IKZF1基因缺失在急性B淋巴细胞白血病患者中的预后意义北大核心CSCD

目的分析IKZF1基因缺失在急性B淋巴细胞白血病(B-ALL)患者中的预后意义。方法回顾性分析2016年3月至2019年9月南方医科大学附属南方医院收治的142例接受儿童样化疗方案的B-ALL患者的临床资料,分析IKZF1缺失患者的临床特征。无事件生存(EFS)和总生存(OS)的多因素分析使用Cox回归模型。将患者分为IKZF1缺失/单纯化疗组(A组)、IKZF1缺失/移植组(B组)、IKZF1非缺失/单纯化疗(C组)、IKZF1非缺失/移植(D组)四组比较患者生存。结果142例患者,50例(35.2%)检出IKZF1基因缺失,其中4~7号外显子缺失占44.0%;与非缺失型比较,IKZF1缺失组B-ALL患者初诊时白细胞计数升高比例更高(52.0%对28.3%,P=0.005)、诱导治疗第14天微小残留病转阴率更低(MRD1,40.0%对70.7%,P<0.001)以及Ph染色体阳性比例更高(52.0%对21.7%,P<0.001)。单因素分析显示,IKZF1缺失组3年EFS率、OS率明显低于IKZF1非缺失组[(37.1±7.3)%对(54.7±5.4)%,P=0.025;(51.8±7.9)%对(73.9±4.7)%,P=0.013];多因素分析显示IKZF1缺失是影响B-ALL患者EFS(HR=1.744,95%CI 1.082~2.812,P=0.022)、OS(HR=2.036,95%CI 1.119~3.705,P=0.020)的独立危险因素。其中,A组的3年EFS、OS、无病生存率(DFS)均明显低于其他亚组。在IKZF1缺失患者中,接受异基因造血干细胞移植(allo-HSCT)组3年OS率为(67.9±10.4)%,3年EFS率为(46.6±10.5)%,均明显高于非移植组的(31.9±11.0)%和(26.7±9.7)%(P值分别为0.005、0.026)。结论IKZF1基因缺失的B-ALL患者整体预后差,儿童样化疗方案不能完全纠正IZKF1缺失对预后的不良影响;儿童样方案联合allo-HSCT可显著改善IKZF1缺失B-ALL的整体预后。     

FLT3突变急性髓系白血病的全程管理

约30%的新诊断急性髓系白血病(AML)患者携带FMS样受体酪氨酸激酶3(FLT3)基因突变，大多数FLT3突变是近膜结构域内的内部串联重复(ITD),也有少数是酪氨酸激酶结构域(TKD)内的点突变。FLT3抑制剂的应用改变了FLT3突变AML患者的治疗现状与预后。文章就FLT3突变AML的生物学特征，FLT3突变检测与诊断、FLT3抑制剂的应用及异基因造血干细胞移植中的作用等全程管理进行讨论。     

异基因造血干细胞移植患者巨细胞病毒感染管理中国专家共识(2022年版)北大核心CSCD

巨细胞病毒(cytomegalovirus, CMV)是一种属于疱疹病毒目乙型疱疹病毒亚科的双链DNA病毒, 又称疱疹病毒5型, 是导致异基因造血干细胞移植患者感染和预后不良的主要原因之一。近年来, 随着单倍型和非亲缘造血干细胞移植的广泛应用以及CMV诊疗技术的发展, 国外多个学术组织对造血干细胞移植后CMV感染的管理规范进行了更新。中华医学会血液学分会干细胞应用学组组织国内相关领域专家基于我国国情和循证医学证据, 参考欧洲白血病感染会议和美国移植和细胞治疗学会等相关指南[1-4]制定我国第一版异基因造血干细胞移植患者CMV感染管理的专家共识。     

恶性血液病患者血流感染的病原菌分布及耐药性单中心回顾性分析北大核心CSCD

目的探讨恶性血液病患者血流感染的发生率、病原菌分布及耐药情况,为临床合理使用抗菌药物提供参考。方法回顾性分析2018年1月至2021年12月南方医科大学南方医院血液科收治的恶性血液病合并血流感染患者的临床资料、病原菌分布及耐药性情况。结果4年内22717例次患者共发生582次血流感染,2018-2021年血流感染的发生率依次为2.79%、2.99%、2.79%和2.02%。共分离出599株病原菌,革兰阴性菌487株(81.3%),主要为肺炎克雷伯菌、大肠埃希菌和铜绿假单胞菌;革兰阳性菌81株(13.5%),主要为金黄色葡萄球菌、表皮葡糖球菌和屎肠球菌;真菌31株(5.2%),以热带念珠菌为主。主要肠杆菌科细菌对碳青霉烯类、哌拉西林钠他唑巴坦钠、头孢哌酮钠舒巴坦钠和替加环素的耐药率分别为11.0%、15.3%、15.4%和3.3%。主要非发酵菌对哌拉西林钠他唑巴坦钠、头孢哌酮钠舒巴坦钠和喹诺酮类抗菌药物耐药率分别为29.6%、13.3%和21.7%。81株革兰阳性菌中仅2例对糖肽类抗菌药物耐药。结论2018-2021年南方医科大学南方医院血液科恶性血液病患者血流感染以革兰阴性菌为主,不同菌种耐药率差异较大。