急性髓细胞白血病FLT3-ITD基因的表达及临床意义

目的 通过对初诊急性髓细胞白血病(acute myeloid leukemia,AML)患者进行FLT3 -ITD基因突变检测,探讨FLT3-ITD基因突变与AML临床特征的相关性,为AML的临床分层治疗、分子靶向治疗及预后判断提供理论依据.方法 采用实时定量聚合酶链反应(RT-PCB)检测60例初治AML患者和10例对照组患者骨髓FLT3-ITD基因突变.结果 60例初治AML患者突变阳性率为25.0％( 15/60),10例对照组患者骨髓均未检测到该突变;依据法美英协作组(FAB)分型标准备亚型FLT3 -ITD突变率不同,其中以M3、M5型突变率较高;60例初治AML中,28例老年AML组与32例非老年AML组FLT3-ITD基因表达水平比较,差异有统计学意义(P＜0.05);FLT3-ITD阳性组患者具有外周血白细胞数、骨髓白血病细胞比例高的临床特点,并且FLT3-ITD阳性组化疗后完全缓解率(CR)低于FLT3-ITD阴性组(P＜0.05).结论 FLT3-ITD基因突变在AML患者中存在一定的突变率,且多见于M3、M5型患者,FLT3-ITD阳性患者具有外周血白细胞数、骨髓白血病细胞比例高,CR低的临床特点.     

急性白血病患者血浆H2S水平测定临床意义分析

目的:探讨急性白血病(AL)患者血浆内源性H2S水平变化及意义.方法:初治AL住院患者62例,健康体检者20例.应用敏感硫电极法测定其血浆中的H2S浓度水平,比较AL患者急性发病期、临床缓解期与健康对照组之间和不同分型之间的差异.结果:AL患者血浆中的H2S浓度水平急性发病期组[(29.00±8.36) μmol/L]较临床缓解期组[(44.53±5.98) μmol/L]和健康对照组[(47.66±6.13) μmol/L]明显降低,差异有统计学意义,P=0.000;临床缓解期组血浆中的H2S浓度水平比较健康对照组,差异无统计学意义,P=0.058,但H2S浓度明显低于健康对照组;急性淋巴细胞白血病患者的H2S含量为(28.98±8.77) μmol/L,急性髓系白血病为(28.16土6.04)μmol/L,差异无统计学意义,P=0.88.结论:气体信号分子H2S生成下降可能在AL的发病过程中发挥重要作用.     

以骨髓纤维化首发的白塞病一例

白塞病(Behget’s disease，BD)是以细小血管炎为病理基础的慢性进行性损害，目前多认为与免疫异常有关。BD合并急性白血病、骨髓增生异常综合征病例屡有报道．但以骨髓纤维化为首发症状发病者罕有报道，我们收治1例．报告如下。     

地西他滨联合HAAG方案治疗复发急性髓系白血病的疗效及安全性分析

目的探讨地西他滨(DAC)联合HAAG方案[三尖杉酯碱(HHT)、阿糖胞苷(Ara-C)、阿柔比星(Acla)和重组人粒细胞集落刺激因子(G-CSF)]治疗复发急性髓系白血病(AML)的效果及安全性。方法回顾性分析2019年1月至2021年1月山东第一医科大学附属人民医院89例复发AML患者的临床资料, 根据治疗方案分为观察组(n=48)和对照组(n=41)。观察组包括男25例, 女23例, 年龄(44.4±9.3)岁, 给予DAC联合HAAG方案治疗。对照组包括男24例, 女17例, 年龄(42.2±10.1)岁, 给予DAC方案治疗。治疗3个周期后判断两组患者治疗效果, 包括完全缓解、部分缓解及未缓解。采用直接免疫荧光标记单抗流式细胞仪检测两组患者血清P-糖蛋白(P-gp)水平, 采用酶联免疫吸附试验检测可溶性尿激酶型纤溶酶原激活剂受体(suPAR)水平。记录两组患者治疗期间消化道反应、肝肾功能异常、出血、感染等不良反应发生率。结果治疗3个周期后, 观察组完全缓解、部分缓解及未缓解分别为10例、21例、17例, 对照组分别为3例、11例、27例, 观察组患者的总体疗效优于对照组(Z...     

芦可替尼对伴非驱动突变的原发性骨髓纤维化患者的疗效分析

目的:研究非驱动突变对芦可替尼治疗原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis, PMF)患者的疗效及影响。方法:回顾性分析2017年1月1日—2022年3月1日就诊于潍坊市人民医院血液科初诊的46例PMF患者的临床资料，探索非驱动突变与芦可替尼疗效的关系。结果:46例PMF患者中44例检测出突变，其中6例患者驱动基因检测为三阴型，2例患者未检测出任何基因突变。携带≥3个突变基因组的患者21例，<3个突变基因组25例，对携带≥3个基因突变的PMF患者芦可替尼仍有较好的缩脾及改善体质性症状的效果(P=0.002,0.045),与<3个突变组比较经芦可替尼治疗后缩脾、症状改善差异无统计学意义(P=0.834,0.232)。携带≥3个突变基因组PMF患者无进展生存期(PFS)明显缩短：734(119～3 301) d vs 1 904(479～5 461) d(H=-2.387,P=0.017)。携带TET2、ASXL1、EZH2或TP53基因突变与未突变组比较经芦可替尼治疗前后的脾脏缩小及症状改善，差异无统计学意义(TET2:P=0.097,0.088;ASXL...     

苯达莫司汀联合泊马度胺、地塞米松治疗伴髓外病变的复发多发性骨髓瘤：多中心研究

目的评估苯达莫司汀联合泊马度胺、地塞米松(BPD方案)治疗伴髓外病变的复发多发性骨髓瘤(MM)的疗效和安全性。方法本项开放、单臂、多中心前瞻性研究纳入2021年2月至2022年11月在青岛市市立医院等7所医院诊断并接受BPD方案治疗的30例伴髓外病变的复发MM患者, 分析其疗效及不良反应。结果 30例患者中位年龄62(47～72)岁, 其中18例(60.0%)为首次复发, 首次复发的18例患者的总体反应率(ORR)为100%, 其中完全缓解3例(16.7%), 非常好的部分缓解(VGPR)10例(55.5%), 部分缓解(PR)5例(27.8%)。12例二线以上治疗后复发患者的ORR为50%, 其中≥VGPR 0例, PR 6例(50%), 疾病稳定3例(25%), 疾病进展3例(25%)。所有患者的1年无进展生存率为65.2%(95%CI 37.2%～83.1%), 1年总生存率为90.0%(95%CI 76.2%～95.4%)。常见的3～4级血液学不良反应包括中性粒细胞减少2例(6.7%), 血小板减少1例(3.3%), 总体不良反应可控。结论 BPD方案在伴髓外病变的复发MM患者...