TEL/AML1 基因阳性急性淋巴细胞白血病患儿CCLG-ALL-2008方案疗效分析

目的探讨CCLG-ALL-2008方案治疗TEL/AML1融合基因阳性儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)效果以及影响因素。方法回顾分析2008年6月至2014年12月初诊并治疗的99例TEL/AML1融合基因阳性患儿及329例无特异性融合基因的B系ALL患儿的临床和生物学特征,随访至2015年10月,观察两组患儿的生存状态和影响因素。结果两组患儿初诊时的年龄和外周血白细胞数相近;在诱导缓解治疗第8天的泼尼松敏感实验、第15天骨髓呈M3状态、第33天和第12周微小残留病灶(MRD)1.0×10-3的比例两组患儿的差异均无统计学意义(P0.05)。随访期间,TEL/AML1融合基因阳性患儿的复发率为14.14%(14/99),无特异性融合基因组为20.97%(69/329),差异无统计学意义(χ2=2.27,P=0.132);无特异性融合基因组病死率(16.72%)高于TEL/AML1融合基因阳性组(8.08%),差异有统计学意义(χ2=4.52,P=0.033)。TEL/AML1融合基因阳性组与无特异性融合基因组的5年总生存率(OS)分别为(86.1±4.9)%和(79.0±2.8)%,5年无复发生存率(RFS)分别为(80.7±5.1)%和(72.0±3.1)%,5年无事件生存率(EFS)分别为(78.9±5.1)%和(69.6±3.1)%,差异均无统计学意义(P0.05)。COX模型分析显示第12周MRD水平是影响OS、RFS、EFS的独立预后因素(P均0.001)。结论接受CCLG-ALL-2008方案治疗的ALL患儿,TEL/AML1融合基因阳性是预后良好的指标,第12周MRD≥1.0×10-3应推荐更强烈的治疗方案。     

ras基因与儿童急性淋巴细胞白血病的关系

随着肿瘤分子生物学研究的迅猛发展,肿瘤的基因诊断已取得世人瞩目的成绩,肿瘤是正常功能组织的“原癌基因”和“抑癌基因”因多种原因致使DNA结构发生异常、突变、缺失等变化并积累而发生的疾病。迄今已有百余种原癌基因被发现,某些原癌基因与特定的肿瘤有一定的联系,其中癌基因ras的研究较为深入和广泛。     

儿童Ph染色体阳性急性淋巴细胞白血病实验与临床研究

从形态学、免疫学、细胞遗传学及临床四方面对Ph+ALL进行系统研究,结果表明,Ph+ALL发生率为7．1％,核型主要以Ph染色体与正常染色体嵌合（3／6）,治疗后基本消失。免疫分型以B型为主（6／6）,其它系列抗原以CD2、CD13、CD34高表达。形态学以L1多见（5／6）,临床上以年龄大、白细胞计数高、治疗效果差及缓解持时间短为特点。提示,Ph+ALL是一组恶性特殊亚型。     

盐酸乙哌立松治疗颈肩痛腰背痛临床疗效评价

目的 :评价盐酸乙哌立松对骨科常见痛症的临床疗效。方法 :由 7家医院同时收集了采用单独口服盐酸乙哌立松和加用其他药物两种方法治疗的 13 8例患者 ,记录两组的治疗效果和副作用。结果 :对于颈肩痛和腰背痛等疾病的常见症状 ,单一组和联合组均可取得 80 %以上的有效率。病情轻者单一组即可取得良好疗效 ,病情重者联合组效果更好 ,但两组间无统计学差异。副作用发生率为 1.45 %。结论 :单独应用盐酸乙哌立松就可获得很高的有效率 ,与其他药物联合服用 ,可使其有效率进一步提高。盐酸乙哌立松的安全性很好 ,副作用发生率低。     

