进行性皮质下胶质细胞增生症:不应忽视的神经变性痴呆

进行性皮质下胶质细胞增生症是临床少见的神经变性痴呆,病理学特点主要是额叶、颞叶等部位星形胶质细胞增生;临床表现为人格改变、进行性痴呆、构音障碍和肌阵挛等;头部MRI可见与神经胶质增生相关的T_2WI高信号。由于临床表现和辅助检查缺乏特异性,明确诊断主要依靠尸体解剖。神经影像学与特征性病理改变相结合必将为进行性皮质下胶质细胞增生症的生前诊断带来希望。     

神经梅毒延迟诊断一例临床分析

目的探讨麻痹性痴呆的临床特征、诊断方法及延迟诊断原因。方法结合1例麻痹性痴呆患者的临床资料进行讨论,阐述新时期神经梅毒的隐蔽性和造成延误诊断的原因。结果麻痹性痴呆中年人发病较多;起病隐匿,进行性加重,主要表现为认知障碍、精神症状、癫疒间发作等;梅毒螺旋体明胶凝集试验(TPPA)阳性;头颅MRI无特征性改变;通过驱梅治疗麻痹性痴呆患者MOCA评分提高。结论神经梅毒临床表现复杂,早期误诊率高;建议梅毒血清抗体检测应作为青壮年卒中或痴呆患者的常规检查项目;麻痹性痴呆是一种可治的痴呆,应及早诊断及早治疗。     

麻痹性痴呆的临床特征与诊断(附2例报告)

目的探讨麻痹性痴呆的临床特征，以及实验室及影像学检查在诊断中的价值。方法回顾性分析2例麻痹性痴呆患者的临床资料，并结合文献进行讨论。结果主要临床表现为隐匿起病，进行性加重性痴呆、精神障碍、癫痫发作等；2例患者均被误诊。血清及脑脊液快速血浆反应素环状卡片试验（RPR）阳性，梅毒螺旋体明胶凝集试验（TPPA）阳性，头颅MRI主要表现为弥漫性脑萎缩。结论麻痹性痴呆的临床表现复杂多变，早期误诊率高；诊断主要根据临床特点、血清学及脑脊液检查综合考虑。     

血管性痴呆与正常老人的CT,SPECT检查和神经心理学研究

目的 了解血管性痴呆和正常老人在ＣＴ、ＳＰＥＣＴ检查和神经心理学检查的不同表现，比较ＣＴ和ＳＰＥＣＴ的优劣，分析ＳＰＥＣＴ与神经心理学检查的相关性。方法 选择符合ＤＳＭ－Ⅳ有关血管性痴呆诊断标准的患者和正常老人各２０例，完成ＣＴ、ＳＰＥＣＴ检查和神经心理学检查。结果 与正常老人相比，血管性痴呆患者在认知功能缺损；ＳＰＥＣＴ放射性计数比值在左颞、顶、枕叶、左丘脑和双侧基底节显著一在神经心理学检查成绩     

记忆障碍病因学分析

目的探讨记忆障碍的病因、诊断及分类方法。方法对2001年1月-2002年6月因“老年记忆障碍”连续就诊并完成系统神经心理学和影像学检查的200例患者的诊断情况进行分析。结果200例患者中诊断为各种类型痴呆者110例,其中Alzheimer病84例、额颞叶痴呆4例、kewy体痴呆4例、进行性核上性麻痹1例、多发性梗死性痴呆4例、皮质下动脉硬化性脑病6例和其他脑部疾病所致痴呆7例。轻微认知功能损害者61例,其中遗忘型34例、非遗忘型10例、多认知领域损害型17例。所有神经心理学测验结果均正常者29例。结论记忆减退是许多老年病患者的共同主诉,Alzheimer病为其主要病因。需要全面细致地评估认知损害的程度,及时识别轻微认知功能损害。     

肌管聚集性神经肌肉病二例报告

目的 报道２例类似重同无力的肌管聚集性神经肌肉病的神经肌肉接头形态改变。方法 对２例病人进行临床、电生理和肌肉病理检查。结果 例１为５３岁男性，主要表现为进行性肌无力和肌疲劳现象。血清抗乙酰胆碱受体抗体阴性，重复神经刺激出现肌电图波幅低频递减，远端肌电图显示神经源性损害。例２为２０岁男性病人，表现为肌无力和肌疲劳现象，肌电图重频刺激出现明显递减现象。２例病人的肌肉病理检查均发现，在Ⅱ型肌纤维内出现     

误诊为进行性核上性麻痹的神经梅毒1例报告

神经梅毒（麻痹性痴呆）发病有逐年增多趋势,该病临床表现多种多样,误诊率较高。我院近期收治1例误诊为进行性核上性麻痹的麻痹性痴呆,现报告如下。     

Tau蛋白与神经变性疾病关系的研究

Tau蛋白是一种微管相关性蛋白，在中枢神经轴突运输中起着重要作用，在神经变性疾病中扮演着重要角色。以Tau蛋白为病理基础、以运动异常为主要表现或兼有运动异常及痴呆表现的综合征被称为“Tau蛋白病理相关性运动异常”，主要包括与17号染色体相关的额颞叶痴呆和帕金森综合征(Tfrontotemporal dementia with parkinsonism linked to chromosome 17，FTDP-17)，进行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，     

神经梅毒临床误诊病例分析

目的分析神经梅毒误诊原因，提高诊断的准确率。方法回顾性分析2001年1月-2004年2月曾经在院外误诊的12例神经梅毒患者的临床资料及误诊原因。结果12例患者中2例脑膜血管梅毒者被误诊为动脉硬化性脑梗死，2例脑膜梅毒被误诊为结核性脑膜炎和动脉瘤，2例脊髓痨被误诊为多发性神经炎，6例全身麻痹性痴呆被误诊为阿尔茨海默病、血管性痴呆、慢性酒精中毒性脑病、急性病毒性脑炎、路易体痴呆和帕金森病合并痴呆。误诊原因主要为：临床问诊忽略了患者的冶游史以及患者和家属有意隐瞒病史；体格检查不全面和定位诊断错误；全身性神经梅毒的临床表现不典型；神经梅毒的临床表现复杂多样，临床医师对其认识不足，病因诊断时考虑不充分(误诊的最主要原因)。结论神经梅毒临床表现较为复杂，临床医师对此应有充分认识，对可疑病例应注重询问相关病史，认真进行全面体格检查及特异性的血清学、脑脊液检查，以提高对本病诊断的准确率。     

维生素D在阿尔茨海默病发病机制中的研究进展

阿尔茨海默病(Alzheimer disease,AD)是一种主要表现为进行性认知功能障碍的神经退行性病变,是最常见的痴呆类型。流行病学研究发现AD患者存在着普遍的维生素D缺乏现象。维生素D在脑内具有重要的功能,如调节脑内炎症及神经保护作用。低水平的维生素D可引起认知功能障