组织因子在恶性肿瘤中的研究进展

组织因子（tissuefactor，TF）不仅能激活外源性凝血级联反应发挥促凝作用，而且能经蛋白酶活化受体介导信号转导发挥非凝血功能，参与恶性肿瘤血管新生、浸润转移等生物学行为的发生。下调TF表达势必会抑制肿瘤生长转移，为治疗恶性肿瘤提供一条新途径。     

原发性粒细胞肉瘤三例临床病理分析并文献复习

回顾总结3例原发性粒细胞肉瘤（Gs）的临床资料、病理学检查和免疫组化结果。3例均为青壮年,分别以软组织、骨和乳腺的孤立性肿块为主要表现,其中2例在原发性Gs诊断后进展为急性髓细胞白血病。镜下肿瘤细胞呈列兵样排列或弥漫分布,肿瘤细胞形态大小一致,可见不成熟嗜酸性粒细胞散在分布。免疫组化示肿瘤细胞MPO、CD43、lysozyme、CD45、CD34、CD99阳性,CD3、CD15等阴性。原发性Gs临床少见,临床表现不具特征性,组织形态和免疫组化特点有助于诊断。     

以血栓形成为首发表现的原发性血小板增多症二例并文献复习

目的 探讨以血栓形成为首发表现的原发性血小板增多症临床特征与诊治方法.方法 总结2例以血栓形成为首发表现的原发性血小板增多症患者的临床资料和检查结果.结果 2例患者均为中老年男性,分别以左下肢深静脉血栓形成和脾脏动静脉血栓形成为主要表现,分别随访观察35个月和1个月后血小板和巨核细胞数异常增多,JAK2V617F突变型均为阳性,口服羟基脲以及小剂量阿司匹林治疗,未发生其他部位血栓形成和出血倾向.结论 不明原因血栓形成可能是原发性血小板增多症的首发表现,需加强随访观察,经骨髓涂片和JAK2V617F突变型检测诊断后主要依据危险分层进行治疗.     

改良Hyper-CVAD/MA方案治疗儿童淋巴母细胞性淋巴瘤的疗效观察

目的观察改良Hyper-CVAD/MA方案在儿童淋巴母细胞性淋巴瘤（LBL）初始治疗中的临床疗效。方法总结改良Hyper-CVAD/MA方案（分为A方案和B方案）初始治疗11例儿童LBL患者的临床资料。结果11例患者共完成A方案41例次,B方案40例次,鞘内注射34例次。化疗相关不良反应主要为骨髓抑制100%（81/81）、胃肠道反应39.5%（32/81）、细菌感染33.3%（27/81）、肝损害14.8%（12/81）,均未影响化疗进程。1~2疗程化疗后完全缓解（CR）27.3%（3/11）,部分缓解（PR）45.4%（5/11）,疾病稳定（SD）27.3%（3/11）;3~4疗程后CR 72.7%（8/11）,PR 18.2%（2/11）,SD 9.1%（1/11）;6~8疗程后CR 81.8%（9/11）,PR 9.1%（1/11）,疾病进展（PD）9.1%（1/11）,总体缓解率为90.9%。中位随访时间19月,平均（23.6±15.4）月,无病生存9例,带瘤生存1例,死亡1例。结论改良Hyper-CVAD/MA方案初始治疗儿童LBL患者疗效满意,化疗相关不良反应易耐受。     

IgG-2κ轻链型多发性骨髓瘤三例临床和实验室特征

目的 探讨IgG-2κ轻链型多发性骨髓瘤(MM)的临床和实验室特征.方法 结合相关文献分析3例IgG-2κ轻链型MM患者的临床资料和实验室结果 .结果3例患者中,男性2例,女性1例,年龄50~82岁,主要表现为腰痛、感染、贫血和肾功能损害,X线和(或)磁共振成像检查均显示多发溶骨性骨质破坏.血清IgG正常、轻度或明显升高,IgA和IgM均降低.血清和尿液κ轻链均明显升高,尿本周蛋白均阳性.2例患者血清蛋白电泳可见γ区形成双M蛋白峰.血清免疫固定电泳可见抗IgG单条带和抗κ轻链双条带.骨髓涂片可见异常浆细胞明显增多.2例患者分别接受DVD、VAD方案化疗达部分缓解和疾病稳定,1例患者因肺部感染、急性左心衰竭、急性肾衰竭放弃治疗.结论 IgG-2κ轻链型MM临床表现缺乏特征性,但某些实验室特点可能不同于IgG-κ轻链型,是否属于双克隆型MM有待研究证实.     

