低剂量联合化疗对难治性、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症的疗效观察

目的　评价低剂量联合化疗对难治性、复发性阵发性睡眠性血红蛋白尿症 (PNH)的治疗效果 ,探讨进一步提高PNH疗效的方法。方法　回顾分析了 11例难治性、复发性PNH患者采用低剂量联合化疗的疗效。其中 8例患者采用MP方案 [马法兰 2～ 6mg/d ;强的松 0 5mg/ (kg·d) ],另 3例患者分别采用COAP方案 [环磷酰胺2 0 0mg静滴 ,化疗第 2天 ;长春新碱 2mg静滴 ,化疗第 1天 ;阿糖胞苷 10 0mg/d静滴 ,共 5天 ;强的松 0 5mg/ (kg·d)口服 ,共 5天 ]、COA方案 (同COAP方案前 3种药 )、CMAP方案 [环磷酰胺 2 0 0mg静滴 ,隔日 1次 ,共 3次 ;阿糖胞苷 10 0mg/d静滴 ,共 5天 ;6 -巯基嘌呤 10 0mg/d口服 ,共 5天 ;强的松 0 5mg/ (kg·d)口服 ,共 5天 ]方案。所有患者均行 1～ 2疗程化疗。结果　 11例患者中 8例有效 ,3例在 1年以内复发。MP方案治疗 8例中 5例有效 ,且 2例达到近期临床缓解 ,1例达到近期临床痊愈。所有患者均无严重的骨髓抑制及毒副反应。结论　低剂量联合化疗可提高PNH的疗效 ,难治性、复发性PNH可选择低剂量联合化疗作为有效的治疗方法。     

第11届MDS研讨会内容介绍

2011年5月在英国爱丁堡召开了第11届国际骨髓增生异常综合征(MDS)研讨会。兹将会议讨论的相关内容介绍如下。1 MDS的诊断1.1 细胞形态学关于MDS的形态学在诊断中的地位进行了讨论。支持者认为形态学是诊断的基础，优点是快速而便宜。部分MDS患者无显著形态学异常，而不能确定为MDS。主要原因有：取材欠佳、病态造血轻微、骨髓纤维化和骨髓低增生。这些患者可能需要病程中持续随访才能确定，可以暂定为意义未明的血细胞减少症(Idiopathic cytopenia of undetermined significance)。发现有部分病例分子异常ASXL1、RAS、p53和TET2等，有助于确定MDS诊断。亦有研究者认为形态学在诊断中的地位下降。究其原因是部分病例不能依据形态学确定诊断。形态学在提示预后和指导治疗方面的作用显得不足，要结合新指标，比如分子生物学。     

去甲氧柔红霉素治疗成人急性白血病的临床疗效观察

蒽环类药物联合阿糖胞苷是成人急性白血病(AML)诱导治疗的经典方案,在年龄<60岁的青壮年患者中该方案达完全缓解率为70%.笔者采用了改变经典方案中化疗药物结构的方法--脂质体阿霉素代替柔红霉素,治疗AML取得了较好的疗效,现报告如下.     

骨髓增生异常综合征的诊断

<正>1疾病概论定义:骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndrome,MDS)代表了一组异质性的髓系肿瘤,特点是髓系细胞分化、成熟异常,造血功能衰竭,以及因遗传不稳定而导致的高风险向急性髓系白血病(AML)转化。MDS是一组髓系肿瘤,以骨髓造血功能衰竭致外周血血细胞减少和一系或多系形态     

原发免疫性血小板减少症患者外周血Th22细胞水平的变化及意义

目的:观察Th22细胞在原发免疫性血小板减少症(ITP)患者外周血中的变化.方法:用流式细胞术分别检测ITP初诊组、治疗后完全反应(CR)组及正常对照组外周血中Th22细胞所占比例.用酶联免疫吸附实验(ELISA)分别检测各组外周血中IL-22、TGF-β、TNF-α、IL-6的表达水平.用半定量RT-PCR分别检测各组外周血中IL-22 mRNA的表达水平.并逐层分析比较.结果:ITP初诊组和治疗后组Th22细胞比例、外周血中IL-22、TNF-α、IL-6的表达水平以及IL-22mRNA的表达水平均明显高于正常对照组(P＜0.01),治疗后组Th22细胞比例、IL-22、TNF-α、IL-6、IL-22 mRNA的表达水平均低于初诊组(P＜0.05);ITP初诊组和治疗后组TGF-β水平分别为(3.27±1.02)ng/L、(5.41±1.69)ng/L明显低于正常对照组(9.65±2.78) ng/L(P＜0.01),且初诊组TGF-β的水平低于治疗后组(P＜0.05).结论:ITP患者体内Th22细胞数量增加、TNF-α、IL-6的表达升高、TGF-β的表达减低.     

