不同年龄发病的多发性硬化临床与实验室对比研究

多发性硬化（ＭＳ）是中枢神经系统脱髓鞘疾病。发病在１６～４９岁者称为成年型,在１６岁之前发病者称为早发型（或称少年型）ＭＳ,５０岁以后发病者称为晚发型ＭＳ。为了探讨不同年龄发病的ＭＳ特点,我们对１８５例ＭＳ按发病年龄分型,进行临床与实验室检查比较研究。资料和方法：１８５例按照Ｐｏｓｅｒ及我国的ＭＳ诊断标准,属于临床确诊１２６例,近似确诊５９例。男９３例,女９２例,其中属早发型２０例,男１４例,女６例;成年型１３３例,男６７例,女６６例;晚发型３２例,男１２例,女２０例。对三型的起病形式、发病诱因…     

急性缺血性卒中患者外周血白细胞表面黏附分子β2整合素CD11c、CD18表达的研究

目的探讨急性缺血性卒中(AIS)患者外周血中性粒细胞(PMN)和单核细胞(MNL)表面黏附分子β2整合素CD11c、CD18表达的变化及意义.方法采用流式细胞术,单克隆抗体标记测定28例AIS患者(AIS组)发病72 h内及7 d时外周血PMN、MNL表面CD11c、CD18的表达量,并与 28名健康对照者(健康对照组)比较.结果 AIS组患者发病72 h内PMN、MNL表面CD11c、CD18表达的平均荧光强度分别为20.82±5.88、218.25±89.00、34.78±14.56、和286.75±95.50,7 d时分别为18.60±5.52、185.52±68.44、31.97±14.47和247.00±88.06;显著高于健康对照组(15.63 ±3.01、150.76±41.20、 20.20±8.50和186.38±52.97)(均P<0.01);发病7 d时CD11c、CD18的表达虽有所下降, 但与72 h检测结果相比差异无显著性.结论 AIS时激活的 PMN、MNL表面β2整合素CD11c、CD18表达上调, CD11c、CD18可能参与了AIS的炎性反应.     

桥本脑病的临床特点及随访观察(附 33 例报告)

目的探讨桥本脑病(HE)的临床表现、实验室检查、影像学特征和预后,以增强对本病的认识。方法回顾性分析2012年1月至2018年4月于南京脑科医院住院的33例HE患者资料,采用2016年的新诊断标准,总结分析其临床表现、实验室检查、电生理及影像学特征,并对所有患者的治疗和预后进行随访观察。结果 HE常见症状包括认知功能减退(21例),精神行为异常(15例),癫痫发作(5例),卒中样发作(6例),共济失调或步态异常(5例),头痛(4例),肌强直、震颤和肌张力障碍者(3例)。28例给予类固醇激素治疗,其中23例患者治愈,3例症状改善但是留有残留症状,2例无效。在未接受类固醇激素治疗的5例中,2例症状缓解,3例症状持续加重。出院后进行了5～62个月的随访,33例患者中有13例患者复发,复发率达39.4%。结论 HE发病机制尚不清,临床容易漏诊和误诊。类固醇激素治疗有效,复发率高,应重视HE的早期诊断和治疗。抗甲状腺球蛋白抗体和抗甲状腺过氧化物酶抗体升高可能是影响HE复发的重要危险因素。     

肌营养不良蛋白表达对肌营养不良症的诊断意义

目的：探讨肌营养不良蛋白在肌营养不良症患者肌组织中表达的意义。方法：运用免疫组化法对12例Duchenne型肌营养不良症（DMD）患者及5例Becker型肌营养不良症（BMD）患者的肌组织中肌营养不良蛋白的表达进行分析。并用6例非神经肌肉疾病患者的肌组织作为对照。结果：对照组6例肌组织标本中均可见肌营养不良蛋白表达,其阳性染色勾画出肌细胞的边界,胸及胞浆呈阴性。在DMD中有10例（83．33％）肌细胞膜肌营养不良蛋白不表达。BMD中3例（60）可见沿肌细胞膜分的不连续斑片状弱阳性染色。结论：肌营养不良蛋白的缺失或异常表达,是DMD／BMD型较为特异的改变。运用免疫组化法检测患者肌组织中肌营养不良蛋白的表达,可为DMD／BMD型的病理诊断提供特异指标。     

妥泰加用治疗成人难治性部分性癫痫的疗效观察

目的：观察妥泰（TPM）加用治疗成人难治性部分性伴或不伴随继发身性发作（GTCS）的疗效,安全性及耐受性。方法：56例在不动原用抗癫痫药（AEDs)的基础上加用TPM治疗20周、前8周为加量期,后12周为维持治疗的稳定期,治疗前（基础期）记录好作频率,用药情况。体重等作为自身对照。TPM自25mg/d开始,逐渐加量,目标剂量为200mg/d,治疗及治疗结束各查基础AEDs血药浓度进行比较,治疗结束行全面疗效分析。结果：TPM加用治疗20周后,与基础期发作频率比较,64．29％患者发作频率降低≥50％;25．00％,患者发生频率降低≥75％＜100％;16．07％完全不发。不良反应轻至中度,但与合AEDs的多少有关。50％患者体重可有不同程度的下降。TPM对止痛民西平及丙戊酸钠血药浓度影响不大。结论：TMP是治疗难治性部分性伴或不伴继发GTCS的表效的药物。     

