多重RT-PCR检测儿童急性髓细胞性白血病融合基因的临床与实验研究

目的研究儿童急性髓细胞性白血病(AML)染色体畸变所形成融合基因的临床和实验关系。方法采用多重巢式RT_PCR方法对38例儿童AML的融合基因联合染色体核型分析、免疫表型、临床资料进行研究。结果38例儿童AML中有23例(60.53%)具有4种融合基因:MLLex7/AF9、TLS/ERG、AML1/ETO、PML1RARα。8例患儿有HOX11原癌基因活化,7例为单纯表达HOX11原癌基因活化,1例同时伴有其他融合基因表达。伴AML1-ETO、PML-RARα的20例患儿中接受化疗的11例全部达CR,且无复发。结论基因分型是儿童AL最精确的分型方法,为临床化疗提供方向:AML表达HOX11者预后不良;伴MLL基因重排者预后极差。采用多重RT-PCR方法可快速同时检测儿童急性白血病29种染色体畸变所形成的融合基因,完善白血病的MICM分型、指导临床个体化治疗。     

川芎嗪佐治小儿重症肺炎80例疗效观察

我们于1992－1995年对80例重症肺炎患儿采用盐酸j【I穹妹辅佐治疗，疗效显著，报告如下。fiR床资料1．l病例：共120例，均为我院儿科住院的重症肺炎患儿，男62例，女58例。年龄2个月一3岁，其中SI岁93例（占77．5％）O发病季节以冬春季为主。病程＜2天98例，3－5天23例。?..     

40例儿童T淋巴细胞白血病MICM分型及其治疗与预后分析

目的：小儿T淋巴细胞白血病MICM分型与治疗及预后关系。方法：分别采用活细胞间接荧光标记、培养法、套式逆转录聚合酶链反应等方法检测免疫分型、染色体及融合基因等。结果：临床表现与形态学无明显特别，但染色体克隆性异常与异位种类多，无TEL-AML阳性者，81.8％有PCR阳性，总缓解率92．5％，治疗CR中24％复发，1例t(4：11)易位者CCR近三年。结论：TCRδ为儿童T系急淋的克隆性标志。儿童T系急淋缓解率高，但复发率亦高。其治疗效果与预后是与多因素有关的。     

苏州地区2011-2019年儿童细菌性脑膜炎病原分布及耐药性分析

目的：探讨苏州地区细菌性脑膜炎患儿病原构成及耐药性。方法：回顾性分析2011-2019年在苏州大学附属儿童医院住院的细菌性脑膜炎患儿脑脊液培养结果,总结不同年龄段患儿的病原分布特点及耐药情况。结果：535例患儿中,162例细菌培养阳性,阳性率为30.3%;菌种主要为肺炎链球菌42株（25.9%）、无乳链球菌39株（24.1%）、大肠埃希菌36株（22.2%）等。1~3岁组阳性率为53.6%,均高于其他各年龄组（P均<0.05）。革兰阴性杆菌组的患儿年龄与革兰阳性球菌组、革兰阳性杆菌组比较差异均有统计学意义（P<0.05）,年龄越小越容易感染革兰阴性杆菌。新生儿组以无乳链球菌和大肠埃希菌为主,29 d~1岁组病原种类较多,多见肺炎链球菌、无乳链球菌和大肠埃希菌,而>1岁患儿以肺炎链球菌为主。脑脊液培养前使用过抗菌药物的患儿细菌检出阳性率低于未使用过抗菌药物的患儿（P<0.05）。药敏结果显示,肺炎链球菌及无乳链球菌对万古霉素、利奈唑胺敏感率达100%;肺炎链球菌对青霉素的耐药率较高,为85.7%;大肠埃希菌对氨苄西林、头孢噻肟、头孢曲松的耐药率分别为66.7%、53.8%、38.7%,对碳青霉烯类（美罗培南、亚胺培南、厄他培南）、酶抑制剂复合制剂（哌拉西林/他唑巴坦、头孢哌酮/舒巴坦）敏感性达100%。结论：肺炎链球菌、无乳链球菌和大肠埃希菌为苏州地区儿童细菌性脑膜炎的常见病原菌,不同年龄组患儿检出的细菌构成不同,临床应根据脑脊液培养、药敏试验结果合理选择抗菌药物。     

