环孢菌素A治疗难治性Evans综合征12例临床观察

Evans综合征是一种自身免疫性溶血性贫血和血小板减少性紫癜同时或相继发生的综合征.其发病机制与自身免疫功能紊乱有关,用激素治疗有效,但有相当一部分患者用激素治疗效果差,且副反应大,难以耐受.为进一步探讨对Evans综合征的治疗,我们应用环孢菌素A(CsA)治疗难治性Evans 综合征患者12例.现报告如下.     

CAG方案治疗初诊老年急性髓细胞白血病疗效观察

目的 评估CAG方案治疗初诊老年急性髓细胞白血病(AML)的疗效.方法 将42例初诊老年AML患者随机分为实验组与对照组.23例实验组予粒细胞集落刺激因子、低剂量阿糖胞苷和阿克拉霉素在内的CAG方案治疗,对照组给予DA方案化疗,1个疗程后对部分缓解及未缓解者,实验组再次应用CAG方案化疗1个疗程,对照组给予MA方案化疗1个疗程,对照组中3例不能耐受第2个疗程化疗者进入实验组给予1个疗程CAG方案治疗,观察疗效及化疗不良反应.结果 实验组18例完全缓解(69.23％),3例部分缓解(PR),总有效率80.77％;对照组分别为7例(36.84％)、5例和63.15％,实验组完全缓解率及总有效率均高于对照组(P＜0.05).实验组在感染率、血小板及中性粒细胞减少率及持续时间都低于对照组(P＜0.05).结论 CAG方案治疗初诊老年AML较常规化疗方案缓解率高,不良反应少,耐受性好.     

胃癌治疗相关性纯红系白血病一例并文献复习

目的 提高对治疗相关性纯红系白血病（PEL）的认识.方法 报道1例胃癌治疗相关性PEL的临床及实验室特征,结合文献进行讨论.结果 患者骨髓原始细胞占0.92,糖原染色阳性;骨髓活组织检查呈小灶不成熟淋巴样细胞,CD34、CD117个别阳性;免疫表型异常细胞表达CD71、CD117,部分表达CD36、Gly A;细胞遗传学检查显示复杂异常,予CAG、IA方案化疗,患者病情进展,死于心力衰竭,总生存期40 d.结论 PEL具有不成熟红系前体细胞增殖、复杂核型及临床侵袭性强、生存期短等特征.     

黏附分子CD44表达对白血病细胞黏附、迁移及浸润的影响

目的 探讨黏附分子CD44表达对白血病细胞黏附、迁移、浸润的影响.方法 选择对数生长期的白血病细胞株SHI-1、THP-1、NB4、K562细胞,采用逆转录-聚合酶链反应(RT-PCR)和Western blot法检测各种白血病细胞株CD44 mRNA和蛋白的相对表达水平,并将各株白血病细胞分为对照组(加入同种同型IgG)和实验组(加入CD44单抗),然后观察白血病细胞与人静脉内皮细胞系ECV304细胞的黏附率;用包被ECV304细胞的Transwell小室培养法观察细胞迁移率;用包被人工基质膜Matrigel的Transwell小室培养法观察白血病细胞穿过人工基质膜的浸润能力.结果 SHI-1、THP-1、NB4细胞均表达CD44 mRNA和蛋白,而K562细胞CD44 mRNA和蛋白表达量少甚至不表达;SHI-1、THP-1 、NB4细胞CD44 mRNA的相对表达水平分别为0.0731±0.0072、0.0827±0.0151、0.1473±0.0365,与K562细胞(0.0002±0.0000)相比,差异均有统计学意义(P值均<0.01).黏附实验结果显示:实验组SHI-1、THP-1、NB4细胞黏附率均较对照组下降(分别为72.78%、64.09%、57.42%),而实验组K562细胞黏附率为106.16%.迁移实验结果显示:对照组SHI-1、THP-1、NB4细胞迁移率分别为55%、29%、25%,实验组细胞迁移率下降(分别为32%、18%、12%),而两组中K562细胞无明显变化(均为2%).浸润实验显示:对照组SHI-1、THP-1、NB4细胞穿过Matrigel的细胞率分别为24%、15%、13%,实验组均有所下降(分别为12%、8%、4%),而两组中K562细胞不能穿过.结论 CD44抗原可能通过改变细胞的黏附、迁移及浸润能力,参与白血病细胞的髓外浸润过程.     

