎不表达,低于2%。但在UCBT或alloPBSCT后CD94在CD4+T细胞和CD8+T细胞均明显增高。3例UCBT无GVHD,其余均发生了ⅠⅣ0急性GVHD。急性GVHD发生时CD4+CD94+和CD8+CD94+T细胞表达明显升高。结论异基因造血干细胞移植后发生GVHD时,T细胞高表达CD94,可能是在同种抗原的刺激下机体自我保护的结果。     

小儿哮喘患者T细胞亚群及抑制活性的观察

为探讨T细胞亚群及抑制活性在小儿哮喘中的改变,及探讨其可能的发病机制,我们于1989年12月到1990年9月,检测70例小儿哮喘患儿外周血T淋巴细胞亚群、抑制细胞活性及部分患儿的免疫球蛋白。现报告如下:     

构建人MHC—Ⅱ类基因反义RNA的逆转录病毒重组体

目的：探讨运用反义ＲＮＡ技术降低脐血细胞ＭＨＣ－Ⅱ类基因的表达是否能有效减少ＧＶＨＲ发生的危险程度，为临床上进行脐血移植降低脐血干细胞的移植物抗宿主反应提供了理论依据和实验基础。方法：应用分子克隆技术构建了含人ＨＬＡ－ＤＲβ基因的逆转录病毒表达载体，经过狭缝杂交、电泳分析、酶切图谱分析鉴定。结果：获得了ＨＬＡ－ＤＲβ基因反义ＲＮＡ重组体。结论：构建人ＭＨＣ－Ⅱ类基因反义ＲＮＡ的逆转录病毒重组体，为进一步探讨运用反义ＲＮＡ技术降低脐血细胞的免疫原性奠定了工作基础     

抗胸腺细胞球蛋白治疗小儿重型再生障碍性贫血并发水痘2例

例 1 男 ,12岁。因眼黄、尿黄 1个月 ,面色苍白及皮肤瘀点 12ｄ入院。既往无水痘病史。体查 :体温 3 8℃ ,重度贫血貌 ,双下肢有瘀点、瘀斑 ,肝肋下 2 0ｃｍ ,脾肋下未及。血常规 :ＷＢＣ 1 2× 10 9/Ｌ ,ＲＢＣ 2 0 9× 10 12 /Ｌ,Ｈｂ 5 8ｇ/Ｌ ,Ｐｌｔ 4 0×10 9/Ｌ。骨髓细胞学检查 :有核细胞增生低下 ,骨髓小粒以非造血细胞为主 ,组织嗜碱细胞占 0 0 3 ,诊断为ＳＡＡ -Ⅰ型。入院后先予抗感染、输注血小板及浓缩红细胞等对症支持 ,并静滴丙种球蛋白(ＩＶＩＧ) 1ｇ/ｋｇ,口服泼尼松 1ｍｇ/ (ｋｇ·ｄ) ,应用泼尼松第 6天曾出现胸部带…     

联合低温保护剂对脐血造血干细胞长期低温保存的作用

目的 观察联合低温保护剂对脐血造血干细胞长期低温保存的作用。方法 60份由联合低温保护剂（5％DMSO＋6％HES＋5％人体白蛋白）保存在岭南脐血库的脐血,按时间分为1,2,3,4年等4组,复温后观察其细胞活力、总有核细胞数（TNC）、CD34^ ,CD34^ CD38^-,CFU-GMey BFU-E的回收率。结果 60例脐血冻存后的细胞活力为96．39％,TNC,CD34^ ,CD34^ CD38^-,CFU-GM及BFU－E的回收率分别是95．89％,94．45％,88．88％,87．77%及83．18％,不同时间组的上述指标之间差异无显著性（P＞0．05）。结论 联合低温保护剂具有效果可靠、操作简单等优点,适用于脐血造血干细胞的长期低温保存。     

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造血干细胞移植(HSCT)已成为恶性和非恶性血液病有效治疗手段之一。我国异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)工作开展较晚,由于受供体来源及经济、卫生条件因素限制,发展较慢,与发达国家相比尚有一定距离。1小儿HSCT的现状和特点1.1我国小儿HSCT发展状况我国小儿HSCT规模小,发展慢,其原因主要是经济、技术及供体限制等方面问题。1985年张肇和等开展了我国小儿骨髓移植(BMT)治疗再生障碍性贫血和重症β地中海贫血,未获得满意效果。20世纪90年代初北京301医院及上海新华医院开展了小儿实体瘤的自体HSCT。可进行HSCT的儿科单位仅2～3…     

脐血外周血造血干细胞移植治疗遗传性溶血性贫血的疗效比较

目的　比较亲属异基因脐血造血干细胞移植 (UCBT)与亲属异基因外周血造血干细胞移植 (PBSCT)治疗遗传性溶血性贫血 (溶贫 )的临床疗效。方法　 16例遗传性溶贫 (重型 β地中海贫血 14例 ,先天性特发性溶血性贫血 2例 )中 9例行UCBT ,7例行PBSCT。预处理方案以白消安 14～ 2 0mg/kg、环磷酰胺 16 0～ 2 0 0mg/kg和抗胸腺细胞球蛋白 90mg/kg为基础 ,8例加马法兰 90mg/m2 ,2例加噻替哌 6mg/kg ,4例加噻替哌和氟达拉宾15 0mg/m2 。结果　UCBT组植入 7例 (7/ 9) ,其中 2例于移植术后 6 0d(+6 0d)内排斥、回复地中海贫血 (地贫 )状态 ,1例发生急性肾衰竭死亡 ;4例出现急性移植物抗宿主病 (aGVHD) ,1例出现慢性移植物抗宿主病 (cGVHD) ;中位随访时间 4 9个月 (38～ 6 4个月 )。PBSCT组植入 6例 (6 / 7) ,无继发排斥 ,1例发生肝衰竭死亡 ,1例于 +3d死于败血症 ;5例出现aGVHD ,其中 3例延续为cGVHD ;中位随访时间 39个月 (2 5～ 4 9个月 )。结论　UCBT、PBSCT治疗遗传性溶贫具有不同的特点。PBSCT治疗具有植入率高 ,GVHD发生率也高的特点。UCBT具有GVHD程度较轻 ,提示人类白细胞抗原配型不全相合也可开展移植 ,但应改善低植入率的问题。