伴有22三体的t(5;17)变异易位急性早幼粒细胞白血病

目的 探讨一例核型为47,XY,t(5;17),+22的少见急性早幼粒细胞白血病(acute promyelo-cytic leukemia,APL)的临床和实验特征.方法 在常规核型分析的基础上,应用荧光原位杂交(fluorescencein situ hybridization,FISH)和多重荧光原位杂交(multiplex fluorescence in situ hybridization,M-FISH)技术进一步检测该病例的细胞遗传学异常,并结合文献分析此类少见变异易位的临床特点.结果 FISH检测PML-RARa阴性,但77%的细胞显示存在17号RARa基因的重排或复制;BCR-ABL阴性,但74%的细胞显示有22号染色体的复制或重排.M-FISH明确RARa基因重排系5号与17号染色体易位所致,并证实了22号三体的存在.结论 变异型t(5;17)易位,形成NPM-RARa融合基因的急性早幼粒细胞白血病是APL中少见的类型.骨髓形态表现为奥氏小体缺如,核型中常伴有其它附加染色体异常,全反式维甲酸(all-trans retinoicacid,ATRA)联合化疗有效,但易复发,合并弥漫性血管内凝血及高白细胞者预后凶险.     

外周血白细胞自动识别分类系统的研制

白细胞分类记数是临床检验的一项重要内容.基于形态学的白细胞识别分类的自动化问题一直是众多学者致力于解决的难题.在细胞图像分割、白细胞特征提取、白细胞特征选择后,用Sugeno型模糊神经网络分类器实现了外周血白细胞的自动形态学分类,并与BP神经网络分类器进行了对比,证明了此方法的可行性.     

凝血酶在脑出血中的作用研究现状

凝血酶是一种血清丝氨酸蛋白酶,主要产生于高血压脑出血、颅内动脉瘤、动静脉畸形（AVM）破裂出血、颅脑外伤等患者的脑组织中。脑出血为神经外科常见病,但目前尚无有效治疗方法。多项研究已证实,凝血酶在脑出血后神经损害和脑水肿的发生机制中扮演重要角色。现将凝血酶在脑出血中的作用研究现状综述如下。     

继发于重症肌无力的免疫性血小板减少性紫癜1例报告并文献复习

目的：探讨继发于晕疗肌无力的免疫件血小板减少性紫癜（ITP）的起病特点及临床表现。方法：对1例以重症肌无力为首发表现的ITP患者的资料进行分析，并复习国内外文献。结果：患者先出现重症肌无力，随后发生ITP，本患者有球后视神经炎病史。结论：免疫系统潜存缺陷的患者易发生自身免疫性疾病，发生重症肌无力的患者若出现血小板减少或出血症状时要警惕免疫性血小板减少性紫癜的可能。     

酷似纯红再障起病的慢性中性粒细胞白血病1例报告并文献复习

目的：探讨慢性中性粒细胞白血病的诊断、临床特点、鉴别诊断、治疗前景以及预后判断.方法：报道临床发现慢性中性粒细胞白血病1例,充分分析相关临床及实验室检查资料并全面复习国内外相关文献.结果：慢性中性粒细胞白血病是一种极为少见的骨髓增殖性疾病,多发于中老年人,平均生存期约21个月,以持续性的成熟中性粒细胞升高、脾脏肿大、高NAP积分、BCR/ABL表达阴性等为特点.结论：慢性中性粒细胞白血病发病率极低,临床罕见,诊断该病必须排除其他骨髓增殖性疾病以及继发性和反应性粒细胞增高,目前治疗方法有限,主要包括羟基脲、干扰素等,对于年轻患者,异基因造血干细胞移植提供了治愈的可能性.     