中华医学会血液学分会第十一届全国红细胞疾病学术会议纪要

中华医学会血液学分会红细胞疾病学组于2007年10月12—14日在山东省青岛市成功召开第11届全国红细胞疾病学术会议。     

伊马替尼治疗Ph+急性淋巴细胞白血病

伊马替尼对于初诊的Ph+急性淋巴细胞白血病(ALL)在诱导和巩固阶段与化疗有协同作用;伊马替尼对难治/复发性Ph+ALL有一定疗效;伊马替尼能更好地维持化疗和allo-HSCT后细胞和分子遗传学的缓解,减少复发;老年Ph+ALL使用伊马替尼和强的松诱导也有很高缓解率,但具体使用伊马替尼的时机,维持的时期尚待明确;伊马替尼在中枢神经系统的低浓度要求治疗中必须预防中枢神经系统白血病.     

再生障碍性贫血的免疫抑制治疗现状

再生障碍性贫血 (再障 )是一类病死率很高的疾病 ,目前认为免疫机制在再障发病中起重要作用。近二十年来 ,随着再障免疫抑制治疗 (ｉｍｍｕｎｏｓｕｐｐｒｅｓｓｉｖｅｔｈｅｒａｐｙ,ＩＳＴ)的广泛开展 ,本病的预后有了极大的改善。1　ＩＳＴ药物机制1.1　抗淋巴细胞球蛋白 /抗胸腺细胞球蛋白 (ＡＬＧ/ＡＴＧ) :Ｔ淋巴细胞可对造血前体细胞有直接杀伤作用 ,或分泌肿瘤坏死因子α(ＴＮＦ α)、干扰素γ(ＩＦＮ γ)抑制骨髓造血干 /祖细胞 ,诱导ＣＤ3 4 + 细胞表达Ｆａｓ抗原而凋亡[1] 。ＡＬＧ/ＡＴＧ能通过补体依赖的细胞溶解途径直接杀伤…     

T淋巴细胞内mTOR/S6途径在难治/复发再生障碍性贫血发病机制中的作用

Objective To explore the activation status of signal pathway of mTOR/S6 in bone marrow(BM) T lymphocytes of refractory/relapsed aplastic anemia patients(AA),and the effects of rapamycin (RAPA)and CTLA-4 immunoglobulin(CTLA-4 Ig)on this pathway.Methods BM was collected from 13refractory/relapsed AA patients,8 newly diagnosed severe AA(SAA)patients and 10 iron deficiency anemia (IDA)(as controls)patients,and cocultured with RAPA and CTLA-4 Ig.The expression of p-mTOR,p-S6 and Interferon γ(IFN-γ)in CD3+ T cells was measured by flow cytometry(FCM).Results ①The expression of p-mTOR,P-S6 and IFN-γ in CD3+ T cells in refractory/relapsed AA group were significantly higher than those in controls(P＜0.01).②The expression of P-mTOR and p-S6 in T cels in newly diagnosed SAA group,Was similar to those in controls(P＞0.05),but significantly lower than those in refractory/relapsed AA group(P＜0.01).The expression level of IFN-γ in T cells were significantly higher than that in controls (P＜0.01).③On exposure to RAPA,The levels of p-mTOR,p-S6 and IFN-γ in T cells in refractory/relapsed AA patients were significantly lower than those before the exposure(all P＜0.05).And so were when exposed to CTLA-4 Ig(all P＜0.01).Conclusion ①The mTOR/S6 signal pathway is activated in refractory/relapsed AA.②The expression of p-mTOR,p-S6 and IFN-γ in refractory/relapsed AA Can be suppressed by RAPA or CTLA-4 Ig.③The signal pathway of CD28/mTOR/S6/IFN-γ might take part in immune pathogenesis of refractory/relapsed AA.     

慢性乙型肝炎病毒感染并发重型再生障碍性贫血的临床特征

目的　探讨慢性乙型肝炎病毒(HBV)感染并发重型再生障碍性贫血(SAA)的临床特征。方法　观察1991-01~2003-12中国医学科学院血液学研究所诊治的737例SAA患者中慢性乙型病毒性肝炎(慢性乙型肝炎)并发SAA患者(21例,Ⅰ组)所占比例,并采用病例对照方法探讨慢性HBV感染[慢性乙型肝炎和HBV抗体阳性组(23例,Ⅱ组) ]并发SAA与SAA对照组(42例,Ⅲ组)在临床表现、实验室特征及疗效和预后方面的异同。结果　(1)慢性乙型肝炎并发SAA占同期SAA的比例为2. 8%。(2) 3组患者治疗前临床特征差异无显著性。(3)治疗后Ⅰ组患者血象、骨髓象恢复晚于Ⅱ、Ⅲ组。( 4 )Ⅰ、Ⅲ组患者CD 8 细胞百分比明显高于Ⅱ组(P<0 .05,P<0 .01)。(5)3组患者3年生存率差异无显著性。结论　慢性乙型肝炎合并SAA患者经免疫抑制治疗后造血功能恢复较慢;SAA合并HBV抗体阳性者T亚群异常较轻;慢性HBV感染未显著影响SAA患者的预后。