肝豆状核变性的治疗进展

阐述肝豆状核变性（HLD）在药物、饮食、外科和分子生物学方面的治疗进展，介绍了HLD的药物治疗、外科治疗和分子生物学治疗中的新方法或新技术：以DMPS等为主的药物治疗仍是治疗HLD的主体方法，肝移植等是治疗HLD中的暴发性肝功能衰竭的首选方法，基因等治疗为HLD的彻底治疗提供了可能。     

非葡萄牙血缘的Machado-Joseph病一家系报告

作者最近发现呈典型Marchado-Joseph病临床表现的一家系,报道如下。 流行病调查资料 作者等追溯了先证者家系6代的家谱(家系图),本家系为回族,世居安徽省阜南县,否认外族通婚史。先证者曾祖的同胞兄弟(Ⅰ代)4人中有2人因本病死亡,另2例死亡原因不详;先证者祖父辈(Ⅱ代)7人中,4人死于本病;先证者父辈(Ⅲ代)19人中,11人有本病特征性症状的病史;先证者这一代(Ⅳ)35人中已有5人发病。我们     

无先兆型偏头痛患者颅外血管经颅多普勒的检测分析

目的探讨经颅多普勒（TCD）对无先兆型偏头痛患者头痛间歇期顿外血管的血液动力学变化。方法应用经颅多普勒（TCD）对96例无先兆型偏头痛患者的576根颅外血管进行TCD检测,并与29名正常人进行对照。结果在受检的576根颅外血管中,有283根血管峰血流速度异常升高,异常率为49．13％。颅外血管的异常高速血流主要表现为颈总动脉和颈外动脉,较正常人显著升高（P均＜0.01）。结论在偏头痛病人TCD检测中,不仅要考虑颅内血管的血流变化,更要注意观察顿外血管的血液动力学的改变。     

不同剂量凯西莱治疗肝豆状核变性模型鼠的实验研究

目的探讨不同剂量凯西莱对肝豆状核变性模型鼠铜代谢变化的影响。方法用铜负荷饮食法复制肝豆状核变性疾病动物模型,将模型大鼠分为3个治疗组与1个模型组,3个治疗组分别给予50mg/（kg·d）、100mg/（kg·d）、200mg/（kg·d）凯西莱（静脉输注）。观察各组大鼠谷丙转氨酶（ALT）、天冬氨酸转氨酶（AST）、总蛋白、白蛋白、肝铜、24h尿铜变化情况。并观察病死率及生长发育情况。结果各治疗组病死率明显降低,100mg/kg组、200mg/（kg·d）组肝铜含量较模型组明显降低（P〈0.05或P〈0.01）,24h尿铜明显升高。结论凯西莱能降低铜负荷大鼠肝铜含量,降低其病死率。     

蔡永亮从肝论治失眠经验

蔡永亮教授,安徽省首届名老中医,首届江淮名医,从事临床、教学、科研工作四十余载,精于临床,专于科研,学研俱丰,善于总结经验。对失眠颇有研究,主张“从肝论治失眠”,认为临床上大多数失眠可分为五型,并自拟“解郁3号方”治疗失眠,有良好疗效。作者师承于蔡永亮教授,总结蔡教授“从肝论治失眠”经验,以期为失眠的辨证论治提供参考。     

糖尿病并发脑梗死中医诊治进展

近20年来,随着我国经济和物质生活的不断提高,糖尿病呈突飞猛进的发病趋势,成了世界糖尿病发病重灾区之一,是影响国人健康的慢性非传染性主要疾病之一。我国1991至2000年随访结束的主要死因研究结果显示,糖尿病所致死亡占所有死因的第9位[1]。已有研究表明,糖     

中西医结合治疗抑郁性神经症的临床研究

抑郁性神经症是以持久的心境低落为特征的神经性障碍疾病,常伴焦虑、身体不适和睡眠障碍。西医多以三环类抗抑郁药(TCA)、单胺氧化酶抑制剂(MAO I)、选择性5-羟色胺回摄取抑制剂(SSR I)和苯二氮卓类等药物治疗,疗效尚可,但因其副作用较重,患者大多不能耐受。安徽省中医院神经科     

Wilson病的中医药研究进展

Wilson病（Wilson disease，WD），又名肝豆状核变性，因英国学者KinnearWilson于1912年最先对其作了系统描述故名。它是一家族性铜代谢障碍而致进行性肝豆状核变性伴慢性肝脏疾病甚至肝硬化的致死性神经疾病。全世界平均患病率约为0．3／10万～3／10万。临床主要表现为肝脏损害、肾脏损害、神经系统病变（肝功能障碍不明显或偶缺如），或精神疾患，角膜可见Kayser-Fleischer环，实验室检查血清铜及血清铜蓝蛋白水平隆低。     

颅底凹陷畸形合并寰枢关节脱位误诊1例分析

对颅底凹陷畸形合并寰枢关节脱位误诊1例分析如下。 1病历摘要 女，58岁。因反复头晕、恶心、呕吐1a，再发加重5h于2007—09—15就诊我院。即往否认有外伤史及其他病史。患者于2006—09起无明显诱因下出现头晕、恶心、呕吐。曾在外院行颈椎正侧位片检查发现颈椎生理曲度变直、颈椎退行性变，诊断为“椎-基底动脉供血不足”、”颈椎病”等予改善循环药物、肌松剂等治疗后好转，但症状反复发作、持续时问、发作频率渐增加。查体：T36．8℃，P68次／min，R18次／min，BP118／80mmHg，神志清楚，精神差，言语清晰，双侧瞳孔等大等圆，直径3．0mm，