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61.
62.
目的 探讨散发性皮质纹状体脊髓变性病(CJD)的临床表现及脑电图和磁共振检查的改变情况,寻求CJD早期、有效的诊断方法。方法 回顾性分析6例散发性CJD患者的临床病程、脑电图(EEG)和磁共振(MRI)资料。结果 6例CJD患者病程早期EEG均呈现出α波解体,θ、δ波增多;MRI均表现为脑内多灶性长T1长T2异常信号,以皮层、额叶、颞叶、基底节区多见。随着病程进展,所有患者脑电活动进行性减慢,最终发展为持续性的双侧或偏侧、对称、同步明显的周期性三相波(PSD);部分患者磁共振弥散加权成像扫描皮层呈现"花边征"。结论 CJD患者EEG、MRI改变与临床表现具有高度一致性。EEG及MRI检查在CJD早期诊断中具有重要作用。 相似文献
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目的探讨假肥大型肌营养不良症病人血清学指标检测的意义。方法按选取标准收集 2015年 1月至 2019年 7月在安徽中医药大学神经病学研究所附属医院首次住院治疗的 49例假肥大型肌营养不良症病人为病例组,同期在该院门诊健康体检正常者 49例为健康对照组,比较两组的血清学指标水平,包括血清肌酶谱[丙氨酸氨基转移酶( ALT)、天冬氨酸氨基转移酶(AST)、肌酸激酶( CK)、肌酸激酶同工酶( CK?MB)、乳酸脱氢酶( LDH)、 α?羟丁酸脱氢酶( α?HBDH)]、其他血清学指标[肌钙蛋白 I(cTnI)、肌红蛋白( Mb)、乳酸( LAC)、丙酮酸( PA)]及相关计算项目( AST/ALT、CK?MB/CK、LAC/PA、α?HBDH/LDH);分析病例组血清学指标的异常率、指标升高倍数(病人该项指标的检测结果 /该项指标的医学参考值范围的上限)、受试者工作特征曲线( ROC)曲线下面积( AUC);对病例组血清学指标与年龄做 Spearman相关性分析。结果假肥大型肌营养不良症病人血清 ALT[186.0(109.5,291.0)U/L比 19.0(12.3,26.5)U/L,Z=-8.594,P<0.001]、 AST[146.0(104.5,192.5)U/L比 18.0(14.3,21.8)U/L, Z=-8.659,P<0.001]、 CK[9 493(6 592,13 315)U/L比 72(53,93)U/L,Z=-8.657,P<0.001]、 CK?MB[150.0(101.5,303.0)U/L比 10.5(8.0,14.8)U/L,Z=-8.663,P<0.001]、 LDH[740.0(537.0,1250.0)U/L比 147.0(126.0,172.8)U/L,Z=-8.470,P<0.001]、 α?HBDH[588.0(430.5,940.0)U/L比 100.5(89.3,126.8)U/L,Z=-8.416,P<0.001]、 α?HBDH/LDH[0.78(0.70,0.88)比 0.70(0.66,0.76),Z=-3.447,P<0.001]、 Mb[1 097(440,1 649)ng/mL比 60(48,71)ng/mL,Z=-8.589,P<0.001]、 LAC[2 301(2 029, 2 843)μmol/L比 1 829(1 545,2 173)μmol/L,Z=-4.464,P<0.001]及 LAC/PA[62.0(40.4,111.5)比 26.2(20.0,45.5),Z= -5.273,P<0.001]高于健康对照组, AST/ALT[0.79(0.60,1.04)比 0.93(0.78,1.15)Z=-2.433,P<0.05]、 PA[32.8(22.0,58.9) μmol/L比 71.0(36.0,94.8)μmol/L,Z=-3.968,P<0.001]及 CK?MB/CK[0.02(0.01.03)比 0.15(0.11,0.19),Z=-8.687,P<0.001]低于健康对照组; CTnI两组间差异无统计学意义( P>0.05)。假肥大型肌营养不良症病人血清肌酶谱中各项指标升高倍数的中位数水平从高到低依次为 CK>Mb>CK?MB>ALT>AST>α?HBDH>LDH;根据 AUC,AST、CK、CK?MB、CK?MB/CK、 ALT、Mb、LDH、α?HBDH对辅助诊断假肥大型肌营养不良症均具有较高的准确性。假肥大型肌营养不良症病人 α?HBDH、 LDH、ALT、AST、CK、CK?MB及 LAC/PA与年龄呈负相关,相关系数分别为 -0.769、-0.767、-0.685、-0.579、-0.467、-0.437及 -0.369(P<0.05); AST/ALT、PA与年龄呈正相关,相关系数分别为 0.426和 0.400(P<0.05)。结论在假肥大型肌营养不良症的实验室诊断中,除血清肌酶谱外, Mb和 CK?MB/CK也具有较高的价值; LAC、PA、LAC/PA可以判断骨骼肌缺氧状况。 相似文献
目的 观察奥氮平治疗肝豆状核变性精神障碍的近期疗效及不良反应.方法对32例住院患者均给予奥氮平治疗,起始量为2.5~5 mg,最大剂量为15 mg,共观察8周,使用简明精神病量表(BPRS)进行疗效评定,采用治疗副反应量表(TESS)进行疗后副反应评定,从疗前开始每2周评定1次.结果 经观察8周后,32例中显著进步4例... 相似文献
65.
