婴儿Citrin缺陷病15例临床分析

目的 探讨婴儿Citrin缺陷病的临床特征和诊治方法.方法 对我院2009年4月至2010年4月应用气相色谱-质谱法进行尿有机酸分析和(或)基因检测确诊的15例婴儿Citrin缺陷病临床资料进行分析.结果 14例患儿均生后2～10d内发病,1例1个月后发病;病程1～6月.主要表现有皮肤黄染、肝脏增大,实验室检查血总胆红素、直接胆红素、胆汁酸、丙氨酸氨基转移酶、γ-谷氨酰转移酶、血氨、乳酸及甲胎蛋白均增高,部分凝血时间延长、血脂异常;气相色谱-质谱法显示半乳糖、半乳糖醇及4-羟基苯乳酸增高;Citrin缺陷基因阳性6例,13例合并巨细胞病毒感染.经去乳糖饮食及补充维生素A、D、K等,1～2周症状好转,6例半年后随访临床症状完全消失.结论 婴儿Citrin缺陷病起病早,临床表现缺乏特异性,气相色谱-质谱法尿有机酸分析和去乳糖饮食有助于确诊本病.     

环孢素A治疗难治性特发性血小板减少性紫癜14例观察

我们自1996年6月至1999年9月试用环孢素Ａ(ＣｓＡ)治疗14例难治性特发性血小板减少性紫癜(ＩＴＰ)患者,疗效满意,总结如下。资料和方法1　病例选择　14例难治性ＩＴＰ患者均符合第五届全国血栓及止血会议公布的诊断标准[1]。男3例,女11例,年龄21岁～62岁,平均36.3岁,病程1.5年～13年,平均5.2年。入院时,全部患者均有不同程度的皮肤出血点及瘀斑,合并鼻出血4例,齿龈出血7例,月经过多3例,肉眼血尿一例;血小板计数(8～42)×109/Ｌ,平均21.5×109/Ｌ;伴贫血者8例,骨髓增生Ⅱ级9例,Ⅲ级3例。14例患者均曾使用过泼尼松治疗,其中8例还接受过长春新…     

银杏叶片（舒血宁）治疗心绞痛30例临床观察

银杏叶片（舒血宁）治疗心绞痛３０例临床观察许得盛，王文建上海医科大学附属华山医院（２０００４０）我科于１９９５年４～９月，观察用银杏叶片（舒血宁）治疗心绞痛的疗效，现将结果报告如下。１资料和方法１．１一般资料参照１９８０年全国内科学术会议建议采用的冠...     

新生儿红细胞G-6-PD活性和G-6-PD/6-PGD比值参考范围调查

【目的】探讨采用速率法(亦称连续监测法)通过全自动生化仪定量测定新生儿红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)活性的可行性,并建立新生儿参考范围。【方法】采用速率法和改良G-6-PD比值法(简称改良比值法)分别测定新生儿红细胞G-6-PD活性和G-6-PD/6-PGD比值,并建立新生儿参考范围。【结果】速率法测定新生儿红细胞G-6-PD活性95%参考范围为4.537~10.078 U/g Hb,99%参考范围为3.192~11.013 U/g Hb。改良比值法测定新生儿红细胞G-6-PD/6-PGD比值95%参考范围为1.005~2.196,99%参考范围为0.821~2.128。直线相关分析显示,速率法测定新生儿红细胞G-6-PD活性与改良比值法测定新生儿红细胞G-6-PD/6-PGD比值的结果相关(r=0.443,P<0.05)。【结论】采用速率法可以完成红细胞G-6-PD活性定量测定,为临床常规需要服务,适合推广应用;新生儿参考范围的建立,将有利于新生儿红细胞G-6-PD缺乏症诊疗工作的普遍开展。     

产科急症子宫切除术及相关因素分析

目的探讨产科急症子宫切除的并发症及相关因素。方法对我院近10年产科子宫切除25例作回顾性分析。结果产科急症子宫切除率占分娩总数的0.091%,其中剖宫产子宫切除18例,阴道分娩7例。行子宫次全切除术21例,子宫全切除术4例,手术指征为:宫缩乏力4例,子宫破裂及不全破裂3例,胎盘早剥3例,前置胎盘3例,羊水栓塞3例,晚期产后出血2例,合并子宫肌瘤2例,胎盘植入3例,胎盘粘连2例。25例患者中有17例为经产妇,8例初产妇。结论作好育龄妇女计划生育宣传和孕期监测,预防产科并发症,正确把握剖宫产指征,可有效降低产科子宫切除率。     

