中国输血依赖型β地中海贫血诊断与治疗指南(2022年版)北大核心CSCD

β地中海贫血(β地贫)是由于β珠蛋白基因缺陷导致的遗传性溶血性疾病,是WHO关注的全球社会公共问题之一,我国南方地区如广东、广西、海南、云南、贵州、江西、湖南、四川、重庆、福建、香港、澳门及台湾是β地贫的高发区。20世纪80年代以前输血依赖型β地贫(TDT)被认为是致死性疾病,随着医疗技术及社会经济文化的巨大进步,TDT得到了有效的预防及管理,患者的寿命得到了极大的延长,生存质量得到了显著的提高。为进一步提高我国TDT(特别是成年TDT)的诊断及治疗水平,中华医学会血液学分会征求有关专家的意见,参考最新的国际地中海贫血联盟(TIF)的指南及我国以往的专家共识和相关文献,形成这部指南,旨在进一步规范我国TDT的诊断及治疗。     

静脉区域麻醉用于四肢手术34例报告

我们应用静脉区域麻醉完成四肢手术34例,效果满意,现将情况介绍如下.一、适应征本法适用于上肢和下肢中段以下的软骨组织、骨、肌腱和神经损伤的清创缝合、肌腱或神经修补和骨折复位内固定等手术麻醉.忌用于药物过敏或严重心脏病患者.二、方法术前测患者心率、血压、呼吸正常后,在伤部以上置气囊止血带,暂缓充气.在伤部以下静脉穿刺备用,再将患肢抬高了分针或驱血带驱血后止血带充气,上肢250～300mmHg,下肢550～600mmHg,然后将麻醉药液由静脉内缓慢注入(我们用利多卡因,上肢80mg加5%葡萄糖液40ml,下肢100mg加葡萄糖液60ml).拔出针头,5～8分钟后即可手术(这段时间可用来消毒皮肤及铺巾).如需要在注射药物之远端(趾、指端)手术,则在推入药液前在腕或踝部用手或橡皮带压迫静脉使药液能返流到肢端.手术宜在60～90分钟内结束,以免止血带过久致并发症,一般局部静脉麻醉30分针内禁松止血带,术终放开止血带时,也宣间隔3～5分钟的缓     

Rb蛋白在急性白血病细胞中的表达及其临床意义

Ｒｂ蛋白在急性白血病细胞中的表达及其临床意义夏炳森梅家琦张连生多种恶性血液病存在抑癌基因Ｒｂ缺失或Ｒｂ蛋白表达异常。我们用单克隆抗体（单抗）ＭＡＢ－０１８６，采用免疫细胞化学Ｓ－Ｐ法，对初治急性白血病（ＡＬ）细胞中的Ｒｂ蛋白进行检测，探讨它的临床意义...     

异体骨移植修复大块骨缺损

为了解决良性骨肿瘤、骨结核病灶清除术后遗留的较大骨缺损，我们采用大块异体骨移植对１０例骨肿瘤、１例骨结核进行了治疗。异体骨来源于无感染性疾病的外伤急死者，酒精浸泡后备用。所有病例术后均无感染，无明显的排异反应。除其中１例动脉瘤性骨囊肿术后２年时复发经再次手术治愈外，其余病例均一次治愈，植骨处达骨性愈合，肢体功能良好。作者认为异体骨能提供骨性支架，解决承重，又具有生物活性，能与受体骨发生生物结合，为新生骨生长创造条件。     

新疆精河县不同民族健康人群乙肝表面抗原及亚型分布的调查

我县是蒙、哈、维、汉等民族共居的地区。     

兰州地区多中心协作淋巴瘤病理类型分布特点

目的:通过兰州市4家医院协作,包括甘肃省肿瘤医院、兰州大学第二医院、兰州大学第一医院、甘肃省人民医院,对初次住院治疗,并经病理确诊的淋巴瘤患者病理类型进行分析,总结其特点。方法:收集2009年1月2日至2011年6月30日,在兰州市4家医院初次住院治疗的淋巴瘤患者,均进行了病理和免疫组化的确诊,包括淋巴结、淋巴组织器官或骨髓等,对其性别、年龄、病理类型进行分析。结果:330例患者,男189例,女141例,男女之比为1.3∶1;年龄分布,41~70岁是个发病高峰。根据2008年WHO淋巴系统恶性肿瘤分类,330例恶性淋巴瘤患者中,霍奇金淋巴瘤54例,占16.4%;非霍奇金淋巴瘤276例,占83.6%,其中B细胞肿瘤201例,占72.8%;T细胞肿瘤75例,占27.2%。201例B细胞肿瘤中,最常见的是弥漫大B细胞淋巴瘤120例,占59.7%;其次是慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤25例,占12.4%;结外粘膜相关淋巴组织边缘区B细胞淋巴瘤20例,占10.0%;滤泡淋巴瘤11例,占5.4%;其他类型均≤4%。75例T细胞肿瘤中,最常见的是结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型26例,占34.7%;其次是外周T细胞淋巴瘤,非特异型16例,占21.3%;前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病16例,占21.3%;其他类型均≤5%。霍奇金淋巴瘤54例中,结节性淋巴细胞为主淋巴瘤2例,占3.7%;结节硬化型霍奇金淋巴瘤13例,占24.0%;混合细胞型霍奇金淋巴瘤15例,占27.8%;富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤23例,占42.6%;淋巴细胞消减型1例,占1.9%。结论:兰州地区的恶性淋巴瘤在其性别、年龄、病理类型方面有其特点。     

