甲氨蝶呤所致急性淋巴细胞白血病患儿相关药源性咳嗽诊治体会

目的探讨甲氨蝶呤相关药源性咳嗽的病因、临床特点、诊断及治疗方法。方法回顾性分析12例儿童急性淋巴细胞白血病患儿治疗期间合并甲氨蝶呤所致相关药源性咳嗽的诊治临床资料。结果 12例患儿发病时间段均为维持化疗阶段,临床表现为刺激性咳嗽,无发热、气促、呼吸困难,肺部CT及相关病原学检查无异常,给予口服小剂量泼尼松1 mg/(kg·d)联合孟鲁司特(4 mg、每晚口服)治疗后患儿咳嗽症状基本消失。结论需要长期使用低剂量甲氨蝶呤治疗的急性淋巴细胞白血病患儿,若发生咳嗽症状,在抗感染治疗无效、病原学检查无明确感染证据时,应考虑甲氨蝶呤相关药源性咳嗽的可能,尽早诊断、及时治疗。     

多重RT-PCR检测儿童急性淋巴细胞白血病融合基因的临床研究

目的研究急性淋巴细胞白血病（ALL）患儿染色体畸变所致融合基因与临床危险度分层及治疗的关系。方法采用多重RT-PCR方法检测儿童ALL的常见融合基因,结合染色体核型分析、免疫表型及临床资料对152例ALL患儿进行临床研究。结果152例ALL患儿中有43例（29．5％）具有9种常见融合基因表达,包括 TEL/AML1、BCR/ABL（P190）、BCR/ABL（P210）、E2A/PBX1、MLL/ENL、MLL/AF9、TLS/ERG、CBF/MYH11、Hox11。TEL/AML1融合基因阳性23例,其中1例放弃治疗,1例因早期治疗反应不良,评估为高危,其他21例均早期治疗反应良好,目前停药10例（停药时间4～30个月）,11例仍为完全缓解（CR）,1例停药18个月后骨髓复发。E2A/PBX1融合基因阳性4例,其中3例评估为中危,目前均CR中,1例因早期治疗反应不良,评估为高危,化疗过程中复发死亡;BCR/ABL（P190）阳性5例,BCR/ABL（P210）阳性3例,其中5例行骨髓移植治疗（4例移植后数月骨髓复发,1例CR中）,1例选择高危方案化疗后骨髓复发,另外2例临床未缓解,放弃治疗;MLL基因阳性2例,均评估为中危,1例MLL/AF9,经强化疗后目前已停药18个月,1例MLL/ENL,在化疗过程中复发,放弃治疗;TLS/ERG融合基因1例,早期治疗反应不良,经强化疗后达CR,目前已停药20个月;Hox11融合基因阳性4例,均评估为中危,化疗后3例CR中,1例因复发放弃治疗。结论 TEL/AML1表达者化疗效果良好;BCR/ABL、MLL基因重排等化疗效果差,需骨髓移植或强烈化疗。采用多重RT-PCR方法可快速同时检测儿童急性白血病29种常见融合基因,完善白血病的MICM分型、指导临床个体化治疗。     

皮肤镰刀菌感染16例汇集分析

目的:探讨皮肤镰刀菌感染临床特点、预防及诊治经验。方法:对2001~2013年国内报道的皮肤镰刀菌感染16例进行汇集分析。结果:茄病镰刀菌感染10例,串珠镰刀菌感染3例,尖孢镰刀菌感染1例,菌种不明2例。出现皮肤溃疡12例,皮肤结节3例,同时出现皮肤溃疡及皮肤结节1例。播散性镰刀菌感染1例;基础疾病为急性白血病2例,合并皮肤鳞状细胞癌1例。真菌培养阳性16例,直接镜检发现真菌11例,病理检查发现真菌7例。全身抗真菌治疗11例,好转或痊愈8例。结论:皮肤镰刀菌感染以茄病镰刀菌最多见,皮肤呈溃疡或结节样改变多见。真菌培养、直接镜检及组织病理学检查有助诊断,治疗尚无统一方案。     

血清乳酸脱氢酶水平与急性淋巴细胞白血病患儿危险度关系的研究

目的 探讨急性淋巴细胞白血病(ALL)患儿初诊时血清乳酸脱氢酶(S-LDH)水平与危险度分层的关系.方法 分析100例初治急性淋巴细胞白血病患儿高危组、中危组、低危组S-LDH水平,并将初治急性淋巴细胞白血病患儿按S-LDH水平分成三组,分别观察其化疗后3年总无事件生存(EFS)率.结果 100例患儿中低危组18例,中危组56例,高危组26例,三组S-LDH水平分别为(1 293.6±863.4)、(410.38±151.66)、(233.00±42.34)U·L-1,差异有统计学意义(P＜0.05).早期疗效不佳组和早期疗效良好组S-LDH水平分别为(1146.33±689.77)、(491.56±301.86)U·L-1,差异有统计学意义(P＜0.05).LHD低值组、中值组、高值组3年EFS率分别为95.0％、90.0％、85.0％,三组间差异无统计学意义(P＞0.05).结论 S-LDH可以客观地反映儿童急性淋巴细胞白血病的危险度分层.     

