靶控输注丙泊酚用于脊髓性肌萎缩症患儿鞘内注射诺西那生钠的麻醉效果

<正>脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy, SMA)是一种遗传和常染色体隐性运动神经元疾病，其特点是运动神经元存活(survival of motor neurons, SMN)蛋白功能缺陷，引起进行性肌无力和萎缩。SMA在活产婴儿中的发生率是1/10 000～1/6 000,人群携带率达1/60～1/40^[1]。2016年美国FDA批准了首个也是唯一一个治疗SMA的药物诺西那生钠(Nusinersen)^[2]。