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11.
12.
溶酶体贮积症(lysosomal storagedisease)是一组较常见的遗传性代谢病,由于溶酶体中某些酸性水解酶的遗传缺陷,导致相应的底物降解障碍而贮积在溶酶体中,造成细胞结构和功能障碍,影响了整个器官结构和功能。这组疾病在儿科遗传病中占有重要的地位,目前无有效治疗方法,且大多数此类疾病 相似文献
13.
1983~1992十年中,我院活产儿共12772例,胎粪污染羊水(MSF)的发生率为15.4%,前8年变化不大,后两年有所降低,此期间,胎粪吸入综合征(MAS)发生率由2.0%降至0.3%,MSF的分娩中,MAS的发生率由13.4%降至2.6%,合并症减少,病死率下降,主要是由于加强产程监护,改善复苏技术及治疗措施的结果。但是.有些宫内吸入不易避免,严重病例发生合并症如气胸、持续肺动脉高压等仍导致死亡.针对这些问题,因外已采用了一些新技术,本文分析了几种高危因素,有相当多的MAS的新生儿并未发现特殊原因,产前不易估计。 相似文献
14.
一例粘多糖贮积症ⅠS型-Scheie综合征 总被引:1,自引:0,他引:1
患者女,20岁,因双手指关节僵硬10年,间断性头晕3年于1997年1月25日就诊。患者10年前,无明显诱因发现双手指关节伸展困难,双侧大鱼际逐渐萎缩,肩、肘、膝关节逐渐活动受限,跑步时易跌跤,无关节肿胀和疼痛。曾多次就医未能确诊。3年前,开始出现头晕... 相似文献
15.
Tang Min-yi唐敏一 Zhu Yan-ning 朱燕宁 Xu Hang许杭Gai Ming-ying盖铭英 Ji Xiao-Cheng籍孝诚and Zhao Shi-min赵时敏Division of Obstetrics Gynecological Pathology Obstetrics Neonatal Department Peking Union Medical College Hospital Beijing 《中华医学杂志(英文版)》1989,102(9):672-678
The perinatal mortality rates and causes of deaths in our hospital within the three 5-year periods (1955-1959, 1976-1980, 1981-1985) were reported as well as the total number of births (16,846), deaths (457), and autopsies (393, autopsy rate 85.9%). The perinatal mortality for the three 5-year periods was 44.5%, 23.8%, and 17.2% respectively; it declined more significantly in 1981-1985 than in 1976-1980. Anoxia was the first cause of death for the three 5-year periods. Other causes in sequence in 1955-1959 were traumatic intracranial hemorrhage and pulmonary diseases, in 1976-1980 malformation and pulmonary diseases, and in 1981-1985 anoxia, pulmonary diseases and hyaline membrane disease. Results suggest that accurate analysis of causes of deaths depends on meticulous systematic fetal and neonatal autopsy, including macerated fetuses, extensive discussion by pathologists, obstetricians and neonatalogists, and indispensable placental examination. 相似文献
16.
新生儿窒息复苏及合并症的防治会议简介 总被引:2,自引:0,他引:2
美国儿科学会 (AAP)和美国心脏协会 (AHA)探索了一种符合生理学特点、标准的新生儿复苏培训方案 (neonatalresuscitationprogram ,NRP) ,由Bloom等编写教程。 1990年Clark教授创办的儿童医学慈善组织 ,以志愿者身份到中国成功地组织和有效地实施NRP ,得到卫生部、中华医学会儿科学分会的大力支持 ,取得了可喜的成绩。 2 0 0 0年 6月 2 1~2 3日 ,包括京、沪、港台等地的 10 0多位新生儿专业医师与 11名美国医学专家对以下问题在厦门进行了学术交流。一、新生儿窒息的孕期预防Corni… 相似文献
17.
[目地 ]了解福建省磷肥厂的磷矿石和磷肥中2 2 6 Ra含量。车间、产品仓库、矿料库的 γ辐射水平及 2 2 2 Rn、2 2 0 Rn子体浓度。[方法 ]对本省 10家磷肥厂的生产环境、生产原料和产品进行放射卫生学调查。磷矿石和磷肥样品2 2 6 Ra含量的测定采用 GB892 1- 81附录 B闪烁射气法。 [结果 ]福建省 10家磷肥厂磷肥产品中 2 2 6 Ra平均放射性比活度为 4 5 .9± 4 5 .3Bq/kg,其波动范围为 14 .4~ 193.0 Bq/kg。生产车间和产品仓库及磷矿石堆场 γ辐射水平接近当地本底水平 ,空气中 2 2 2Rn、2 2 0 Rn子体浓度均较低。 [结论 ]磷肥产品中 2 2 6 Ra平均放射性比活度均在国家标准 [1 ]限值内。磷肥中 2 2 6 Ra平均放射性比活度低于土壤中2 2 6 Ra平均放射性比活度 ,按照目前的施用水平不会使农田受到明显放射性污染 相似文献
18.
GM1神经节苷脂贮积症源于溶酶体中酸性β-半乳糖苷酶缺陷,为一种常染色体隐性遗传性疾病,我国尚未见报道。兹将一例少年型GM1神经节苷脂贮积症报道如下: 男性患儿,3岁7月,河北昌黎县人,汉族。第一胎足月顺产,出生体重2250g,出生时父母年龄分别为49,39岁,非近亲婚配。因智力、运动能力逐渐衰退两年就诊。患儿一岁半前智力及运动正常,以后逐渐衰退,间有癫痫发作。两岁以后对声音过敏,三岁以后瘫痪,不能说话。曾在天津疑诊为粘多糖病。患 相似文献
19.
自来水中总放射性比活度及其与降雨量相关的探讨 总被引:1,自引:0,他引:1
[目的 ]了解自来水中总 α、总 β放射性水平 ,探讨其与降雨量的关系。 [方法 ]总 α、总 β比活度测定采用蒸发法 (GB85 38.5 6 .5 7- 87)高灵敏度 α、β测量仪测量 ,用 SPSS统计软件包进行曲线拟合。 [结果 ]自来水中总 α放射性比活度为 15 .0~ 95 .7Bq·m- 3(均值 4 4 .6 8± 19.34) Bq· m- 3;总 β放射性比活度为 15 .0~ 130 .0 Bq· m- 3(均值5 9.74± 13.88) Bq· m- 3;总 α、总 β放射性比活度与降雨量的最佳曲线拟合模型均为三次曲线方程 ,前者呈正相关 ,后者呈负相关。 [结论 ]福州市区 6个自来水厂 10年 30 0个样品的总α、总β放射性比活度均低于 GB 5 789- 85《生活饮用水卫生标准》中规定的限值 ,总α、总β放射性比活度与降雨量的最佳曲线拟合模型均为三次曲线方程。 相似文献
20.
福建省部分自来水中总放射性水平 总被引:2,自引:0,他引:2
为了保证饮用水质量,保护人民身体健康,卫生部于1986年8月16日颁布了《生活饮用水卫生标准》(GB5749—85)。我们按照规定对本省28县(市)42个水厂中放射性水平进行了监测,现将结果报告如下。一、样品分布:统一样品采集时间和方法,福州市规定为每季度采样一次,其他县(市)上半年、下 相似文献