皮肤袖套膀胱粘膜尿道成形术治疗重型尿道下裂

我科2000年8月～2001年1月对已作阴茎下曲矫正的重型尿道下裂患儿采用皮肤袖套膀胱粘膜尿道成形术(简称皮袖粘膜法)治疗，全部成功，介绍如下。1资料与方法患儿共7例，年龄4～8岁。阴茎下曲均已得到较好的矫正，尿道短缺4.5～7.5 cm。尿道成形术的手术操作步骤：①在阴茎头下约0.8 cm阴茎腹面正中作纵形切开，深达白膜浅面，并向中线两侧解剖形成0.6 cm宽的深槽，然后顺延切口环形切开固有尿道口皮肤，并游离出约0.4 cm的尿道口，修整成斜面。②靠阴茎头处用小弯钳穿过皮桥下经阴茎头尿道原凹处穿出，并锐性解剖将隧道扩宽至约0.8 cm。皮桥…     

再次尿道成形术治疗先天性尿道下裂术后严重并发症

目的：了解先天性尿道下裂行各种尿道成形术失败后，利用膀胱粘膜行尿道成形术的疗效。方法：将严重狭窄和（或）无法修补的尿瘘瘢痕组织彻底切除，取膀胱粘膜片形成尿道，正位开口于龟头，新尿道内置多孔硅胶支架管作引流。结果：２８例中，２３例治愈，３例有小尿瘘需作尿瘘修补，２例完全失败，再次作粘膜尿道成形术治愈。结论：各种类型先天性尿道下裂尿道成形失败后，可用膀胱粘膜移植尿道成形，效果良好     

多模态影像学诊断心脏占位性病变

目的 观察多模态影像学诊断心脏占位性病变的价值。方法 回顾性分析70例接受超声心动图及心脏CT(CCT)检查的心脏占位性病变患者,其中35例接受心脏MRI(CMRI);根据术后病理或临床诊断结果评估多模态影像学诊断心脏占位性病变的价值。结果 70例中,经手术病理证实43例良性肿瘤,经手术病理证实3例、经临床诊断1例恶性肿瘤;经临床诊断23例非肿瘤占位性病变,治疗后病变均明显缩小。超声心动图正确诊断57例、误诊8例、5例诊断不明确,诊断准确率为81.43%(57/70);CCT正确诊断63例、误诊4例、漏诊3例,诊断准确率为90.00%(63/70)。35例CMRI诊断结果均与术后病理结果一致,诊断准确率100%(35/35)。结论 多模态影像学检查可为临床诊断及治疗心脏占位性病变提供客观依据。     

房间隔缺损修补术后异常情况的超声心动图分析

目的对房间隔缺损（ASD）外科修补手术后经胸超声心动图检出的少见异常情况进行总结分析。方法回顾性分析1350例行ASD修补术患者的超声心动图结果,对术后随访检出少见异常情况患者的超声心动图进行详细评估及分析。结果22例ASD修补术患者术后检出少见异常情况,2例为下腔静脉修补入左心房,12例术后仍存在肺静脉畸形引流,1例为ASD补片处炎性假瘤,3例心腔或补片处血栓形成,4例ASD残余分流。8例进行再次手术,超声诊断与手术所见吻合。结论ASD修补术虽为外科常规手术,但术后仍可发生异常,超声心动图详细探测有助于检出异常情况,术前正确诊断能减少并发症。     

女性肾上腺性征异常症

目的 探讨女性假两性畸形的诊断和治疗的时机及方法。方法 回顾性分析近23年来收治的31例患儿的诊疗资料。1～6岁19例，7～14岁12例。性染色体均为46，XX。腕骨骨龄大于实际年龄的18例。出生后均见阴蒂肥大，27例为尿生殖窦单一开口，4例分别见到尿道和阴道口，半数已长出阴毛、声粗、痤疮，最小者2岁，3例14岁患儿身高不足150cm。行B超检查及尿生殖窦造影的病例均有正常女性生殖道。失盐型3例，在新生儿期出现危象而确诊。结果 剖腹探查的9例有正常卵巢及内生殖道。26例作了阴蒂缩短成形或肥大阴蒂切除，小阴唇成形。除1例外，其余30例均在确诊后接受内科药物治疗。结论 典型的女性肾上腺性征异常诊断虽不难，但就诊年龄多较晚，药物治疗滞后，对患儿的生理和心理有严重的负面影响。典型患儿不必作剖腹探查。失盐型患儿多在新生儿期出现危象，应尽早诊疗。     

