马凡综合征1例

患者男，46岁，因反复胸痛20余年，加重1年，于2014年7月7日入院。患者于20年前无明显诱因出现胸痛，位于心前区，多在清晨发作，每次持续约数十分钟后缓解，惊吓、劳累时加重，未予以重视。近1年自觉胸痛症状加重，表现同前，持续时间较长，每次持续约1h后能缓解，劳累、休息时均可发作，伴乏力，查心脏彩超示：马凡综合征；查胸部CTA示：主动脉窦及主动脉根部瘤样扩张；查冠状动脉造影示：未见明显狭窄；为求手术治疗，以“马凡综合征”收住心血管外科。幼时即出现视物模糊，视力下降。否认高血压、糖尿病、肾病等慢性病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认手术外伤史，否认药物过敏史，否认烟酒史及家族相关病史。体格检查：体温36.0℃，呼吸20次／min，脉搏56次／min，血压132／50 mm-Hg，神志清楚，步入病房，体形瘦长，四肢细长，双上肢呈蜘蛛指改变，头长、面窄，双眼内斜视，全身皮肤及黏膜未见黄染、出血点，浅表淋巴结未及肿大，颈软，无抵抗，颈静脉无怒张，甲状腺无肿大，咽无充血，胸廓无按压痛，双肺呼吸音清，未闻及干湿啰音，心界向左扩大，心率56次／min，律齐，主动脉瓣可闻及3／6级收缩期喷射样杂音，舒张期隆隆样杂音。2014年7月7日门诊心脏彩超示（图1）：主动脉根部瘤样扩张（考虑马凡综合征可能），主动脉瓣重度关闭不全，左心及右房增大，室间隔与左室壁增厚，左室收缩功能稍减低，二、三尖瓣少量反流，肺动脉高压，心包少量积液［心腔内径（ mm）：LA（前后）45， LVD（前后）81， RA（左右）47， RV（左右）39；室壁厚度（ mm ）：IVSD 14， LVPWD 13，LVEF 48％，肺动脉收缩压46 mmHg］。心电图示：窦性心动过缓，Ⅰ°房室传导阻滞，ST－T改变。     

刘丽芳教授治疗结节性红斑经验

文章介绍和总结刘丽芳教授治疗结节性红斑的临证经验。认为阳气亏虚,尤其是肾阳不足为其病机之本,湿瘀郁而化毒为其病机关键。治疗上急性期强调温阳化湿活血,透解毒邪;缓解期注重调理肺肝脾肾以治本;善用引经之药,以直达病所;注重内外合治,标本兼顾,以收痊愈之功。附以验案一则,以飨同道。     

儿童先天性气管支气管发育异常的影像学诊断

先天性气管支气管发育异常是一组气管和支气管先天发育不良所致的疾病,其类型较多,常是复合的、多发的。较常见类型有气管性支气管(tracheal bronchus)、支气管桥(bridging bronchus)、先天性气管狭窄(congenital tracheal stenosis)、先天性支气管闭锁(congenital bronchial atresia)、先天性气管瘘(congenital tracheal fistula)、先     

PDCA循环理论对医疗服务质量管理的效果观察

目的分析医疗服务质量管理中运用计划、执行、检查以及调整(PDCA)循环理论的实际效果。方法2017年1月—2017年12月期间在医院未实施PDCA循环理论从中选取200例住院患者作为对照组,2018年1月—2019年6月期间在医院实施PDCA循环理论从中选取200例住院患者作为观察组,对比两组患者相关指标。结果相较于对照组,医疗费用、就医环境、诊治过程、医疗技术、护士服务态度、医生服务态度和满意度观察组评分均显著较高(P<0.05);病历书写合格率和处方书写合格率观察组显著高于对照组(P<0.05)。结论PDCA循环理论应用于医疗服务质量管理中的效果显著,各维度得分均较高,提升了满意度,且加强了病历书写合格率和处方书写合格率。     

肾素-血管紧张素系统基因多态性与糖尿病及合并肾病的关系

目的探讨血管紧张素I转换酶(ACE)基因及血管紧张素原(AGT)基因与2型糖尿病(DM)及合并糖尿病肾病(DN)的相关性。方法分别用PCR、突变基因分离聚合酶链反应(MS-PCR)技术对195例2型DM患者和136例正常对照者的ACEI/D与AGTM235T多态性进行检测。结果(1)DM组ACE-DD基因型和D等位基因频率均比对照组显著增高(P<0.001)。(2)DN(+)组ACE基因型和等位基因频率与DN(-)组比较无显著性差异。(3)AGT基因型分布与等位基因频率在3组中均无显著性差异。(4)联合分析ACE-DD型及AGT-TT型对DN(+)、DN(-)的OR分别为4.17和3.16;均高于单基因DD型及TT型的OR值。结论(1)ACEDD基因型和D等位基因可能是广西地区人群2型DM的易感因素。(2)未发现ACEI/D或AGTM235T多态性单一因素与2型DM患者中DN的发生有关联。(3)ACE-DD基因型与AGTM235T-TT基因型在2型DM及DN发生中有协同作用。