神经肌炎——一种新型的炎性肌病?

多发性肌炎和皮肌炎(polymymitis/dennatomyositis,PM/DM)均属于特发性炎性肌病(idiopathic inflammatory myopathy),该病主要以近端肌无力及骨骼肌非化脓性炎症为特征,如肌炎同时伴有多种形态的皮疹者,称为皮肌炎.     

多发性肌炎/皮肌炎临床和病理研究(附305例分析)

目的:研究多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结305例PM/DM患者的临床资料,根据Bohan标准分为5型,研究其临床表现、血清肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛或肌捏痛,CK等血清肌酶增高,肌电图呈肌原性损害。各型肌肉病理均显示免疫炎性改变,以单纯多发性肌炎组织损害程度较重,主要表现为肌纤维散在萎缩、肌肉膜炎;皮肌炎组多为肌束周萎缩、血管炎性病变;肌炎合并恶性肿瘤(CAM)、儿童型肌炎(JPM/DM)、肌炎合并其它结缔组织疾病(CTM)三组血管炎性改变亦较明显。结论:各型肌炎的临床和病理有所不同,发病的免疫病理机制亦有所区别。     

泼尼松联合小剂量氨甲喋呤治疗多发性肌炎疗效分析

多发性肌炎(PM)是一组多种病因引起的弥漫性骨骼肌炎症性病变,临床上以急性或亚急性起病,对称性四肢近端和颈肌及咽肌无力,肌肉压痛、血清酶增高和骨骼肌坏死及淋巴细胞浸润为特征,同时伴有红细胞沉降率增快及肌电图呈肌源性损害,发病与细胞免疫有关[1].现将我院2003-2007年收治的21例PM病例资料分析如下.     

自身免疫性多发性肌炎

多发性肌炎(PM)是指肌肉广泛炎性病变,临床主要表现为肌无力等症状的一类肌肉疾病,病因未明,可能与感染、中毒、恶性肿瘤、胶原病和药物等有关。本文综述一组与自身免疫有关的PM,称为自身免疫性多发性肌炎(AIPM)。     

胶原血管病伴肌炎69例临床和病理研究

目的:研究胶原血管病伴肌炎(CTM)的临床、病理特征。方法:回顾性总结69例CTM患者的临床资料,研究其临床表现、血清免疫学、肌酶学、肌电图、肌肉病理的特点。结果:本病临床上主要有肌无力、肌痛、关节痛、发热、肌萎缩、雷诺征等;血清免疫学可见免疫球蛋白增高和补体降低,部分患者ANA、ENA阳性;CK等血清肌酶增高不及单纯性多发性肌炎(PM)明显;肌电图呈肌原性损害,也可有神经原性损害。肌肉病理显示免疫炎性改变,表现为区域性肌纤维变性坏死,肌间质血管狭窄、闭塞、炎症细胞浸润,血管炎和肌束周萎缩远较PM常见(P<0.01)。结论:CTM的临床和肌肉病理与PM有所不同,广泛的血管炎性病变是CTM特征性的病理改变。     

多发性肌炎和皮肌炎的发病机制研究进展

多发性肌炎（polymyositis,PM）和皮肌炎（dermatomyositis,DM）为特发性炎症性肌病（idiopathic inflammatory myopathy,IIM）的最常见类型,其共同特征是以横纹肌非化脓性炎性改变和进行性肌无力为主要表现,同时DM还具有典型的皮肤损害.该病目前病因未明,近年的研究主要集中于免疫遗传学方面,多数学者认为PM和（或）DM是由环境因素作用于遗传易患个体而引起的自身免疫性疾病。     

多发性肌炎与皮肌炎：43例辅助检查分析

多发性肌炎(PM)是一组以近端骨骼肌的间质炎变和肌纤维变性为主的综合征。一部分伴有皮肤的炎变,即称为皮肌炎(DM)。临床确诊主要依赖于3项辅助检查:肌酶谱、肌电图和肌肉病理检查。我们收集了43例确诊病例,分析3项辅助检查对本病的特异性。 临床资料 1.诊断依据:(1)对称性肢体近端的肌无力和萎缩,伴有或不伴有肌痛,颈肌常受累,可有吞咽困难和呼吸无力。(2)有一种和数种血清肌浆酶的升高。(3)肌电图异常。表现为肌原性损害或肌原性合并神经原性损害。(4)肌肉活检,以间质炎症和肌纤维变性坏死为特点。(5)皮肤损害。     

一家三姊妹同患多发性肌炎

多发性肌炎(polymyositis,PM)是一类原因不明的以获得性肌无力为特征的慢性肌肉组织炎症性疾病,笔者发现一家五子女中三姊妹同患多发性肌炎,现报告如下:     

