前路减压+后路硬膜内松解治疗陈旧性胸腰段骨折伴不全瘫

目的 探讨前路减压加后路硬膜内松解治疗陈旧性胸腰段骨折伴不全瘫的效果.方法 对2004年1月-2008年1月收入我院的22例陈旧性胸腰段骨折伴不全瘫患者采用前路减压加后路硬膜内松解术,该22例患者均已在外院行后路减压椎弓根系统内固定术,术后神经功能较术前恢复不明显,且CT证实椎管内仍有骨性压迫,MRI显示脊髓连续性仍存在.除2例患者改为前路减压Z-plate固定外,其余20例均保留原椎弓根系统,仅植入自体髂骨.术后3～6个月Ⅱ期行后路硬膜内显微松解术. 结果 19例获随访,随访时间17～49个月(平均28个月).减压术后22例中20例有不同程度的神经功能改善,ASIA运动评分由术前的平均59.4分提高到术后的平均71.3分.Ⅱ期后路硬膜内松解后,获随访的19例患者均有不同程度的改善,ASIA评分最后提高到平均80.6分. 结论对于陈旧性胸腰段骨折伴不全瘫患者,除了前路骨性压迫的减压外,硬膜内瘢痕及纤维束带压迫的松解也是非常重要的.     

胶原ⅩⅩⅦ α 1型基因突变所致Steel综合征1例并文献分析

目的 探讨Steel综合征的临床特征、诊断、基因检测、治疗及预后。方法　报道中国首例Steel综合征合并先天性脊柱侧弯患者的诊治经过并回顾分析1993-2020年国外相关文献,探讨Steel综合征合并先天性脊柱侧弯与累及骨科其他相关畸形的诊治及预后。结果　本例为中国报道的首例Steel综合征患者,波多黎各血统以外Steel综合征的患者第7个家系,也是第4例复合异质性突变Steel综合征患者。外显子测序提示COL27A1基因(p.Pro705Ser和p.ASN1723Ser)存在2个复合杂合突变。该患者临床特征表现为尚未报道的蹼状颈及低发际线。患者全脊柱正侧位片X片提示脊柱侧弯,脊柱CT三维重建进一步证实存在T7-8,T9-11阻滞椎,完善术前检查后,患者行后路三维矫形植骨融合内固定术,手术节段T3-L1。患者恢复顺利,术后3个月、1年、2年门诊复查全脊柱正侧位示固定节段骨性融合良好,无近、远期并发症。检索到12篇国外文献共报道54例Steel综合征患者,其中波多黎各血统44例,阿拉伯联合酋长国、印度、沙特阿拉伯、瑞典、叙利亚、塞浦路斯等10例。患者可表现为身材矮小、长椭圆脸、前额突出、鼻前倾、双侧髋关节脱位、髋内翻或双侧髋臼浅、脊柱侧弯、弓形足、颈椎畸形等。髋关节复位不推荐作为Steel综合征合并髋关节脱位患者的治疗方法,而合并脊柱侧弯的Steel综合征患者需手术干预以阻止其加重。累及骨关节系统的其他畸形除影响其功能外,一般不需要手术干预。结论　Steel综合征作为一种罕见常染色体隐性遗传疾病,其家族史、临床特征、影像学检查等提供倾向性诊断,但最终确诊需要依据患者的基因检测结果。对于该病的诊断与治疗应进一步研究以改善患者预后。     

颈后路一期手术治疗下颈椎不稳合并颈肋综合征1例

C4／C5不稳同时合并C7横突过长,经非手术治疗,病情仍严重地影响正常学习及生活可考虑手术治疗。若采用的手术方法需同时行颈后入路、双侧锁骨上入路或是经腋入路等多个切口来达到一期手术彻底治疗的目的,这样做的缺点是切口多、创伤大且术中需变换体位和二次铺单导致手术时间延长、双侧锁骨上瘢痕外露影响美观等。我们对一例下颈椎不稳合并颈肋综合征的患者采用颈后路一期手术同时达到了C4／C5复位和稳定,切除了过长C7横突和松解神经,取得了良好效果,现报告如下。