全文获取类型
收费全文 | 72031篇 |
免费 | 6636篇 |
国内免费 | 2020篇 |
专业分类
耳鼻咽喉 | 317篇 |
儿科学 | 2231篇 |
妇产科学 | 967篇 |
基础医学 | 5429篇 |
口腔科学 | 1001篇 |
临床医学 | 8166篇 |
内科学 | 22191篇 |
皮肤病学 | 384篇 |
神经病学 | 5449篇 |
特种医学 | 1101篇 |
外国民族医学 | 3篇 |
外科学 | 4179篇 |
综合类 | 11111篇 |
现状与发展 | 8篇 |
一般理论 | 3篇 |
预防医学 | 4490篇 |
眼科学 | 2200篇 |
药学 | 6827篇 |
45篇 | |
中国医学 | 3490篇 |
肿瘤学 | 1095篇 |
出版年
2024年 | 198篇 |
2023年 | 1440篇 |
2022年 | 1608篇 |
2021年 | 3602篇 |
2020年 | 3215篇 |
2019年 | 2898篇 |
2018年 | 2869篇 |
2017年 | 2846篇 |
2016年 | 3002篇 |
2015年 | 2880篇 |
2014年 | 4858篇 |
2013年 | 5728篇 |
2012年 | 4291篇 |
2011年 | 4597篇 |
2010年 | 3617篇 |
2009年 | 3558篇 |
2008年 | 3340篇 |
2007年 | 3271篇 |
2006年 | 2851篇 |
2005年 | 2501篇 |
2004年 | 2092篇 |
2003年 | 1681篇 |
2002年 | 1500篇 |
2001年 | 1375篇 |
2000年 | 1095篇 |
1999年 | 941篇 |
1998年 | 864篇 |
1997年 | 778篇 |
1996年 | 706篇 |
1995年 | 611篇 |
1994年 | 583篇 |
1993年 | 576篇 |
1992年 | 533篇 |
1991年 | 437篇 |
1990年 | 387篇 |
1989年 | 380篇 |
1988年 | 329篇 |
1987年 | 269篇 |
1986年 | 273篇 |
1985年 | 368篇 |
1984年 | 335篇 |
1983年 | 168篇 |
1982年 | 261篇 |
1981年 | 188篇 |
1980年 | 192篇 |
1979年 | 107篇 |
1978年 | 98篇 |
1977年 | 77篇 |
1976年 | 60篇 |
1970年 | 52篇 |
排序方式: 共有10000条查询结果,搜索用时 265 毫秒
1.
2.
背景:原发性线粒体病具有高度的临床和遗传异质性,其中周围神经是线粒体病的常见受累器官之一。
目的:总结COX20基因变异相关周围神经病的临床表型及遗传学特征。
设计:病例系列报告。
方法:回顾性收集2018年5月至2020年5月复旦大学附属儿科医院诊治的COX20基因变异相关周围神经病患儿的临床资料,总结其临床表现、基因检测结果及治疗效果,并以“COX20”、“线粒体复合物Ⅳ缺乏症(Complex Ⅳ deficiency)”为关键词检索中英文数据库。检索时间均为从建库至2021年12月。总结已报道COX20基因变异与临床表型的关系。
主要结局指标:临床表型和COX20基因变异位点。
结果:4例患儿纳入分析,男、女各2例,其中3例自幼运动发育落后。4例均在儿童期起病,均以行走不稳为首发症状。肌电图均提示多发性周围神经损害改变,感觉神经轴索受累为主。4例患儿均携带COX20基因复合杂合变异,包括错义变异2个,无义变异和移码变异各1个,其中移码变异c.262delG(p.E88Kfs*35)尚未见报道。文献复习目前共报道COX基因变异18个家系22例患儿(包括本文病例),起病中位年龄为5(1.0~17)岁,22例均以行走困难或步态不稳起病,11例(50.0%)有精神运动发育迟滞,病程中14例(63.6%)出现构音障碍,14例(63.6%)出现肌力下降和/或足部畸形,8例(36.4%)出现共济失调,6例(27.3%)出现肌张力障碍,5例(22.7%)存在认知倒退等。21例患儿行神经传导及肌电图检查,19例(90.5%)提示多发性周围神经病变。头颅(18例)及脊髓(10例)MR检查提示,脊髓萎缩4例(40%),小脑萎缩4例(22.2%)。9例患儿已无法独立行走,丧失独立行走能力中位年龄为10(7~21)岁。目前共报道9个变异位点,4种变异类型,其中错义变异5个,剪切变异2个,无义变异和移码变异各1个。
结论:COX20基因变异患者多早期起病,以周围神经系统病变为主要表现,可合并构音障碍、共济失调、肌张力障碍、认知倒退等,病情逐渐进展,致残率高。COX20基因变异类型以错义变异最常见。 相似文献
3.
4.
5.
《The Journal for Nurse Practitioners》2022,18(2):245-247
Transient stress hyperglycemia in the setting of acute myocardial infarction is a frequent phenomenon. Its transient nature should not dissuade the clinician from management of elevated blood glucose in a patient after an ST-elevation myocardial infarction. This case presents an adult patient after an ST-elevation myocardial infarction with transient stress hyperglycemia and the evidence used to identify optimal pharmacologic management and secondary prevention. 相似文献
6.
7.
8.
9.
观察并评估角膜电刺激对糖尿病大鼠前部缺血性视神经病变(AION)模型的影响。方法:实验 研究。健康雄性Sparague-Dawley大鼠40只,随机分组后抽出8只作为正常大鼠组。余下32只先予 以链脲佐菌素腹腔注射建立糖尿病大鼠模型,将造模成功的大鼠随机抽出8只作为糖尿病组,余下 24只糖尿病大鼠采用孟加拉玫瑰红联合532 nm激光方法建立AION大鼠模型。将24只造模成功的 AION大鼠随机分成3组,每组8只,分别为AION模型组,不予任何处理;电刺激组,予以角膜电刺 激(刺激参数为:电流1 mA,频率20 Hz,波宽1 ms/phase,刺激时间1 h,隔日1次,刺激2周);假电 刺激组,电极安放位置与电刺激组相同,仅不接通电源。2周后5组大鼠进行眼底照相、光学相干断 层扫描和视觉诱发电位,然后处死,行视网膜及视神经冰冻切片,苏木精伊红染色观察。数据采用 单因素方差分析和LSD-t检验进行分析。结果:正常大鼠组视盘上半部视网膜厚度为(211±13)μm, 糖尿病大鼠组为(206±16)μm,AION模型组为(240±54)μm,假电刺激组为(216±11)μm,电刺 激组为(198±4)μm,5组视盘上半部视网膜厚度差异有统计学意义(F=2.854,P=0.038)。其中AION 模型组视盘上半部视网膜厚度高于正常组、糖尿病组、电刺激组,差异均有统计学意义(P<0.05); 正常组与糖尿病组差异无统计学意义,AION模型组与假电刺激组未见明显差异。视觉诱发电位示 AION模型组N1潜伏期较电刺激组延长,差异有统计学意义(t=4.1,P<0.001);AION模型组P1潜伏 期较正常组、糖尿病组、假电刺激组、电刺激组延长,差异均有统计学意义(t=4.1、2.5、2.6、3.2, P<0.05);电刺激组N1-P1波幅大于假电刺激组,差异有统计学意义(t=4.0,P<0.001)。结论:角膜电 刺激能促进糖尿病大鼠前部缺血性视神经病变模型肿胀的视盘变薄,加速视盘水肿的消退,同时在 一定程度上改善视功能。 相似文献
10.