293 例再生障碍性贫血患者髓系肿瘤基因变异分析

目的分析25种髓系肿瘤基因变异与获得性再生障碍性贫血(AA)的相关性。方法收集293例儿童及成人AA患者的临床资料,运用二代测序技术靶向检测25种髓系肿瘤基因,分析AA患者的基因变异情况。结果 293例AA患者中,男性155例、女性138例,儿童青少年142例、成人151例,非重型AA178例、重型或极重型115例。共有19例(6.48%)患者检测出髓系肿瘤基因变异,ASXL1 2例、KRAS 1例、PIGA 2例、TP53 2例、BCOR 2例、TET2 5例、SF3B1 1例、DNMT3A 2例、SH2B3 2例和MPL 1例。男性变异6例(3.87%)、女性变异13例(9.42%),差异无统计学意义(P0.05);儿童青少年变异4例(2.82%)、成人变异15例(9.93%),差异有统计学意义(P0.05);非重型AA患者变异14例(7.78%);重型或极重型AA组变异5例(4.35%),差异无统计学意义(P0.05)。有变异组及无变异组经过6个月免疫抑制治疗,有效率分别为73.68%(14/19)和63.18%(151/239),差异无统计学意义(P0.05)。结论 AA患者中25种髓系肿瘤基因变异率为6.48%,儿童患者变异较成人患者少,有无基因变异对联合免疫抑制治疗效果无影响。     

海军某部舰艇官兵骨骼肌肉系统疼痛的流行病学调查与分析

目的:调查海军某部大型舰艇官兵骨骼肌肉系统疼痛的发生情况,并分析相关危险因素,为采取有效的防治措施提供科学依据。方法:采用横断面和相关性研究设计,通过问卷调查了解官兵一般情况、工作及训练状况、骨骼肌肉系统疼痛发生情况,采用logistic回归分析危险因素。结果:所调查的501名官兵中,1年内发生过疼痛较多的部位包括腰背...     

小儿急性白血病血小板活化的研究

采用单抗放免疫法测定５２例急白患儿和１８例健康儿童的血小板膜表面ＧＭＰ－１４０分子数和血浆ＴＸＢ２浓度显示，患儿ＧＭＰ－１４０和ＴＸＢ２明显高于健康儿童，Ｐ值分别〈０．００１和〉０．０１。各类型急白间差异不明显，经化疗随病情缓解而降至正常对照组水平，伴显性出血和化疗无效者ＧＭＰ－１４０和ＴＸＢ２均较高。     

多节段颈椎病前路颈椎间盘切除和椎体次全切除术的联合应用

目的　探讨颈椎间盘切除和椎体次全切除术联合应用治疗多节段颈椎病的效果及特点。方法　 4 8例多节段颈椎病患者 ,平均年龄 5 7岁 ,累及椎间隙数 3个 ,一期完成单个椎间盘切除和单一椎体次全切除术。术后观察神经功能评分、植骨融合率、畸形矫正和并发症情况。结果　颈椎间盘切除和椎体次全切除术联合应用能有效地解除脊髓的压迫 ,融合率高 ,较好地恢复颈椎生理曲度 ,并发症少 ,神经功能JOA评分均较术前有显著提高。结论　颈椎间盘切除和椎体次全切除术联合应用治疗多节段颈椎病能够达到充分减压的目的 ,解除脊髓前方的压迫 ,可以兼顾减压需要和尽可能多地保留颈椎结构 ,减少并发症     

格列卫联合CCLG-2008方案治疗11例儿童费城染色体阳性急性淋巴细胞白血病临床观察

目的探讨应用格列卫(甲磺酸伊马替尼)联合CCLG-2008方案治疗儿童费城染色体阳性(Ph+)急性淋巴细胞白血病(ALL)的疗效及对预后的影响。方法 11例儿童ALL经骨髓细胞形态学、细胞化学、免疫学分型、融合基因检测确诊为费城染色体阳性B细胞ALL。采用CCLG-2008方案化疗,期间加用格列卫口服治疗。结果疗程第33 d骨髓检查9例得到缓解(缓解率81.9%),1例于第二疗程加用格列卫治疗后缓解,1例持续不缓解,放弃治疗后死亡。监测BCR/ABL融合基因,9例转阴(中位转阴时间118.5 d),最短转阴时间是43 d,最长194 d;1例治疗4个月,基因未转阴,放弃治疗,1例治疗24个月,基因持续阳性,骨髓处于缓解状态,中位随访时间为29个月。结论格列卫联合CCLG-2008方案治疗Ph+儿童ALL,对提高患儿血液学缓解率,提高BCR/ABL基因的转阴率有意义。能否提高经化学治疗的长期生存率,有待继续观察。