小儿手足口病相关性血小板减少性紫癜11例临床分析

目的分析我院小儿手足口病相关性血小板减少性紫癜的临床特点、治疗及疾病预后情况。方法对收治的11例临床诊断为手足口病伴血小板减少性紫癜的临床资料进行分析,且本组病例均进行血常规、COXA16-DNA及EV71-DNA检测、T淋巴细胞亚群、血小板抗体PAIgG检测、骨髓涂片等检查,均常规进行抗病毒治疗及改善毛细血管脆性等治疗,并给予人丙种球蛋白2g/kg冲击治疗,对8例血小板<30×109/L的患儿给予短程泼尼松口服。结果本组病例均在发病第1天至第5天出现皮肤瘀点瘀斑,未检测出EV71,有3例检测出COXA16,有2例检测出PAIgG增高,3例CD4/CD8比例倒置,外周血象示血小板减少(14~37×109/L),骨髓涂片均示巨核细胞增多、颗粒巨为主、部分有成熟障碍。经治疗,所有患儿血小板均在3~5天恢复正常。结论手足口病相关性血小板减少性紫癜,早期予以抗病毒治疗,并联合使用人血丙种球蛋白及短疗程糖皮质激素,血小板能够很快上升,并且预后良好。     

机械通气治疗手足口病临床实验分析

目的手足口病危重症者病情进展快,死亡率高,早期发现正确治疗为抢救成功的必要条件。方法回顾性分析近二年机械通气治疗的13例手足口病患儿的一般资料,临床症状与体征,实验室及器械检查,治疗及转归。结果EV71感染9例（69．23％）;5岁以下患儿12例（92．31％）;13例患儿均有发热、皮疹、心率增快、呼吸节律及频率改变、精神萎靡或嗜睡;10例（76．92％）有四肢末梢循环,9例（69．23％）血压升高;10例（76．92％）白细胞升高,11例（84．62％）分类中以中性粒细胞为主;11例（84．62％）CD3＋细胞下降,12例（92.31％）CD3-CD19＋细胞升高;10例（76．92％）脑脊液细胞数异常,以单核细胞为主。所有病例均给予机械通气为主的综合治疗,7例痊愈出院,3例留有迟缓性软瘫出院,随访一年多2例在半年内恢复,1例左上肢近端肌力未能恢复准备手术治疗,3例死亡（入院前即有肺出血,均在入院24h内死亡）。结论危重症手足口病大多由EV71引起,除发热和皮疹外,可伴有循环系统、呼吸系统、神经系统受累表现,白细胞升高尤其中性粒细胞比值增高,高血糖,肝脏受损,CK—MB异常,免疫功能紊乱等都是危重症的实验信号,密切监测循环状态和血流动力学指标,仔细评估心肺等功能并早期机械通气,适当提高呼气末正压、吸气峰压和延长吸气时间能有效提高手足口病并神经源性肺水肿抢救成功率及降低病死率。     

15例儿童噬血细胞综合征临床与实验分析

目的分析噬血细胞综合征（HPS）患儿的临床特点,以提高对该病的认识,做到早期诊断及减少误诊。方法回顾性分析噬血细胞综合征患儿的病因,临床特点,体征。实验室检查,结果及转归。结果该组病例以持续发热,肝脾肿大为突出表现;其余表现为淋巴结肿大,呼吸系统症状,多浆膜腔积液等。实验室检查以肝功能损害最为突出,以酶学改变及低白蛋白血症为主;其次为骨髓有噬血细胞现象,全血细胞减少,凝血功能障碍等。病因分析显示,感染相关性HPS（IAHS）占多数,其中以EB病毒感染相关性噬血细胞综合征（EBv．AHS）最多。结论HPS可由多种病因所致,临床表现复杂多样;病原以EBV为主;EBV．AHS预后凶险,病死率高,多次骨髓检查有助于早期诊断。     

再发川崎病的临床特点及相关危险因素分析

目的探讨川崎病(KD)再发的临床特点及相关危险因素。方法回顾分析2010-2018年间收治的再发性KD患儿的临床特点及危险因素。结果研究期间共收治2 112例初发KD患儿,其中35例再发,再发率1.66%。35例再发KD患儿首次发病后KD再发的中位时间为13.5(4～69)月。与初发患儿相比,再发患儿的发热时间缩短,四肢硬肿比例较低,C反应蛋白升高,血清钾降低,差异均有统计学意义(P0.05)。35例再发KD患儿中,11例初发时有冠状动脉病变(CAL),8例在再发时亦出现CAL。Logistic回归分析显示,支原体感染和CD19~+CD23~+淋巴细胞亚群比例升高是KD再发的独立危险因素(P0.05)。以再发风险评分绘制ROC曲线,曲线下面积为0.84(95%CI:0.76～0.91),最佳临界值为1.24时,其敏感性和特异性分别为0.83和0.70。结论 KD发生后至少应随访2年,支原体感染和CD19~+CD23~+淋巴细胞亚群升高可作为KD再发的预测指标。初发KD发生CAL者再发时更易发生CAL。     

儿童急性白血病骨髓活检Bcl-2、P16蛋白和增殖细胞核抗原的表达

白血病在儿童恶性肿瘤发病率中居第一位，为了加强防治，从分子生物学方面研究其发生与治疗颇为必要。因此，我们探讨白血病细胞凋亡和增殖相关基因的表达。