婴幼儿先天性甲状腺功能减低症临床分析

本文分析我所近１６年经随访的４４例２岁以下先天性甲状腺功能减低症的诊断及治疗。结果表明通过筛查，绝大多数病例早期得到确诊和治疗，其智能和动作发育同正常同龄儿。极少数病例如存在宫内甲状腺功能减低、甲状腺缺如、骨龄明显延迟、血Ｔ４极低等均为影响预后的危险因素。治疗要早期和足量。     

线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作综合征的临床特征及遗传学研究

目的探讨线粒体脑肌病伴乳酸血症和卒中样发作（MELAS）综合征临床与分子遗传学特征，寻找MELAS线粒体DNA（mtDNA）A3243G点突变比例与临床特征的关联性。方法对2001年1月至2008年1月在首都医科大学附属北京儿童医院神经内科住院和门诊临床疑似线粒体脑肌病的患儿，行外周血白细胞mtDNA A3243G点突变筛查、血乳酸检测和神经影像学等检查。A3243G点突变阳性病例中选取符合MELAS临床疑似诊断标准的患儿（突变阳性组），对其家系进行调查，采集家族成员血进行mtDNA A3243G点突变筛查；A3243G点突变阴性病例中选取符合MELAS临床疑似诊断标准的患儿行肌肉病理活检和肌肉A3243G点突变筛查（突变阴性组）。分析比较两组的临床资料及MELAS遗传学特征。结果 研究期间共有272例疑似线粒体脑肌病的患儿进行了外周血白细胞A3243G点突变的筛查。A3243G点突变的20例阳性标本中，突变均为异胞质性（heteroplasmy），18例符合MELAS的临床疑似诊断标准。血细胞中突变型mtDNA的比例为9.0%～50.0%，其中4例同时在肌肉组织检测到相同突变，突变比例为42.4%～64.8%。临床症状以惊厥、乏力、智力进行性倒退、发热、呕吐、视力障碍和失语为主，身材矮小和体毛增多为主要体征，13例合并癫，血乳酸均升高，头颅CT/MRI显示双侧对称性苍白球钙化和脑梗死信号。A3243G点突变筛查阴性标本中有4例临床符合MELAS临床疑似诊断标准，肌肉病理可见破碎红边纤维，肌肉A3243G点突变筛查阴性。14个家庭中的37名家庭成员采集了外周血进行mtDNA A3243G点突变筛查，突变阳性组中患儿母亲5名检测到A3243G点突变，突变比例分别为3.0％，5.0%，11.8%，21.3% 和26.9%，同胞兄弟4名检测到A3243G突变，突变比例分别为19.3％、33.3%，37.5％和41.5%，均无临床症状，其他成员未检测到突变。本研究A3243G点突变比例与发病年龄和就诊年龄呈负相关趋势，与病程未见相关性。结论MELAS综合征的临床表现复杂多样，线粒体A3243G点突变是我国儿童MELAS最常见的突变，母系遗传为主。突变比例与年龄有相关趋势，与病程未见相关，血A3243G突变检查不能代替肌肉病理诊断。     

多源性室性早搏与T波峰-末间期的关系

研究已证实心室肌并非均匀一致，而至少由3种电生理特征不同的细胞类型组成：心外膜心肌细胞、心内膜心肌细胞以及位于心内膜下深层的M细胞。心室复极跨壁离散度（TDR）是由此产生的一个正常存在的电生理现象。TDR是一项预测室性心律失常的重要指标，而T波峰-末间期（Tpe）与TDR临床意义十分接近。本研究旨在探讨Tpe与多源性室性早搏的关系，探寻临床中对恶性心律失常的预测指标。     

利血平致锥体外系综合征1例

1病例 介绍患者，男，70岁，因“不自主颈部转动伴四肢抽搐2天余”于2007年1月16日入院。患者有高血压病史10余年，长期服用珍菊降压片，因血压控制不佳，于1月10日起开始改用口服利血平片（1天2次，每次2片），服用5天后出现颈部不自主转动，1天发作5-6次，伴四肢抽搐，口齿不清，期间呕吐1次，为胃内容物，无头痛、头晕、视物模糊、一过性黑朦，无大小便失禁，无晕厥。入院查体：体温37℃，     

女性外阴巨大尖锐湿疣外科治疗7例

近2哪昀次铱埔酝饪剖质跷髦瘟屏?7例女性外阴巨大尖锐湿疣患者 ,取得了满意的治疗效果。1　临床资料患者入院时具体情况见表 1。2　治疗方法2 .1　入院后所有病人除进行常规的术前检查外 ,均予 0 .5 %碘伏液坐浴、清洗 1 5～30分钟 ,2次 /日 ;口服左旋米唑 5 0ｍｇＴｉｄ ,服 3天 ,停 4天 ;奥复星 0 .2Ｂｉｄ ;α 2ａ干扰素 1 0 0万Ｕ皮损基底注射Ｑｄ。同时对患者并发疾病予以积极处理 ,分别给予美满霉素或强力霉素 0 .1Ｂｉｄ 1 0天治疗支原体 ;灭滴灵 0 .2Ｔｉｄ 1周治疗滴虫 ;伊曲康唑 0 .3顿服治疗白念 ;1 %疥灵霜外用治疗疥疮 ;苄…     