大剂量甲氨喋呤不良反应的临床分析

我科自2000年1月～2002年5月共40例次ALL患儿采用HD-MTX(3 g/m2)连续24 h静滴方法治疗,我们对其毒副作用进行了观察,现报道如下.     

左旋门冬酰胺酶治疗儿童白血病的毒副作用及防治

目的探讨左旋门冬酰胺酶（L - ASP）化疗的毒副作用及可行的防治方法。方法回顾分析121个疗程L - ASP的使用，并分析防治措施的有效性。结果121个疗程中有46个疗程中出现了1种或1种以上的如下毒副作用：过敏反应、凝血障碍、胃肠反应、低蛋白血症、黄疸、肝酶升高、Y-球蛋白不足、焦虑。及时正确防治无1例死亡。结论积极预防可减少L - ASP的毒副作用，保证化疗顺利进行；及时诊断和处理L - ASP的毒付作用可减少严重合并症的发生，提高急性淋巴细胞白血病患儿的无病生存率。     

39例儿童白血病合并败血症临床特点分析

目的探讨儿童急性白血病(AL)化疗后合并败血症的临床特点及降钙素原(PCT)在判断细菌类别中的作用。方法 2014年6月-2016年6月入住安徽医科大学第二附属医院儿科AL患儿39例,回顾性分析患儿化疗期间合并败血症的的发病因素、感染部位、病原学及不同PCT水平时的细菌类别。结果 39例患儿中急性淋巴细胞白血病28例,急性髓细胞白血病11例。15例患儿有明确感染部位,依次为呼吸道、口腔、肛周及皮肤。病原菌中革兰阳性球菌占53.8%(21/39),革兰阴性杆菌占43.6%(17/39),真菌占2.6%(1/39)。中性粒细胞计数0.5×109/L时败血症发病率显著提高(P0.05)。PCT高水平组革兰阴性杆菌检出率高,PCT低水平组革兰阳性球菌检出率高,不同菌种之间PCT水平存在显著性差异(P0.01)。结论 AL患儿合并败血症与粒细胞计数密切相关;PCT的结果对不同的细菌感染有提示作用,高水平的PCT提示革兰阴性杆菌感染可能性大。     

急性白血病并发毛细血管渗漏综合征临床分析

目的观察急性白血病并发毛细血管渗漏综合征患儿的临床特点。方法回顾性分析2010-2014年在本院治疗的11例AL并发CLS患儿的临床表现、辅助检查、治疗及预后情况。结果11例患儿均有不同程度水肿、低白蛋白血症及少尿,肾功能异常1例,肝功能损害1例,腹水5例,胸水3例,积极治疗原发病,有效补充胶体液联合利尿对症治疗,可有效控制疾病进展。结论高白细胞血症、感染是发生毛细血管渗漏综合征高危因素,应重视,积极治疗原发病、合理的液体疗法及抗炎是关键,从而提高治疗效果。     

特发性血小板减少性紫癜患儿T细胞免疫功能的变化

目的探讨T淋巴细胞亚群以及Th1/Th2相关细胞因子在特发性血小板减少性紫癜(ITP)中的变化.方法用PMA、 ionomycin作刺激剂,刺激全血中淋巴细胞表达细胞因子,以monensin阻断细胞因子分泌至胞外,应用两种免疫荧光抗体同时标记淋巴细胞的膜表面特异的分子和表达被阻滞在细胞内的细胞因子,流式细胞仪进行检测和分析.结果 ITP患儿外周血CD4+降低,CD8+升高,CD4+/CD8+降低.ITP患儿IFN-γ血清表达升高,Th1细胞占20.66%±2.82%,IL-4表达降低,Th2细胞占4.55%±2.33%,Th1/Th2的比值为4.78±0.66,明显高于健康儿童的1.43±0.19(P<0.05).结论 ITP患儿T淋巴细胞亚群表达的比例失调,IFN-γ产生增多,IL-4减少,提示辅助性T淋巴细胞亚型(Th1/Th2)失调.     

阿糖胞苷,维甲酸治疗骨髓增生异常综合征

应用小剂量阿糖胞苷加全反式维甲酸治疗骨髓增生异常综合征（ＭＤＳ）中的ＲＡＥＢ型６例。小剂量阿糖胞苷治疗ＲＡＥＢ可诱导分化异常克隆，有助于骨髓祖细胞分化成熟，同时可抑制白血病细胞生长。维甲酸可抑制人类多种ＡＭＬ细胞株增生并诱导其分化。提示应用小剂量阿糖胞苷加全反式维甲酸治疗ＭＤＳ，有效率较高，不失为一可选择的治疗方案。