多发性肌炎、皮肌炎合并肺损害15例临床分析

皮肌炎(dermatomyositis，DM)或多发性肌炎(polymyositis，PM)是以对称性近端肌无力为突出表现的多系统、多器官受累的全身性自身免疫性疾病，可累及肺、心脏及胃肠道等。肺损害是皮肌炎或多发性肌炎患最常见亦是最严重的合并病变，可以其为首发症状或突出表现，临床易误诊为呼吸系统疾病。回顾分析我院1991年1月-2003年1月，12年     

多发性肌炎／皮肌炎的类固醇治疗及预后

多发性肌炎／皮肌炎(PM／DM)是指排除了细菌，病毒和寄生虫等已知病原体感染后的一组原因未明的特发性炎症性肌病。临床表现为进行性四肢近端肌无力伴或不伴肌痛。当有皮肤损害时即为DM。PM／DM有时合并有胶原血管病或恶性肿瘤，儿童及成人均可患病。PM／DM的发病机制目前认为与自身免疫有关，若能早期诊断并予以及时治疗，预后较好。     

强直性肌营养不良的肌电图特点分析

目的分析强直性肌营养不良(DM)的肌电图特点。方法对2014至2017年11例诊断为DM1型患者(DM组)和随机选取11例多发性肌炎(PM)患者(对照组)的针极肌电图、神经传导进行比较分析,总结DM患者的肌电图特点。结果 DM组5例行基因检查确诊。(1)DM组复合肌肉动作电位(CMAPs)下降4条(占所有神经传导5%);(2)DM组肌强直电位出现例数(11例)较PM组(1例)多(χ2=18.333,P0.05);(3)DM组近、远端肌肉均受累(18块近端肌肉和19块远端肌肉出现肌源性损害),PM组(21块近端肌肉和2块远端肌肉出现肌源性损害)更易出现近端肌源性损害(χ2=11.344,P=0.001);(4)DM组(8块近端肌肉和20块远端肌肉)出现肌强直放电与PM组(1块近端肌肉和0块远端肌肉)比较,强直性放电的近远端肌肉受累比较,差异无显著性(P=0.310)。结论 DM 1型患者肌电图改变的主要特点为肌强直电位放电伴肌源性损害,且以远端、近端肌肉均受累显著;PM肌电图改变的主要特点为肌源性损害,以近端肌肉受累明显。肌电图特点可以鉴别DM和PM。     

重症肌无力伴多发性肌炎(附7例报告)

重症肌无力 ( Myasthenia gravis,MG)与多发性肌炎( Polymyositis PM)并存 ,国内外罕见报道。在我们 2 30 0例MG患者中 ,作者发现有 7例与 PM并存 ,现报告如下。1　临床资料两病并存的 7例患者中 ,男 1例 ,女 6例 ,年龄 2 6～ 57岁 ,均有四肢无力、持物和行走困难 ,其中颈项肌无力 2例 ,眼睑下垂和复视 2例 ,构音障碍和吞咽困难 2例 ,肌无力危象 1例 ,肌肉疼痛和压痛 3例。上述肌无力症状都有疲劳后加重的现象。7例患者开始新斯的明试验均为 ( )。肌电图检查均符合肌原性疾病 ,肌电图表现开始有渐减波现象 ,以后部分病人有肌炎改变。纵…     

原发性炎性肌病及其治疗

炎性肌病为最大一组获得性肌病,表现为骨骼肌炎性浸润,伴肌纤维破坏.可分为已知病因的病毒性、细菌性等,及原因不明而有免疫机制异常者包括多发性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和包涵体肌炎(IBM)等.与自身免疫病因有关的证据有:(1)伴发其它自身免疫性疫病;(2)血清学试验有免疫状态改变;(3)除IBM外PM及DM均对免疫治疗有效.PM:常为散在单个肌纤维坏死,早期表现为透明变,随后单核吞噬细胞侵袭.肌肉中可见到单个或小簇状灶性分布的再生纤维.炎性细胞浸润     

自身抗体在诊断特发性炎性肌病中的临床意义

炎性肌病是一组以肢体近端肌肉无力和横纹肌非化脓性炎性改变为特点的异质性疾病。以多发性肌炎（PM）和皮肌炎（DM）为代表，表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，常累及多脏器，可伴发肿瘤和其他结缔组织病。目前以炎性肌病作为这一类疾病的总称，而多发性肌炎、皮肌炎只是特发性炎性肌病（idiopathic inflammatory myopathy，IIM）中的亚型（表1）。某些自身抗体与特发性炎性肌病的部分临床表现密切相关，在其诊断和分型中具有重要意义，笔拟就各种不同免疫学指标在特发性炎性肌病的诊断和分类中的临床意义进行综述。[第一段]     

