血小板内皮细胞黏附分子的剪接体在胚胎干细胞血管形成过程中的表达

目的探讨血小板内皮细胞黏附分子(PECAM)1的剪接体在胚胎干细胞分化过程中的表达规律。方法体外培养胚胎干细胞,在细胞因子的作用下形成胚胎样小体(EB);然后将EB种植到胶原中,在细胞因子的作用下诱导出芽性血管新生。分别利用免疫组织化学、流式细胞术、逆转录聚合酶链反应等方法检测胚胎干细胞及其分化过程中PECAM1、Oct4及胚胎阶段特异性抗原(SSEA)1的表达。应用克隆分析的方法检测不同的PECAM1剪接体在EB形成和出芽性血管新生过程中的表达分布。     

白细胞介素-4诱导成人T细胞白血病细胞增殖

本文研究11例成人T细胞白血病(ATL)细胞对白细胞介素-4(IL-4)的增殖反应,并与IL-2比较,发现正常外周血单个核细胞(PBMC)对各种浓度的IL-4均无增殖反应,对高浓度IL-2的反应微弱,而PHA刺激的PBMC对IL-2和IL-4有反应:当IL-2浓度为33.3U/ml时,其[~3H]-TdR掺入率最大值为28138±680cpm,IL-4浓度为11.1U/ml时,最大值为8021±212cpm.10/11例ATL细胞在     

遗传性联合凝血因子缺乏症一例

患儿，女，6岁。5年前出现磕碰处皮下血肿，未进行诊治；3年前无明显诱因出现皮肤出血点伴腹痛，当地医院诊断为过敏性紫癜，给予激素及中药治疗后症状消失，出院时查出凝血结果异常（具体不详）；2年前因大便带血就诊，查出凝血示PT19．5s、APTT86．2s、TT15．1s、Fg2．9g／L；患儿查过敏原300余种。均无异常。后就诊于大连某医院，查凝血示PT20．0s、APTT70．5s、TT17．6s、Fg1．99g／L，凝血因子活性检查：FⅧ活性18．7％、FⅨ活性60．1％、FⅪ活性74．7％，诊断未明，为进一步诊治入我院。病后饮食尚可，尿正常，偶有黑便。既往史：患儿出生时脐带处渗血不止。     

血友病甲的DNA重组技术:携带者检测和产前诊断

血友病甲的基本缺陷是血浆因子Ⅷ(FⅧ)缺乏。1984年报道人FⅧ的第一个cDNA 和DNA 基因组克隆,这促进了血友病甲分子机理研究的迅速发展。1985年,FⅧ的第一个基因内限制性片段长度多态性(RFLP)标志被描述并用于携带者检测和产前诊断。重组人FⅧ也于1987年首次输给患者。本文拟简述血友病甲的遗传学,着重阐述DNA 重组技术在血友病甲中的应用。血友病甲的遗传学血友病甲的患病率约为100/10~6,按患者血浆中残留的FⅧ活性(FⅧ∶C)将其分为重型(<1%)、中型(1—5%)和轻型(5—30%)。本病的诊断一般依据常规凝血试验(家族史明确者尤其如此)。但约有     

神经胶质瘤治疗新策略

神经胶质瘤是最常见的神经系统原发肿瘤，预后差，死亡率高。手术、放化疗等传统方法治疗效果差。随着免疫学、基因工程的飞速发展，基因疗法、免疫疗法和靶向疗法等新方法在动物实验和临床试验中取得了良好的治疗效果。现就这些新治疗策略的作用机制、治疗效果及临床应用前景做一综述。     