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目的探讨肝豆状核变性(HLD)患者自主神经功能变化。方法对未经正规治疗的90例HLD患者(观察组)和30例健康人(对照组)进行心率变异性(HRV)分析。结果观察组HLD肝型、脑—内脏型平均窦性R-R间期的标准差(SDNN)、每5 min正常R-R间距平均值的标准差(SDANN)、相邻窦性R-R间距差值的均方根(rMSSD)、窦性相邻R-R间距差值>50 ms的百分比(pNN50)与对照组比较,P均<0.01;HLD脑型SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50与脑—内脏型比较,P均<0.05;HLD脑型SDNN、SDANN与肝型比较,P均<0.01。ChildB、C级患者的SDNN、SDANN、rMSSD、pNN50与Child A级患者及对照组比较,P均<0.01。结论肝型及脑—内脏型HLD患者HRV明显降低,且肝硬化病变程度越严重,HRV降低越明显。 相似文献
67.
帕金森病(PD)和橄榄-脑桥-小脑萎缩(OPCA)的确切发病机制尚不明确.但氧自由基生成过多是导致神经系统变性疾病的重要原因之-.尿酸是人体内的抗氧化剂,具有神经保护作用.本研究通过检测PD和OPCA患者的血尿酸水平,探讨其血尿酸水平的改变. 相似文献
69.
目的观察"醒脑开窍"针刺法对局灶性脑缺血再灌注大鼠模型早期运动功能恢复和脑内突触囊泡蛋白(SYN)表达的影响。方法健康成年雄性SD大鼠随机分为假手术组、模型组、电针组和电针对照组,每组40只。采用线栓法制作大鼠大脑中动脉缺血再灌注模型。电针组和电针对照组针刺双侧内关、水沟、三阴交、百会,行电针治疗30 min。首次针刺在动物造模成功后24 h内进行,其后每日上午针刺1次,每7日为1疗程(针刺6 d,休息1 d)。假手术组、模型组常规饲养于笼内,不进行任何干预治疗。各组大鼠在7、14 d两个时间点亚组随机取20只进行神经功能评估,然后随机各取10只进行脑梗死体积的比较和免疫组化SP法检测SYN的表达。结果电针对照组和假手术组大鼠无神经功能缺损症状,7、14 d时电针组大鼠神经功能恢复明显优于模型组。TTC法染色后电针对照组和假手术组未见脑梗死灶,电针组脑梗死体积明显小于模型组,差异具有统计学意义(P0.05)。免疫组化SP法检测电针对照组和假手术组可见少量SYN的表达,模型组大鼠脑梗死后两个时间点脑缺血周围出现SYN表达增多,与假手术组比较均有极显著差异(P0.01),电针组SYN表达在两个时间点较模型组增加更明显(P0.05)。结论 "醒脑开窍"针刺法能促进大鼠局灶性脑梗死后的神经运动功能恢复,其机制可能与促进脑局灶性缺血再灌注大鼠脑内SYN的表达,提高神经可塑性有关。 相似文献
70.
目的 研究中文版统一肝豆状核变性评分量表(UWDRS)的信度和效度.方法 采用翻译和回译将UWDRS翻译为中文版本.应用中文版UWDRS评价110例肝豆状核变性(HLD)患者,评价其信度和效度.结果 中文版UWDRS量表总分为31.27(20.656,0~89),神经功能得分为17.53(15.867,0~64),肝脏功能得分为6.46(6.150,0~ 36),精神症状得分为7.27 (6.045,0~ 26).量表整体Cronbach α系数为0.967,神经功能为0.975、肝脏功能为0.493、精神症状为0.798.总量表Spearman-Brown系数为0.811,神经功能为0.941,肝脏功能为0.392,精神症状为0.775.总量表2次测定的重测相关系数为0.968,神经功能为0.970、肝脏功能为0.628、精神症状得分为0.823(均P<0.001);总量表的两位评定者间相关系数为0.920,神经功能为0.927,肝脏功能为0.584,精神症状得分为0.676(均P<0.001).结构效度没有只出现3个明确的因子,但有6个因子解释了总变异的50.685%.总量表的平均量表水平内容效度指数(S-CVI/Ave)值为0.99.结论 中文版UWDRS具有良好的信度和效度,但部分内容尚需进一步修订. 相似文献