川芎嗪对大鼠支气管哮喘模型气道重塑的影响及机制

目的　观察川芎嗪对支气管哮喘 (简称哮喘 )大鼠模型气道重塑的抑制作用并探讨其作用机制。方法　 32只SD大鼠按随机数字表法分成正常对照组 (A组 )、哮喘模型组 (B组 )、小剂量川芎嗪组 (C组 ,4 0mg/kg)和大剂量川芎嗪组 (D组 ,80mg/kg) ,以卵白蛋白 (OVA)致敏并长期吸入激发制备大鼠慢性哮喘模型。采用免疫组化半定量法测定气道壁胶原和转化生长因子 β1(TGF β1)含量 ,同时测定气道内、外径及平滑肌层、网状基底膜的厚度。结果　D组气道平滑肌层、网状基底膜的厚度为 (11 3± 1 3) μm、(11 3± 1 7) μm ,B组分别为 (19 7± 1 8) μm、(19 8± 1 6 ) μm ,两组比较差异有统计学意义 (P均 <0 0 1) ,但D组与A组 [(10 6± 1 2 ) μm、(9 8± 1 6 ) μm]、C组 [(11 6± 0 9) μm、(12 3± 1 8) μm]比较差异无统计学意义 (P均 >0 0 5 ) ;D组气道内外径比值为 0 77± 0 0 6 ,B组为0 6 3± 0 0 5 ,D组与B组比较差异有统计学意义 (P <0 0 1) ;D组气道壁Ⅲ型胶原及TGF β1含量吸光度 (A)值分别为 2 1± 5、2 6± 5 ,B组分别为 5 5± 7、6 9± 14 ,两组比较差异有统计学意义 (P <0 0 1) ,D组与C组 (32± 8、38± 10 )比较差异有统计学意义 (P <0 0 5 ) ,C组与B组比较差异也有统计学意义 (P <0 0     

137例腹腔镜治疗异位妊娠与开腹手术治疗异位妊娠的临床疗效比较

目的：比较腹腔镜治疗异位妊娠与开腹手术治疗异位妊娠的临床治疗效果。方法回顾性分析2013年1月—2014年5月期间在该院妇产科接受异位妊娠治疗患者的临床资料,将患者分为观察组（69例）与对照组（68例）两组,观察组采用腹腔镜手术治疗异位妊娠的方式,对照组采用开腹手术治疗异位妊娠的方式,对比观察治疗效果。结果观察组手术时间为（43.01±10.48）min,术中出血量为（24.96±10.56）mL,对照组手术时间为（72.89±11.98）min,手术中出血量为（47.96±12.01） mL,观察组肛门排气时间为（23.91±4.02）h,对照组为（37.96±7.01）h,观察组常规留置导尿时间为（8.31±1.18）h,参照组为（16.24±4.01）h,下床活动时间参照组为（8.12±1.09）h,观察组（12.21±2.79）h,住院天数上观察组为（6.38±1.49）d,参照组为（8.31±1.74）d,术后感染观察组为1例,对照组为8例,切口愈合时间观察组为（2.3±1.5）d,对照组为（4.9±1.8）d,两组术后均未出现不良反应,但观察组腹腔镜手术治疗异位妊娠治疗效果优于参照组。结论与开腹手术方式相比腹腔镜手术治疗异位妊娠具有治疗效果快、对患者造成的创伤小、恢复快、并发症少、治疗效果好等优点,值得在临床上推广应用。     

益气定眩汤治疗颈性眩晕气虚血瘀证的临床研究

目的探讨益气定眩汤治疗颈性眩晕气虚血瘀证的有效性及安全性。方法将60例颈性眩晕气虚血瘀证患者随机分为两组:治疗组(益气定眩汤)、对照组(盐酸氟桂利嗪胶囊),每组30例。分别观察两组患者治疗前后的主要症状、体征等变化情况。结果经两种方法治疗后,两组的总体症状与功能都有所改善,且治疗组的总体改善优于对照组。治疗后两组患者的平均血流速度均得到改善,且治疗组优于对照组,两组比较差异有统计学意义(P0.05)。结论益气定眩汤不仅能有效改善颈性眩晕患者的临床症状、体征,提高患者生活质量,而且可以改善患者基底动脉与双侧椎动脉的平均血流速度;验证了用益气温阳、活血化瘀法治疗颈性眩晕气虚血瘀证的正确性和可行性。     

吸入糖皮质激素联合口服孟鲁司特对支气管哮喘患儿肺功能的影响

研究表明孟鲁司特与糖皮质激素（简称激素）有协同作用，可以减少激素的用量，有助于改善肺功能。理论上联用孟鲁司特和吸入激素有更好的疗效，但将它与激素联用作为支气管哮喘（哮喘）的常规治疗是否有其必要？尤其对于儿童临床应用价值如何？为此，我们在吸入激素的基础上联用口服孟鲁司特，观察哮喘患儿肺功能的改变。     

潮气呼吸流速容量环对毛细支气管炎患儿肺功能的评价

目的:研究毛细支气管炎时小气道阻塞的程度及动态变化的情况,并探讨其临床意义。方法:采用德国耶格公司MasterScreen小儿肺功能仪,运用潮气呼吸流速容量环评价115例毛细支气管炎急性期婴儿(按月龄分为3组)肺功能。并对其中30例患儿进行临床恢复期肺功能复查。结果:115例患儿中肺功能正常5例,单纯限制性改变3例,余107例患儿均有不同程度的气道阻塞性改变,其中轻度阻塞(达峰时间比为28%-22%)25例,占23.3%,中度阻塞(达峰时间比为22%-16%)34例,占31.7%,重度阻塞(达峰时间比为<16%)48例,占44.8%。中度以上阻塞的患儿约达76%。107例患儿中有38例同时伴有限制性改变。临床恢复期上述异常指标明显好转。结论:毛细支气管炎急性期,肺功能大多呈中度以上阻塞性通气功能障碍,主要为小气道阻塞,恢复期有显著好转。潮气呼吸流速容量环检测能较好地反映小婴儿的肺功能。