血友病A并急性髓系白血病(M3)一例

患者 ,男 ,32岁 ,因皮肤出现瘀癍、关节肿胀 ,全血细胞减少 2ｄ于 2 0 0 2年 6月 10日入院。患者自幼即反复出现皮肤瘀癍 ,多次出现膝关节、肘关节、肩关节肿胀疼痛 ,14岁时在本院就诊 ,血常规正常 ,ＰＴ 13.9ｓ(对照 13.0ｓ) ,ＡＰＴＴ 183.5ｓ(对照 4 6 .6ｓ) ,凝血活酶生成 +纠正试验示抗血友病球蛋白减少 ,进一步检测ＦⅧ∶Ｃ为 0 .0 0 1Ｕ ,ｖＷＦ∶Ａｇ为 1.2 0Ｕ ,诊断为血友病Ａ(重型 ) ,输注ＦⅧ后疼痛及皮肤瘀癍消失 ,关节肿胀明显减轻。 2ｄ前患者再次出现右侧肘关节肿胀疼痛 ,牙龈出血 ,为进一步治疗而入我院。既往史 :患有银屑…     

432例多发性骨髓瘤临床分析

目的:探讨中国多发性骨髓瘤(MM)患者的临床特点。方法:回顾性分析中国医学科学院血研所1980年1月—2002年12月收治的432例MM患者的临床资料。结果:中位发病年龄57岁,以男性为主。乏力与骨痛是初诊时最常见的主诉(分别占60.9 %和54.9 %),81 %患者有贫血(Hb≤100 g/L),40 %患者处于Durie分期Ⅲa期,骨髓中瘤细胞比例中位值0.38(0.005 ~ 0.970)。高钙血症、高尿酸血症及肾功能不全的比例分别为9.1 %、39.4 %和21.1 %。分型以IgG型为主(48.1 %)。72.1 %患者β2蛳MG 升高(>3 mg/L),多数患者伴有TNF、IL蛳6或IL蛳2水平升高。70例中有4例检测到13号染色体异常。80.8 %患者骨骼有X线异常改变。中位生存期为27月。结论:中国MM患者与欧美国家相比,发病年龄偏低;大多数就诊时已处于Durie分期Ⅲ期;生存期较欧美国家短。     

基因重组FⅧ治疗血友病A16例临床疗效分析

目的评估人基因重组FⅧ(rFⅧ-FS)治疗血友病A患者的有效性和安全性。方法2007年10月至11月中国医学科学院血液病医院对16例有急性出血症状血友病A患者进行血液生化检查以及相关病毒免疫学检测,测定rFⅧ-FS治疗前和治疗后1 h以及治疗后12 h的血浆FⅧ:C,检测治疗前后血浆FⅧ抑制物滴度。结果16例患者共给予88次(平均每例患者输注5.5次)rFⅧ-FS输注,共112 089 IU(平均每个患者每次输注1273.7 IU),15例(93.7%)患者输注rFⅧ-FS后出血症状好转,1例(6.3%)患者输注后治疗效果不佳,患者输注后1 h(23.2%±13.5%,P=0.0001)和12 h(12.7%±7.6%,P=0.0001)的FⅧ:C显著高于输注前FⅧ:C(1.1%±1.1%)。所有患者治疗结束后经检测未发现FⅧ抑制物产生。治疗过程中1例患者出现幻视,停药后24 h症状消失。结论rFⅧ-FS在治疗血友病A患者中具有良好的疗效和安全性。     

先天性凝血因子缺乏症1例

患者女，28岁，因反复出血28年，于2002年12月入我院。患者于出生后第四天出现脐带残端渗血不止，应用止血剂治疗10天，血止愈合。2岁时无明显原因反复出现皮肤瘀斑，全身散在分布，铜钱至手掌大小，可自行消退；4岁时出现左下肢大腿部及膝关节肿胀伴疼痛，局部发热，颜色及体温正常，严重时髋关节及膝关节不能伸直，于当地医院就诊，诊断不明，输注父亲的全血100ml后症状缓解。以后症状反复出现，每年3～4次，性质及部位相同，每次均输血100ml后症状缓解，持续至14岁以后，上述症状未再发生。18岁时出现腹痛伴柏油样便，左髋关节不能伸直，…     