四色流式细胞术分析骨髓增生异常综合征原始细胞免疫表型

为了研究骨髓增生异常综合征（MDS）患者骨髓原始细胞免疫表型特征，应用四色流式细胞术对常规设门及二次设门策略选取的29例MDS患者的骨髓细胞悬液中，CD34^＋细胞进行免疫表型分析。结果表明：①随着MDS的进展（RA／RAS→RAEB→RAEB—T），根据CD45／SSC图中选取的原始细胞群中，CD34^＋细胞比例逐渐增高．分别为8．0％、46．4％、76．8％，各亚型之间差别有显著意义（P〈0．05）。②在CD45 vs SSC散点图上，设门所取的原始细胞抗原表达随着RA／RAS→RAEB→RAEBT的进展，HLA—DR、CD13、CD33、CD117表达逐渐增高，CD15表达逐渐减低，差别均有显著意义（P〈0.05）。③在CD45VSCD34散点图上二次设门取CD34^＋原始细胞行抗原表达的分析，同样异常表达HLA—DR及髓系抗原CD13、CD33和CD117，比例高于常规分析法（P〈0．05），CD15比例减低，在RA／RAS中CD13、CD33、CD117和HLA—DR的表达较常规分析的原始细胞比例明显增高（P〈0.05），相关抗原的表达率在各亚型间差别无显著意义（P〉0．05）。结论：常规设门法能反映MDS疾病的进展，而二次设门策略则更能反映MDS原始细胞的生物学特征，CD34的异常表达代表原始细胞的不成熟性和异质性，在临床高度怀疑但形态学和细胞遗传学不能诊断时，原始细胞免疫分型对MDS的诊断更具意义。     

骨髓衰竭患者骨髓间充质干细胞形态和生长特征

目的:观察和比较再生障碍性贫血(AA)?骨髓增生异常综合征(MDS)和正常人来源的骨髓间充质干细胞(MSCs)的形态和生长特征的差异?方法:从AA患者?MDS患者及正常人骨髓中分离MSCs,进行体外培养,观察细胞形态特征,绘制生长曲线描述细胞生长情况?结果:研究发现AA患者的骨髓MSCs的形态与正常对照组无异,均为梭形成纤维细胞样,但AA患者的骨髓MSCs生长缓慢,集落形成时间及细胞融合达90%所需时间均长于正常对照组,P3代细胞增殖能力低于正常对照组?MDS患者的骨髓MSCs的形态?集落形成时间及细胞融合达90%所需的时间与正常组无明显差别,P3代细胞增殖能力与正常正常对照组无异?结论:AA和MDS患者的骨髓MSCs的形态与正常对照组无异,但AA患者骨髓MSCs的生长速度和增殖能力明显低于正常对照组,而MDS患者骨髓MSCs的细胞形态?生长速度和细胞增殖能力与正常对照组相比无明显差别?     

继发性皮肤浆细胞瘤

报告1例继发于多发性骨髓瘤（multiple myelonm,MM)的皮肤桨细胞瘤，患者女，44岁，皮损为多发性，来源于MM直接蔓延和血行转移，组织病理检查示瘤细胞呈结节状浸润，免疫组化染色结果示IgG阳性表达，患者于皮损出现后78d死亡。     

多发性骨髓瘤82例临床与实验室分析

目的:研究多发性骨髓瘤(MM)的临床及实验室特征。方法:回顾性分析82例初诊MM患者的临床、实验室及其他相关辅助检查资料。结果:A亚型和B亚型中,单独或合并存在B-J蛋白尿者各占20％和51.9％;Ⅲ期患者各占67.3％和92.6％;β_2微球蛋白(β_2-MG)≥6mg/L者各占43.8％和87.5％;血钙≥2.98 mmol/L者各占5.5％和25.9％,以上4项指标两组间均有统计学差异(P<0.01,P<0.05,P<0.01和P<0.025)。血红蛋白(Hb)<85g/L在原始型+不成熟型组和中间型+成熟型组各占82.4％和40％;β_2-MG≥6mg/L在两组各占87.5％和20.0％;骨髓浆细胞百分数≥30％在两组各占76.5％和32.0％,以上3项指标两组间差异均有显著性(P<0.025,P<0.005和 P<0.025);缓解、进步与无效3组年龄>65岁者各占30％、32.6％与37.5％,无统计学差异(P>0.05)。结论:MM常以骨、肾损害为首发表现;IgA比IgG型患者更易出现高黏滞综合征;病程早期血小板减少很少见;高钙血症发生率低;肾功能损害多见于B-J蛋白尿、Ⅲ期和高钙患者,常伴有β_2-MG增高,原始型和不成熟型患者多伴低Hb、高β_2-MG和高骨髓浆细胞比例。