生酮饮食的临床应用进展

生酮饮食疗法最早用于治疗难治性癫痫,对Dravet综合征、Doose综合征、West综合征、Lennox-Gastaut综合征及其他类型难治性癫痫都有一定的疗效.近年来的深入研究发现,生酮饮食是葡萄糖载体蛋白1缺陷症及丙酮酸脱氢酶缺陷症的首选治疗方法,而且对多种疾病,如神经退行性疾病、脑(脊髓)损伤、孤独症等可能有一定的效果,随着深入的研究,有待于临床的广泛应用.     

生酮饮食治疗婴儿痉挛症31例临床分析

目的：探讨生酮饮食（ketogenic diet,KD）对婴儿痉挛症（infantile spasms,IS）患儿的短期临床疗效及预后影响因素。方法：回顾分析南京医科大学附属儿童医院于2013年1月—2016年5月31例确诊IS并使用KD治疗患儿的临床资料,统计开始KD前、开始1周、3个月及6个月的痉挛发作频率,应用SPSS数据处理软件进行数据处理。结果：31例中男22例,女9例,年龄7个月~6岁不等,病程2个月~5年。患儿开始KD前及开始1周后平均每日发作次数即有减少,开始KD治疗3个月后,保留率74.2%,总有效率为39.1%。6个月后保留率58.1%,总有效率为61.1%,有效率随时间的延长增加,保留率减少。统计结果认为是否有病因、发病年龄、病程、开始KD的年龄、是否曾使用皮质醇类药物均不是KD治疗预后的影响因素。31例进行KD的患儿均未发现有严重的需要停止KD的不良反应。结论：对于IS患儿KD是一种相对安全有效的治疗方法。