儿童特发性血小板减少性紫癜的临床观察

观察了８０例特发性血小板减小性紫癜（ＩＴＰ）,治疗前血小板数均值为１９×１０９／Ｌ并伴有明显出血症状。选择口服醋酸泼尼松组１９例,剂量为１ｍｇ／ｋｇ,疗程６—８周。静脉丙种球蛋白组２８例,剂量为０．２５—０．４０／ｋｇ,时间为２—５天,用前给地塞米松３—５ｍｇ预防过敏反应。免疫抑制组１１例为西艾克３ｍｇ／ｍ２／周或ＶＣＲ１．５ｍｇ／ｍ２／周,静脉缓慢滴注,用４—６次。切牌组１９例均选择激素无效或依赖者。醋酸泼尼松组显效率为５７．９％,无效率为１０．５％,总有效率为８９．５％。静脉丙种球蛋白组２８例,完全反应率为７１．４％,总有效率为８９．３％。切脾组显效率为８４％,总有效率为８９．５％。长春新碱总有效率为６３．６％。醋酸泼尼松仍作为首选药物。静脉丙种球蛋白费用昂贵,只能作为急救药物,适于急重症ＩＴＰ,采用小剂量静脉丙种球蛋白仍可获得满意的疗效,并可减少病人负担。切脾应掌握适应症,选择年龄大于４岁和病程半年以上为宜,因年龄太小易出现凶险感染。长春新碱类药物适于难治性ＩＴＰ或年幼儿不能切脾的重症ＩＴＰ。     

老年人特发性血小板减少性紫癜150例回顾性分析

目的　探讨老年人特发性血小板减少性紫癜 (ITP)的特点。　方法　对 1980年 1月至 1998年 12月间在我院诊治的老年ITP患者 15 0例的临床及实验室资料进行回顾性分析。　结果　 15 0例中 ,男性 6 1例 ,女性 89例 ,男女之比为 0 7∶1,其中慢性ITP 5 6例 ,急性ITP 94例。就诊时中位年龄 6 4岁 ,均有出血表现 ,中位血小板数 19× 10 9/L。可评价疗效的患者共 90例 ,5 9例急性ITP有效者 40例 ,19例无效 ;31例慢性ITP患者共治疗 43例次 ,有效者 14例次 ,2 9例次无效。 37例急性ITP患者中 32例 (86 5 % )在随访期间转变为慢性 ;有 2例急性ITP患者死亡 ,1例死于急性心肌梗死 ,1例死于脑出血。　结论　老年ITP的出血症状较严重 ,治疗效果较差 ,多数急性ITP患者转变为慢性。     

118例血友病患者口腔出血调查及止血处理

血友病是先天性凝血因子缺乏的一组伴性遗传性疾病。人群发病率在西方国家为5—10/10万人口,我国的发病率尚无精确统计,血友病甲缺乏血浆因子Ⅷ:C,血友病乙缺乏血浆因子Ⅸ,此二型仅见于男性患者,自幼就有关节、口腔、皮肤出血,患者母和患者的姐妹是     

应用长距离PCR技术对60例重型血友病甲进行Ⅷ因子基因倒位的基因诊断

目的对天津60例重型血友病甲(hemophiliaA,HA)患者作出有无FⅧ基因倒位的基因诊断.方法外周血提取DNA,通过长距离PCR(long distance-polymerase chain     

联合化疗治疗成人慢性难治性特发性血小板减少性紫癜

特发性血小板减少性紫癜 (ＩＴＰ)是一种自身免疫性疾病 ,成年ＩＴＰ患者多数发展为慢性 ,约 80 %的慢性ＩＴＰ患者对肾上腺皮质激素和 (或 )脾切除治疗有效[1,2 ] 。约 2 0 %的慢性ＩＴＰ患者对上述两种方案均无效 ,这类患者即所谓慢性难治性ＩＴＰ[2 ] ,其治疗非常棘手。Ｆｉｇｕｅｒｏａ等[3] 于 1993年报道用联合化疗治疗 8例慢性难治性ＩＴＰ获得较满意的疗效。我们于1994年开始联合应用长春新碱 (ＶＣＲ)、环磷酰胺 (ＣＴＸ)、硫唑嘌呤 (ＡＺＴ)、高三尖杉酯碱 (ＨＨＴ)和泼尼松等 5种药物 (或减去其中一种药物 )对连续收治的 12例慢…