去甲氧柔红霉素为主治疗复发六次ALL一例

去甲氧柔红霉素（ＩＤＡ）是新一代蒽环类抗生素,对难治性及复发性白血病治疗效果较好。我们采用ＩＤＡ为主方案治疗１例复发６次急性淋巴细胞白血病,获得完全缓解。１　病例介绍患者,男,１４岁,以乏力、发热２周,于１９９７年８月２６日以急性淋巴细胞白血病（ＡＬＬ）第６次复发第８次入院。体检：Ｔ３７．６℃,贫血貌,精神差,皮肤粘膜无出血点。浅表淋巴结无肿大。胸骨无压痛,心肺听诊正常。肝肋下２ｃｍ,脾无肿大。血常规：Ｈｂ７０ｇ／Ｌ,ＰＬＴ６０×１０９／Ｌ,ＷＢＣ２．５×１０９／Ｌ,中性分叶核０．３６,淋巴０．…     

JAK2基因突变对早期骨髓增殖性肿瘤的诊治意义

目的 研究JAK2 V617F点突变对早期骨髓增殖性肿瘤(myeloproliferative neoplasms,MPN)的诊断和治疗意义.方法 选择39例血细胞升高但未达到世界卫生组织关于MPN诊断标准的患者,采用等位基因特异PCR.法检测各组患者JAK2 V617F的突变情况.结果 39例患者中26例JAK2 V617F突变阳性,总突变率66.7％,其中原发性血小板增多症(ET)13例(50.0％),真性红细胞增多症(PV)12例(46.2％),原发性骨髓纤维化(PMF)1例(3.8％).与对照组相比,在血常规方面,研究组的血红蛋白浓度、白细胞计数、血小板计数均低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05);在并发症方面,研究组患者出血、血栓形成、脾大等的发生率低于对照组,差异有统计学意义(P＜0.05).结论 JAK2V617F点突变在早期MPN患者中有较高的发生率,具有明确的诊断学意义,可为早期治疗找到突破口.     

循环应用CAG和IA方案治疗老年急性髓性白血病的临床观察

目的:观察循环应用CAG、IA方案治疗老年初治急性髓性白血病(AML)的疗效及不良反应.方法:25例老年初治AML患者分为CAG、IA循环化疗组(Ⅰ组)以及常规方案化疗组(Ⅱ组),Ⅰ组10例患者给予CAG方案治疗,如达不到完全缓解原方案再次治疗,完全缓解后给予IA方案化疗.间歇1个月后再循环应用CAG、IA方案化疗;Ⅱ组15例患者予常规柔红霉素(DNR)+阿糖胞苷(DA)或米托蒽醌+阿糖胞苷(MA)方案化疗,完全缓解后应用DA、MA、HA和IA等方案化疗.结果:Ⅰ组2个周期完全缓解率为60%(6/10),总有效率达到80%(8/10),而Ⅱ组2个周期的完全缓解率仅为26.7%(4/15),总有效率为53.3%(8/15);Ⅰ组无化疗相关死亡病例,Ⅱ组化疗相关死亡率为20%.结论:循环应用CAG、IA方案治疗老年初治AML患者较传统常规化疗方案治疗具有完全缓解率及2年生存率高,毒副反应小的优点.     

同胞姐弟先后患再生障碍性贫血

例1,男,12岁,因面黄、鼻出血伴发热1周于1994年5月17 日入住我院.查体:贫血貌,双下肢散在出血点和瘀斑.浅表淋巴结不大,心、肺未见明显异常,肝脾肋缘下未触及,无躯体畸形.血常规:Hb 49g/L,WBC 1.7 × 109/L,中性粒细胞0.04×109/L,BPC 11 × 109/L,网织红细胞(Ret)0.0043.髂骨骨髓象:未见骨髓小粒,油滴(+ + +),增生重度减低,粒系、红系增生减低,巨核细胞1个/片,淋巴细胞、浆细胞相对增多,形态大致正常.胸骨骨髓象大致同髂骨.