托吡酯对大鼠脑缺血再灌注后血清超氧化物歧化酶活性、丙二醛含量及神经功能的影响

目的探讨托吡酯(TPM)对大鼠脑缺血再灌注后血清超氧化物歧化酶(SOD)活性、丙二醛(MDA)含量和神经功能的影响。方法将SD大鼠随机分为缺血再灌注组、TPM组及假手术组;采用线栓法建立大鼠大脑中动脉闭塞模型,TPM组动物分别于插线和再灌注时腹腔注射TPM混悬液(8mg/ml,80mg/kg);各组术后24h时进行神经功能评分后处死动物。采用羟胺氧化法测定血清SOD活性及硫代巴比妥酸法测定血清MDA含量。结果血清SOD活性及MDA含量缺血再灌注组分别为(157.72±19.04)U/ml及(7.45±0.84)nmol/ml,TPM组分别为(171.25±15.72)U/ml及(6.10±0.98)nmol/ml,假手术组分别为(179.74±7.95)U/ml及(5.90±0.72)nmol/ml;与TPM组及假手术组相比,缺血再灌注组大鼠血清SOD活性明显降低,MDA含量明显升高(均P<0.05)。TPM组及假手术组间血清SOD活性和MDA含量差异无显著性。TPM组神经功能评分较缺血再灌注组有显著改善(P<0.05)。结论TPM能减少脑缺血再灌注大鼠脑组织中抗氧化酶的消耗,有效抑制氧自由基的产生及其毒性,具有减轻脑缺血神经功能障碍的作用。     

青年上肢远端肌萎缩症的临床肌电图及肌肉病理的研究

对２２例青年上肢远端肌萎缩症的临床，肌电图及肌肉病理进行了研究。肌电图显示神经源性损害，主要分布于病侧手肌，对侧手肌也可有亚临床电生理异常，提示受损节段多在颈７、８－胸１脊髓前角，肌肉组织病理，酶组织化学及电镜检查显示神经源性肌萎缩，为下颈髓前角细胞受损的结果有别于运动神经元病，其病因可能与局部脊髓血循环境障碍有关。     

七叶皂苷钠、强的松治疗Bell麻痹的随机对照研究

目的　探讨七叶皂苷钠治疗Bell麻痹的有效性。方法　采用随机对照研究 ,收集首次诊断Bell麻痹的急性期患者 85例 ,随机分为七叶皂苷钠组 (七叶皂苷钠加基础治疗 ) 30例、强的松组 (强的松加基础治疗 ) 2 8例、基础治疗组 2 7例 ,基础治疗包括多种维生素、针灸、理疗等 ,均在发病 3天内给予相应的治疗。采用House Brach mann(H B)面神经麻痹评定标准 ,分别于治疗前与治疗后 1个月时评定面神经麻痹等级。结果　治疗前 3组患者性别、年龄、面瘫部位、发病至开始治疗时间、首次治疗时H B面瘫等级分布均无统计学差异 ,具有可比性。治疗后 1个月时三组患者H B面瘫等级经Kruskal Wallis秩和检验 ,有统计学差异 (P =0 0 4 8)。 3组间两两比较显示七叶皂苷钠组、强的松组面瘫恢复均优于基础治疗组 ,有统计学意义 (P值分别为 0 0 4 5、0 0 14 ) ;而七叶皂苷钠组与强的松组面瘫恢复比较无统计学差异 (P =0 6 16 )。结论　七叶皂苷钠可替代皮质类固醇治疗Bell麻痹 ,同时避免皮质类固醇的副作用。     

依达拉奉治疗急性脑梗死的临床观察

目的　评价新型羟自由基清除剂———依达拉奉注射液治疗急性脑梗死 (ACI)的有效性和安全性。方法　采用随机、双盲、平行、安慰剂对照试验 ,选择发病 4 8h内的ACI患者 6 3例 ,随机分为依达拉奉治疗组 (31例 )及安慰剂对照组 (32例 )。治疗组给予依达拉奉注射液 30mg静脉滴注 ,每日 2次 ,共 14d ,同时给予维脑路通、阿司匹林作为基础治疗 ;对照组用等量安慰剂替代依达拉奉 ,余均同治疗组。治疗前后定期对患者进行欧洲卒中评分 (ESS)、日常生活活动能力 (ADL)评定和常规检查 ,以治疗第 2 1dESS增分率和第 90dADL增分率作为主要疗效判断标准。结果　 2 1d后治疗组、对照组ESS增分率分别为 (6 0 .3± 2 8.2 ) %、(35 1± 2 3.6 ) % ,两组相比差异有极显著性 (P <0 0 0 1) ;90d后治疗组、对照组ADL增分率分别为 (71.5±2 9 8) %、(44 1± 4 0 .9) % ,两组相比差异有极显著性 (P <0 0 1) ;治疗组无明显不良反应。结论　依达拉奉治疗ACI是安全有效的。     

低能量氦氖激光血管内照射治疗急性脑梗死63例近期疗效观察

目的;观察低能量氦氖激光血管内照射治疗急性脑梗死的近期临床疗效。方法：将急性脑梗死１２８例随机分为２组。观察组６３例,用低能量氦氖激光（ＩＬＩＴ）治疗,同时应用传统低分子右旋糖酐５００ｍｌ静脉滴注,每日１次,１０次为一疗程,共２个疗程。对照组６５例,使用低分子右旋糖酐治疗。结果：２０天后两组神经功能缺损积分减少差值有显著差异（Ｐ〈０．００１）,治疗组血液流变学的各项指标亦明显下降,表明ＩＬＩＴ疗法