特发性血小板减少性紫癜患者血清可溶性B淋巴细胞刺激因子的表达

目的研究特发性血小板减少性紫癜（ITP）患者血清可溶性B淋巴细胞刺激因子（BLyS）的水平,以明确BLyS是否在ITP患者中存在异常的BLyS表达。方法共有41例ITF-患者进入本研究,正常对照由22例年龄性别匹配的健康人组成。血清可溶性BLyS水平以ELISA方法检测。结果未接受治疗的ITP患者BLyS水平（中位数1430pg／mL,534--5787pg／mL）高于正常对照（中位数1120pg／mL,640--2376pg／mL,P=0．006）和ITP接受治疗组（中位数662pg／mL,267～1265pg／mL,P=0．000）。而ITP甲治疗组血清BLyS水平低于正常对照（P=0．001）。血小板计数和BLyS水平之间存在弱的相关关系（Pearson相关系数一0．242,P=0．064）。但BLyS水平与PAIg及免疫球蛋白水平无关。且急慢性ITP患者的BLyS水平之间没有差别（P=0．841）。结论BLyS可能参与了ITP自身免疫的发病过程。但是将血清BLyS水平作为ITP疾病活性标志物尚须谨慎．     

联合化疗治疗成人慢性难治性特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种自身免疫性疾病 ,成年ＩＴＰ患者多数发展为慢性 ,约 80 %的慢性ＩＴＰ患者对肾上腺皮质激素和 (或 )脾切除治疗有效[1,2 ] 。约 2 0 %的慢性ＩＴＰ患者对上述两种方案均无效 ,这类患者即所谓慢性难治性ＩＴＰ[2 ] ,其治疗非常棘手。Ｆｉｇｕｅｒｏａ等[3] 于 1993年报道用联合化疗治疗 8例慢性难治性ＩＴＰ获得较满意的疗效。我们于1994年开始联合应用长春新碱 (ＶＣＲ)、环磷酰胺 (ＣＴＸ)、硫唑嘌呤 (ＡＺＴ)、高三尖杉酯碱 (ＨＨＴ)和泼尼松等 5种药物 (或减去其中一种药物 )对连续收治的 12例慢…     

原发性骨髓纤维化的治疗进展

原发性骨髓纤维化(PMF)是造血干细胞异常所致的克隆性骨髓增殖性疾病,与真性红细胞增多症(PV)、原发性血小板增多症(ET)同属于BCR-ABL阴性的骨髓增殖性肿瘤(MPN).其发病机制可能与造血祖细胞的获得性突变引起激酶信号途径失调、异常细胞因子表达和克隆性骨髓增殖有关.PMF以骨髓纤维组织增生并髓外造血为特点,出现进行性贫血、脾脏肿大、外周血幼稚细胞、泪滴状红细胞和骨髓干抽,伴有发热、乏力、盗汗、消瘦等全身症状.PMF在MPN中预后最差,中位生存期约5年,最终将进展为骨髓衰竭或转化为急性白血病.     

血管性血友病86例临床诊断和治疗分析

目的:分析血管性血友病(vWD)的特点,探讨其临床诊断和治疗的影响因素。方法:收集86例vWD患者的病史和实验结果,对不同亚型患者的指标进行比较,并对患者贫血、出血表现及治疗需要的影响因素进行相关性分析。结果:86例vWD患者中,41例诊断为3型vWD,其余45例为未分型vWD。3型vWD患者的因子Ⅷ活性(FⅧ∶C)和瑞斯托霉素诱导的血小板聚集(RIPA)显著低于未分型患者(均P<0.05)。鼻出血难止是患者并发贫血的独立性因素(R=3.22,P<0.05)。vWF抗原水平(vWF∶Ag)和FⅧ∶C与患者的临床出血积分呈显著负相关(R=-0.38,P<0.01;R=-0.26,P<0.05),接受替代治疗的患者vWF∶Ag和RIPA水平均显著低于未接受替代治疗患者(0.01∶0.06,P=0.026;0.085∶0.275,P=0.034)。结论:临床上3型vWD的比例较高提示需要更为完善的诊断策略和手段,鼻出血的防治对于减少vWD患者并发贫血可能有重要的意义,vWF∶Ag和RIPA的显著低下对临床给予vWF替代治疗可能有重要的指示作用。