硼替佐米为主方案与常规化疗方案治疗多发性骨髓瘤疗效比较

目的:评估以硼替佐米为主方案及常规化疗方案对初发多发性骨髓瘤（MM）患者的疗效,并分析其影响生存的预后因素。方法:72例MM患者分别采用5种化疗方案,硼替佐米联合地塞米松（BD方案）,硼替佐米联合吡喃阿霉素和地塞米松（BTD方案）,长春新碱联合吡喃阿霉素和地塞米松（VTD方案）,马法兰、泼尼松(MP)方案,马法兰、泼尼松联合沙利度胺（MPT方案）,BD及BTD方案疗程的第 1、4、8、11天给予硼替佐米 1.3mg／m2 静脉注射,患者均接受了4-6个疗程的治疗。结果:72例患者随访期为6-54个月,中位随访期为32个月;治疗后BD、BTD、VTD、MP、MPT组中位PFS分别为26.6、28.1、19.5、17.4、20.5个月;中位OS分别为44.1、48.2、24.3、22.7、27.6个月。使用BD+BTD方案患者总ORR为85.29%（29/34）;VTD方案ORR为 58.33％(7/12);MP方案ORR为 41.67％(5/12);MPT方案ORR为 50.00％(7/14)。单因素和多因素分析均显示,治疗后是否获得完全缓解或非常好的部分缓解是影响患者生存的因素,而M蛋白分型、年龄、Durie-salmon分期、高血清肌酐、低血红蛋白、低白蛋白、高β2-微球蛋白、高乳酸脱氢酶均与预后无关。治疗中主要不良反应有血小板减少、外周神经病变、中性粒细胞减少、贫血、腹泻、转氨酶升高等。结论:硼替佐米为主方案治疗初发MM较常规化疗方案疗效显著,患者的耐受好,可消除传统认为的不良预后因素对生存的影响,是一种值得推荐的治疗MM安全、有效及可靠的方法。     

重组人血小板生成素(rhTPO)治疗慢性成人免疫性血小板减少性紫癜1例

患者,女,42岁。因"反复皮肤黏膜出血点、瘀斑,月经增多伴乏力7年"就诊,患者于2003年发现皮肤鲜红色出血点,磕碰后皮肤瘀斑,至2004年月经明显增多,时间5~7 d,伴牙龈渗血、乏力,我院就诊查:PLT 40×109/L,骨穿检查:巨核细胞增多伴成熟障碍。诊断:免疫性血小板减少性紫癜(ITP),止血治疗有效。此后患者上述症状反复出现,PLT9     

西北地区β-地中海贫血1例临床报告

地中海贫血又称海洋性贫血,即珠蛋白生成障碍性贫血,是一组由珠蛋白基因缺失或点突变致使珠蛋白肽链合成部分或完全抑制的遗传性溶血性贫血。属于隐性遗传性疾病,按照所受累的珠蛋白链主要分为α-地中海贫血和β-地中海贫血[1]。该病作为一种遗传病,是我国目前危害最大的遗传病之一,并且据调查统计本病的发病率在逐年升高,就目前人类的医疗水平而言,对该病的治疗暂未取得特殊简便易行的方法。      

利妥昔单抗治疗儿童难治性慢性特发性血小板减少性紫癜9例近期疗效

目的观察利妥昔单抗治疗儿童难治性慢性特发性血小板减少性紫癜(ITP)的近期疗效。方法选择我院2008年6月-2010年6月期间确诊为难治性、慢性ITP患儿9例,给予利妥昔单抗100 mg静脉滴注,每周1次,连用4周。结果治疗起效时间1~6周,有效率为67%,复发率为33%,2例切脾患儿无效。结论利妥昔单抗治疗儿童难治性、慢性ITP起效快、缓解率较高、毒副作用小,但有复发倾向。     