经会阴途径后尿道吻合术治疗小儿外伤性后尿道狭窄

目的　探讨会阴途径后尿道吻合术治疗小儿外伤性后尿道狭窄的适应证、手术原则、并发症。方法　经会阴途径后尿道吻合术治疗小儿外伤性后尿道狭窄或闭锁 35例。结果　随访 2 8例 ,随访率 80 .0 %。2 8例共治愈 2 1例 ,治愈率 75 .0 %。结论　经会阴途径尿道吻合术可作为开放手术治疗小儿外伤性后尿道狭窄的首选术式 ;彻底切除尿道周围瘢痕达到黏膜对黏膜无张力吻合是手术的关键 ;对后尿道狭窄闭锁段长者 ,加用长直针吻合法 ,可取满意的疗效。     

63例先天性巨结肠同源病的诊治分析

先天性巨结肠同源病 (HDallieddis orders,HAD)作为小儿便秘的又一病因 ,逐渐为临床工作者重视。因其临床表现类似先天性巨结肠 (HD) ,并可与之合并存在 ;术前有效诊断存在困难 ;治疗方法的选择仍有争议 ,因此如何有效诊治HAD是患儿便秘诊治过程中一个重要的问题。回顾我院 1991～ 2 0 0 2年间收治的 2 5 8例“HD”患儿 ,通过临床和病理资料分析 ,探讨其中HAD的临床特点和治疗结果。临床资料一、一般资料2 5 8例临床诊断为“HD”的患儿 ,年龄 1个月～ 14岁 ,男 2 33例 ,女 2 5例 ,2 4 3例行巨结肠根治术 ,7例行肠造瘘并多处肠活检 ,8例仅行直肠肌层活检。依据钡灌肠和术中所见的临床分型 :常见型 14 5例、短段型 5 7例、长段型 35例、全结肠型14例、先天性肛门闭锁并发巨结肠和外院术后并发症转入的 7例。二、肠神经异常的分类参考国内外文献中有关HAD的病理分类和诊断标准。1.肠神经元性发育异常 (intestinalneuronaldysplasia ,IND ,见图 1)①节细胞增多症 (hyperganglionosis) ,单位长度肠壁...     

室间隔夹层瘤的超声诊断(附4例报告)

目的 总结室间隔夹层瘤的超声心动图诊断及临床应用价值。方法1985～2005年超声诊断罕见的室间隔夹层瘤4例。超声主要取左室长轴、四腔心、五腔心、大动脉短轴及非标准切面，观察主动脉窦的形态及结构：如扩张窦瘤的大小、窦壁厚度、窦瘤破口的部位、窦瘤破口与室间隔之间的关系，主动脉窦瘤与室间隔夹层瘤之间交通口的大小，测量形成室间隔夹层瘤的大小及夹层瘤左、右室面的厚度，结合彩色多普勒观察心动周期夹层瘤与主动脉窦瘤血流动态变化，频谱多普勒测量窦瘤与室间隔夹层瘤之间的血流速度。结果4例室间隔夹层瘤均为主动脉右窦破人室间隔基底段，且均行手术治疗证实超声诊断。结论超声心动图对室间隔夹层瘤可直接做出诊断，超声诊断价值在于早发现、早诊断、及早治疗，并可为外科选择手术方式提供重要的有价值的依据。     

剑脐联体分离成功1例报告

剑脐联体分离成功１例报告中山医科大学附属一院小儿外科（５１００８０）李桂生，谢家伦，刘文旭，李穗生，赖炳耀１　病例介绍患儿母亲３９岁，孕３产１（流产１，死胎１，联体双胎１）。产前检查已诊断为联体双胎。妊娠３６周剖腹产一剑脐联体双胎，均系女婴。体重４．...     

胎儿二叶式主动脉瓣畸形的超声心动图特征分析

目的：探讨确诊二叶式主动脉瓣（BAV）畸形的胎儿超声心动图特征及预后。方法：对生后确诊BAV的患者产前超声心动图进行回顾和分析,并对其特征进行总结。结果：14例生后确诊患者产前胎儿超声心动图均有异常超声征象提示,包括直接征象（主动脉瓣增厚、回声增强、融合嵴、两个交界及“鱼嘴样开口”、活动及开放受限、一字型关闭线或偏心关闭线）及间接征象（主动脉瓣上流速增快,升主动脉增宽）。其中2例患者产前均进行了3次胎儿超声心动图检查,发现主动脉瓣上流速及升主动脉内径随着孕周的增大而增加。14例患者中,2例（14.3%）出生后因主动脉瓣中重度狭窄出现生长发育受限,其中1例于2个月龄进行主动脉瓣球囊扩张治疗。结论：胎儿BAV主要依靠产前超声心动图筛查,直接超声征象结合间接超声征象可帮助诊断。超声医师疑诊胎儿BAV应建议其父母规律随访患儿主动脉瓣及主动脉情况,有助于确诊及预后咨询。