超声对慢性心功能衰竭患者左心功能的评价价值

目的:探讨超声心动图评价慢性心功能衰竭患者左心功能的临床价值.方法:对慢性心功能衰竭Ⅱ-Ⅳ期患者各150例及正常体检者50例,应用超声心动图常规检测左室射血分数(LVEF%)、E/A及短轴缩短率(FS%),并进行分析.结果:慢性功能衰竭患者的心脏结构变化与心功能等级有密切关系;其左心功能指标E/A明显低于正常人(P<0.05),显示了慢性心功能衰竭患者的左心功能的改变.结论:超声心动图评价心脏结构及功能等方面实际应用价值比较高.     

溶血性贫血诊断进展

溶血性贫血(hemolytic anemia,HA)是指红细胞遭破坏而寿命缩短,超过骨髓造血代偿时发生的一类贫血。临床上有急性或慢性HA的症状和体征,实验室检查有贫血、红细胞破坏增多、骨髓代偿性增生及红细胞缺陷或寿命缩短的证据。近年来由于各种检测技术的发展,特别是流式细胞术和分子生物学手段的应用,使HA的诊断取得了长足进步。现以血管外溶血中常见的自身免疫性溶血性贫血(AIHA)和血管内溶血中常见的阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)为例,就其诊断进展进行阐述。     

利妥昔单抗对原发免疫性血小板减少症患者树突细胞功能的影响

目的 探讨利妥昔单抗对原发免疫性血小板减少症(ITP)患者树突细胞(DC)功能的影响,探讨其治疗机制.方法 取小剂量利妥昔单抗治疗有效的ITP患者治疗前后的外周血单个核细胞(PBMC)与重组人粒-巨噬细胞集落刺激因子(rhGM-CSF)、重组人白细胞介素4(rhIL-4)于37℃、5％CO2条件下共孵育诱导培养DC;第5天加入肿瘤坏死因子-α(TNF-α)继续培养48 h,获得成熟DC.倒置显微镜下观察DC形态;流式细胞术检测DC表型;ELISA法检测DC培养上清人白细胞介素12(IL-12p70)和转化生长因子-β1(TGF-β1)的浓度;噻唑蓝(MTT)法检测DC刺激自体T淋巴细胞的增殖能力.结果 ①治疗后DC较治疗前DC细胞膜缺乏典型的树枝状突起、体积较小、核多居中规则;②治疗后DC HLA-DR、CD80、CD83和CD86表达水平[(56.37±3.95)％、(36.41±2.82)％、( 30.45±4.61)％和(41.98±4.17)％]明显低于治疗前[(73.71±7.61)％、(55.14±7.30)％、(80.91±7.09)％和(59.03±3.43)％](P值均＜0.05),IL-12p70水平[(50.17±14.52)％]低于治疗前[(66.87±4.29)％],TGF-β1水平[(9.70±0.31)％]高于治疗前[(2.70±0.36)％](P值均＜0.05);③治疗后DC诱导的T细胞增殖指数较治疗前明显减低.结论小剂量利妥昔单抗治疗后ITP患者DC表型及分泌IL-12p70的能力明显降低、分泌TGF-β1能力增高、对自体T细胞增殖的刺激能力减低.小剂量利妥昔单抗下调DC的免疫活性可能是其治疗ITP的机制之一.     

中西医结合治疗过敏性鼻炎的临床效果观察与分析

目的观察中西医结合治疗过敏性鼻炎的临床疗效。方法将我院2007年12月-2009年12月收治的120例过敏性鼻炎患者随机分成两组,对照组60例采用单纯的西药治疗,治疗组60例在西药治疗的基础上加用中药内服治疗,两组的疗程均为14d,2个疗程结束后进行疗效比较。结果治疗组的总有效率93.3%,对照组的总有效率76.7%,两组总有效率相比较有显著性差异（P〈0.05）。结论中西医结合治疗过敏性鼻炎疗效显著,复发率低,副作用较小,值得临床上推广应用。