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儿童皮肌炎(dermatomyositis,DM)是多发性肌炎的一型,多发性肌炎是病因未明的骨骼肌特发性非化脓性炎性肌病综合征,临床以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,可分为成人多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)、儿童皮肌炎、癌症相关的多发性肌炎和皮肌炎以及包涵体肌炎等亚型,临床以PM、DM最多见[1-3]。合并肌溶解症和急性肾衰的在小儿还属罕见。本院于2005-02-09收治了1例以发现血尿1d入院的患儿,入院后相继出现了进行性的颈肌、咽肌、呼吸肌及四肢肌肌力减低,和肾功能进行性减退,最后抢救无效死亡。现报道如下。患儿男,2岁8个月,因发现红色尿1…     

儿童可逆性后部脑病综合征2例报告并文献复习

目的提高对儿童可逆性后部脑病综合征(RPES)的认识。方法回顾性分析首都儿科研究所收治的2例可逆性后部脑病综合征患儿的临床资料,并结合文献进行分析。结果2例患儿原发病分别为系统性红斑狼疮和肾病综合征,均在病程中突然出现头痛、视觉异常、意识障碍、高血压和抽搐等症状。头颅MRI显示双侧大脑顶、颞、枕叶皮层或皮层下片状长T1/T2信号。经过及时降血压和对症治疗后,短期内症状很快缓解,2～3周内影像学异常完全消失。结论RPES的发病机制是多方面的,急剧增高的血压可能是发生RPES的主要原因之一,及时有效的降压治疗可使病情在短期内逆转。