护理风险管理在急诊危重患者院内转运中的应用

目的 在急诊危重患者院内转运中应用护理风险管理,以减少意外事故、保障患者安全.方法 回顾分析从急诊科转运至病房或检查的危重患者1084例.其中2003年1月至2004年12月采取传统方式转运患者510例为对照组;2005年1月至2006年12月采取护理风险管理措施转运患者574例为观察组.比较两组意外发生率、转运死亡率及接收科室满意率.结果 对照组转运途中发生意外122例、死亡14例、接收科室不满意19.02%;观察组分别为58例、2例、4.70%,两组比较,差异有显著性意义(均P＜0.01).结论 对急诊危重患者院内转运实施风险管理可提高危重患者院内转运的安全性.     

强化精氨酸肠内营养对烧伤患者营养状况和细胞免疫的影响

Objective To investigate the effects of arginine enriched enteral nutrition (EN) on nu-tritional status and cellular immunity of severely burned patients. Methods Randomized, single blind, parallel and positive control investigation was employed in the study. Thirty severely burned patients were di-vided into enteral immune nutrition (EIN) group and EN group. Sixteen patients in EIN group received en-teral nutrition enriched with arginine, while the other 14 patients in EN group received standard enteral nu-trition. Nutritional support was continued for 14 days. Gastrointestinal reaction of patients in 2 groups was observed. Fasting venous blood was drawn from patients of both groups before receiving nutrition treatment and on the morning of 7th, 14th day of treatment. Level of serum protein, hepatic function parameters, renal function parameters, fasting-blood glucose, and subpopulations of T lymphocytes in peripheral blood were determined. Results (1) Incidence of gastrointestinal side effect in EIN group (25.0%) was close to that of EN group (21.4% , P>0.05). (2) Compared with pre-treatment days, levels of prealbumin and transferrin in serum of patients in 2 groups on 7th and 14th post-treatment days were significantly increased (P<0.05 or P<0.01), but there was no significant difference between 2 groups. The level of total serum protein on 14th day of treatment of patients was significantly increased in both groups, and that of EIN group (66±7 g/L)was significantly higher compared with that in EN group (64 ± 11 g/L, P<0.05). The level of serum albumin (29±5, 32±5 g/L, respectively) of patients in EIN group on 7th and 14th day of treat-ment were significantly higher than that (26±4 g/L, P <0.05) in pre-treatment days, however there was no significant difference in EN group. (3) There was no significant difference in respect of hepatic function, renal function, and fasting-blood glucose between pre-treatment and post-treatment periods in both groups (P>0.05). (4) The ratio of CD4+ , CD8+ on 14th day of treatment in EIN group was close to that of pre-treatment level. In EN group, cell percentage of CD4+ significantly decreased, while that of CD8+ significantly increased (P<0.05), and CD4+ was significantly higher [(56±8) %] in EIN group than that in EN group [(55±12) % , P <0.05]. In both groups, cell percentage of CD3+ was significantly higher than that in pre-treatment days (P<0.05), while there was no obvious change in CD4+/CD8+. Conclusions Arginine enriched enteral nutrition can effectively improve nutritional status and cellular immune function of burn patients.     

疣状表皮发育不良合并严重掌跖角化一例

疣状表皮发育不良,其特点为泛发性扁平疣样皮损,目前无有效的治疗方法。本所收治1例合并有严重的掌跖角化致双手功能障碍者,我们根据其发病机理,采用皮损剥离切除术联合服用异维甲酸,效果满意。随访6个月未复发。1 病例男,39岁,全身皮肤出现褐色扁平疣状丘疹20余年,散在分布,米粒至黄豆大小。近14年来部分皮损扩大,增生隆起,合并角化,相互融合,双手掌指部疣状增生,角化尤为严重,各掌指及指间关节活动均有障碍,生活不能自理。     

英国看病记

我的身体一向很好，谁知来英国读书才半年，身体就出现了状况。这次看病经历，让我有机会近距离地接触英国的医疗服务。     

把老婆当明星

她婚前是一个相当有追求的女子。婚后，在生活的压力下，在照顾孩子的疲惫中，在沉溺于电脑游戏的丈夫的忽视中。渐渐地失去了自己。变得不满、唠叨、邋遢。夫妻之间也陷入一种恶性循环的怪圈．终于走上了分手的道路。