炎症性肌病247例临床与病理研究

目的探讨多发性肌炎（PM）、间质性肌炎（IM）与神经肌炎（NM）的临床特点及神经肌肉活检的诊断价值。方法回顾分析247例炎症性肌病的临床表现及神经肌肉活检结果。结果3组临床表现相似,为近端肌无力、肌痛等;均有不同程度的肌酶增高,但PM组增高明显;IM和NM具有PM的病理改变,但炎性程度不及PM,又各有其特异性,IM组为炎性细胞浸润间质,NM组神经活检多有髓鞘脱失、炎性细胞浸润。结论PM、IM、NM炎性肌病的临床表现相似,诊断困难,需结合神经肌肉活检等辅助检查才能作出正确的诊断。     

肢带型肌营养不良2B型与多发性肌炎的临床及病理鉴别诊断

目的 分析肢带型肌营养不良2B型(LGMD2B)与多发性肌炎(PM)的临床、病理诊断与鉴别诊断要点.方法 对8例首诊为PM,再诊时高度怀疑LGMD2B的患者做开放式骨骼肌活体组织检查,行组织化学及抗dysferlin、dystrophins、sarcoglycans、MHC-Ⅰ、CD8单克隆抗体免疫组织化学染色,与4例PM进行临床、病理对比分析.结果 (1)组织化学染色2组患者均呈不同程度的肌纤维变性、坏死,炎细胞浸润;临床可疑LGMD2B患者dystrophins、sarcoglycans蛋白表达正常,dysferlin蛋白表达缺失,MHC-Ⅰ弱或阴性表达,少数炎细胞CD8阳性表达,因此确诊为LGMD2B;4例PM患者肌纤维膜上dysferlin蛋白表达正常,MHC-Ⅰ在肌纤维膜及炎细胞浸润区呈强阳性表达,部分炎细胞CD8阳性表达.(2)LGMD2B与PM临床均表现为近端肌无力,血肌酸激酶显著增高,肌电图呈肌源性异常.LGMD2B肌痛不明显,红细胞沉降率、C反应蛋白正常,有别于PM.结论 LGMD2B与PM在临床、骨骼肌组织化学染色病理上相似,易误诊;LGMD2B患者dysferlin蛋白表达缺失及PM患者的MHC-Ⅰ、CD8强阳性表达可作为两者诊断与鉴别诊断的重要方法.     

实验性肌炎动物模型的肌电图分析

目的 研究实验性肌炎动物模型的肌电图改变。方法 本文参照Dawkin方法用家兔骨骼肌匀浆多次免疫豚鼠制 作成实验性肌炎模型,动态观察其肌电图变化。结果 其肌电图改变表现为肌原性损害征象,与人类多发性肌炎(PM)相类似。 结论 模型建立是成功的,为人类PM的研究提供了依据。     

实验性肌炎动物模型的肌电图分析

目的 研究实验性肌炎动物模型的肌电图改变。方法 本文参照Dawkin方法用家兔骨骼肌匀浆多次免疫豚鼠制作成实验性肌炎模型，动态观察其肌电图变化。结果 其肌电图改变表现为肌原性损害征象，与人类多发性肌炎(PM)相类似。结论 模型建立是成功的，为人类PM的研究提供了依据。     

血清抗Jo-1抗体和抗核抗体与多发性肌炎患者心、肺损害的关系

目的 探讨血清抗Jo-1抗体和抗核抗体(ANA)与多发性肌炎(PM)患者心、肺损害的关系.方法 将52例PM患者根据是否伴心肺损害分为PM伴肺部损害组(14例)、伴心脏损害组(21例)和无心肺损害组(17例),分别检测血清抗Jo-1抗体和ANA,并进行比较.结果 PM伴肺部损害组血清抗Jo-1抗体阳性率(42.9%)明显高于无心肺损害组(5.9%)(P＜0.01);血清ANA阳性率PM伴心脏损害组(76.2%)及PM伴肺部损害组(71.4%)明显高于无心肺损害组(35.2%)(P＜0.01,P＜0.05).结论 血清抗Jo-1抗体可能与PM伴肺部损害及血清ANA可能与PM伴心、肺损害有关.     

肌炎特异性自身抗体在多发性肌炎/皮肌炎及其他神经肌肉疾病的表达

目的 探讨肌炎特异性自身抗体(MSAs)在多发性肌炎/皮肌炎(PM/DM)及其他神经肌肉疾病的敏感度和特异度.方法 采用免疫斑点分析法测定63例PM/DM(PM/DM组)及60例神经肌肉疾病(非肌炎)患者(对照组)的血清抗Jo-1抗体和抗SRP抗体水平,分析其对PM/DM诊断的敏感度和特异度.结果 PM/DM组抗Jo-1和抗SRP抗体阳性率分别为17%和5%,对照组均为阴性.两种抗体诊断PM/DM特异度均为100%(95%CI:94%～100%),总敏感度为22%(95%CI:13%～34%).结论 抗Jo-1和抗SRP自身抗体对PM和DM特异度高.