恶性淋巴瘤患者凝血功能改变与国际预后指数间的相关性分析

本研究探讨淋巴瘤患者凝血功能改变的临床意义及其与国际预后指数（IPI）之间的相关性。应用磁珠法和速率法分别检测75例淋巴瘤患者和20例健康对照者的凝血4项即凝血酶原时间（PT）、部分活化凝血活酶时间（APTT）、凝血酶时间（TT）、纤维蛋白原（FIB）及血清乳酸脱氢酶（LDH）水平。结果表明：①淋巴瘤患者APTT、FIB较对照组明显增高（p〈0.05和〈0.01）,表现为高纤维蛋白原血症。不同年龄和结外病灶数之间凝血4项指标均改变不明显（p〉0.05）;②Ⅲ期和Ⅳ期患者APTT和FIB与Ⅱ期患者比较显著增高（p〈0.05和〈0.01）,Ⅳ期患者FIB较Ⅲ期患者增高（p〈0.05）;有全身症状患者FIB显著高于无症状者（p〈0.01）;③LDH升高患者APTT和FIB明显高于对照组（p〈0.05和〈0.01）,且FIB明显高于LDH正常患者（p〈0.05）。体力状态（PS）2-4分患者FIB明显高于PS0-1分患者（p〈0.01）;④低中危、高中危和高危患者FIB明显高于对照组（p〈0.01）,高中危和高危患者FIB较低危患者增高（p〈0.05）;⑤有全身症状、LDH升高、PS2-4分、Ⅲ-Ⅳ期淋巴瘤患者FIB升高病例数与对应无症状、LDH正常、PS0-1分、Ⅱ期患者比较明显增多（p〈0.05或0.01）。FIB与LDH水平、PS评分、Ann Arbor分期以及危险分级间存在正相关关系（p〈0.05或0.01）。结论：淋巴瘤患者常存在高纤维蛋白原血症,受Ann Arbor分期、全身症状、LDH水平和体力状态的影响,且FIB可能是反映淋巴瘤患者预后的有关指标。     

Livin与恶性肿瘤的研究进展

肿瘤的发生是细胞增殖与凋亡失衡所致。一旦发生凋亡抑制,细胞得以生存和增殖,最终就会导致肿瘤的发生。目前已证实,许多恶性肿瘤的发生发展与细胞凋亡关系密切。Livin是最近发现的凋亡抑制蛋白家族的新成员,通过死亡受体、线粒体等途径参与细胞凋亡的调节。Livin在许多肿瘤组织高表达,且在肿瘤的发生、发展和复发耐药中发挥重要作用,减少其表达为抗肿瘤治疗提供一条新途径。     

急性白血病与弥散性血管内凝血

目的分析急性白血病（AL）患者弥散性血管内凝血（DIC）的发生情况，凝血功能改变及其临床意义。方法对67例AL患者、25例AL完全缓解（CR）患者、20例健康体检者进行凝血常规、D-二聚体等检测。结果根据ISTH修订标准，15例AL患者合并DIC，发生率为22．4％，AML与ALL的DIC发生率AML-M3之间无统计学差异（P〉0．05），AML-M3与non-AML-M3的DIC的发生率之间有统计学差异（P〈0．05）。DIC组PT、APTT、TT较对照组、CR组及non-DIC组均明显延长（P〈0．01），而FIB则降低（P〈0．05）。结论AL尤其AML-M3患者容易合并DIC，观察患者凝血功能改变以及出血表现可有助于尽早发现DIC并指导临床预防及治疗，从而有利于改善AL合并DIC患者的临床预后。     

孤立性髓外浆细胞瘤15例临床病理特点分析

目的：探讨孤立性髓外浆细胞瘤（SEP）的临床病理特点及其鉴别诊断。方法分析15例SEP患者的临床表现、实验室、组织学、免疫组织化学等资料。结果15例SEP患者发病部位：鼻腔和鼻窦各3例,肺、胃、直肠、乳腺、膀胱、睾丸、胸膜、肝脏、皮肤各1例。12例行血清免疫固定电泳：阴性9例,阳性3例。组织形态：正常组织结构破坏,瘤细胞弥漫性分布,高分化肿瘤细胞似正常浆细胞,细胞异型性小;低分化肿瘤细胞似中心母细胞,细胞异型明显,核仁明显,核分裂象易见。免疫表型：瘤细胞表达CD38、MUM1、CD138、CD79α,不表达CD3、CD20、CD30和MPO,κ或λ轻链限制性表达。5例在SEP诊断后5～58个月进展为多发性骨髓瘤。结论 SEP具有特征性的组织学形态和免疫表型,高分化者需与反应性浆细胞增生、淋巴浆细胞淋巴瘤等相鉴别,低分化者需与大细胞淋巴瘤、粒细胞肉瘤、低分化癌等相鉴别。     

老年急性白血病37例临床分析

目的探讨老年急性白血病（AL）的临床特点,寻求更有效的治疗措施。方法回顾分析37例60岁以上老年AL患者的临床资料。结果在初治的老年AL37例中,急性非淋巴细胞白血病（ANLL）25例（占67．6％）,急性淋巴细胞白血病（ALL）12例。临床表现常有发热、贫血、淋巴结肿大。WBC降低8例（21．6％）,WBC〉100×10^9／L13例（35．1％）;骨髓有核细胞增生活跃和明显活跃22例（59．5％）;LDH升高10例（27．0％）;CO34^＋表达9例（47．4％）。29例接受化疗,完全缓解（CR）20．7％（6／29）,17．2％（5／29）的死亡率与化疗直接相关。2年生存率8．1％。结论老年急性白血病CR率低,死亡率高,对化疗耐受性差。对老年AL治疗上应强调个体化,并加强支持治疗。