混合造血干细胞移植联合过继免疫治疗对急性髓系白血病的疗效

本研究探讨混合造血干细胞移植(mix-HSCT)后给予单倍体相合供体淋巴细胞输注(hiDLI)加白介素2(IL-2)对急性髓系白血病(AML)患者的疗效。mix-HSCT即自体外周血造血干细胞与单倍体相合异体骨髓造血干细胞混合移植,49例AML患者在完全缓解期采用全身照射加VEMAC预处理方案后,接受了mix-HSCT。所有患者均经过化疗加G-CSF方法动员自体外周血造血干细胞,或供者骨髓造血干细胞未经过G-CSF动员。试验组33例患者在造血恢复后给予hiDLI+IL-2治疗1-8次。对照组16例患者造血恢复后未做特殊治疗。随访时间>3年。结果表明:所有患者均获得造血重建,无1例发生移植物抗宿主病(GVHD)。两组患者中性粒细胞≥0.5×109/L的中位时间分别为14(12-18)d和14(11-16)d,白细胞数≥4.0×108/L的中位时间分别为17(16-22)d和18(16-20)d,血小板数≥50×108/L的中位时间分别为25(24-29)d和25(23-26)d。移植后16-21 d时显示恢复期骨髓象。试验组有9例形成混合嵌合体(46XX/46XY),持续存在时间3-12个月,随访显示存活21例,长期无病存活率为63.6%。对照组中有3例形成混合嵌合体(46XX/46XY),持续存在时间3-6个月,随访显示存活7例,长期无病存活率为50.0%。结论:mix-HSCT后应用hiDLI+IL-2治疗对AML患者的造血功能恢复正常、长期无病生存可能有积极作用。     

外周血造血干细胞移植后造血重建的细胞学动态观察

目的：了解自体外外周血造血干细胞移植（APBSCT）与异基因外周血造血干细胞移植（alloPBSCT)后骨髓重建造血功能的规律与差异。方法：观察了两组13例外周血造血干细胞移植（PBSC）后骨髓造血重建的细胞学特点,其中,APBSCT6例,allPBSCT7例,结果：两组人在移植后在白细胞（WBC）、血小板（PLT）、血红蛋白（Hb)下降与回升有一定规律,不受年龄、性别的影响。两组之间无明显差异,P＞0．05。结论：重建造血的速度与输入单个细胞（MNC）数有一定相关性,移植时病人状态及适时的对症支持治疗也是决定重建速度的重要因素。     

VHEP方案治疗多发性骨髓瘤的初步报告

目的：观察含羟基喜树碱和鬼臼乙叉甙的VHEP方案治疗多发性骨髓瘤（MM）的疗效、毒副反应。方法：16例患者经临床及各项实验室检查确诊为MN,采用VHEP方案化疗1～3疗程,观察其疗效及不良反应。结果：VHEP方案化疗后部分缓解（PR）率是43．75％,达到PR的中位时间为72d。M蛋白下降50％以上为43．75％,瘤细胞下降80％的患者占43．75％,治疗前后血钙、血肌酐、谷丙转氨酶无明显变化,sLDH及血清β2-微球蛋白治疗后较治疗前明显减低。结论：VHEP方案提高了MM患者的部分缓解率,发挥明显疗效的时间较长,对骨髓抑制作用较轻,无明显毒性,是一种安全有效的治疗方案。     

化疗+G-CSF方法动员外周血干细胞时骨髓及外周血相关细胞亚群的动态变化

目的探讨应用化疗 G-CSF方法动员外周血干细胞时,恶性血液病患者的骨髓及外周血CD34 细胞和T细胞亚群的变化特点.方法 16例拟行自体外周血干细胞移植患者,在应用化疗 G-CSF方法动员外周血干细胞期间,应用流式细胞仪测定骨髓及外周血CD34 和T细胞亚群动态变化情况.结果 1.恶性血液病患者在应用G-CSF前,骨髓中CD34 细胞的初始值为(0.52±0.31)%.应用G-CSF 48 h后,CD34 细胞测定值为(1.22±0.42)%,较前有明显增加(P＜0.001).CD34 细胞的高峰值出现在应用G-CSF 96 h后,为(2.23±0.34)%,较未应用G-CSF时差异显著(P＜0.001).2.恶性血液病患者在应用G-CSF前,外周血CD34 细胞测定值为(0.39±0.27)%.在应用G-CSF 72 h后外周血中CD34 细胞的测定值为(1.29±0.64)%,较前有明显增加(P＜0.001).应用G-CSF96 h后,CD34 细胞的测定值达高峰,为(1.41±0.73)%,较未应用G-CSF前差异显著(P＜0.001).3.无论是否应用G-CSF,恶性血液病患者的T淋巴细胞亚群比例均处于倒置状态,应用G-CSF后随CD34 细胞的逐渐增加,T淋巴细胞亚群变化不明显(P＞0.05).结论恶性血液病患者,在应用化疗 G-CSF动员外周血干细胞时,其骨髓及外周血CD34 细胞和T细胞亚群的动态变化各有其特点.     

HLA不相合异基因干细胞移植19例

1临床资料 我科2004-03／2007-03诊治患者19例，均为男性，年龄5-45岁。其中，AML5例，CML6例，ALL1例，混合细胞型白血病1例，SAA3例，MDS3例。1例MDS转化AML及1例混合细胞白血病疾病处NR，1例CML发生急变，余患者处CR期或疾病慢性期。共进行移植20次，1例MDS患者先后行2次移植，1例为无关供者，余供者均为患者亲属，