Treatment of progressive supranuclear palsy with methysergide. A clinical study

We present a clinical study of a patient aged 69 years with a clinical history of severe difficulty in walking and voluntary conjugate eye movement reduction in sideways glance and absence in vertical gaze. These symptoms led to diagnosis of Parkison disease and treatment with L-Dopa+anticholinergics drugs. The treatment with antiparkinsonian drugs was suspended and no change in his clinical condition resulted. Methysergide therapy was initiated and the patient's response was monitored by video recording. On the basis of our experience and the data reported in the literature we believe that methysergide therapy affords some relief of symptoms in patients suffering from PSP.

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Sommario Presentiamo uno studio clinico di un uomo di 69 anni con una storia clinica di notevole difficoltà nella deambulazione e di riduzione dei movimenti coniugati volontari oculari in lateralità e assenza di essi in verticalità. Questa sintomatologia ha portato alla diagnosi di morbo di Parkinson ed è stato iniziato un trattamento con L-DOPA e anticolinergici. Poi il trattamento è stato sospeso e non si è assistito a varianti della condizione clinica. è stato allora iniziato un trattamento con methysergide e la risposta alla cura è stata monitorizzata registrandola con videocssetta. Sulla base della nostra esperienza e dei dati riportati in letteratura rieniamo che il methysergide è in grado di ottenere miglioramenti nella sintomatologia della paralisi sopranucleare progressiva.

     

Rigidity and painful muscle spasms in a patient with probable myelitis

We describe a case of continuous motor unit potential (MUP) activity of central origin (unlike stiff man syndrome and progressive encephalomyelitis) characterized clinically by rigidity, painful muscle spasms, abnormal postures and spinal myoclonus. The topography of the manifestations, the subacute and benign course, the presence of stable sequels 2 years after onset and a searching process of differential diagnosis lead us to attribute the condition to an inflammation of the cord, which makes the case of particular clinical interest.

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Sommario Descriviamo un caso con attività continua di potenziali di unità motoria (MUP) di origine centrale (diverso dalla sindrome dell'uomo rigido e della encefalomieliti progressive) clinicamente espresse da rigidità, spasmi muscolari dolorosi, posture abnormi e mioclono spinale. La topografia delle manifestazioni, il decorso subacuto e benigno, la presenza di esiti stabilizzati a distanza di due anni e un'attenta disamina differenziale, ci fanno ritenere l'affezione secondaria a un fatto infiammatorio midollare, il che rende il caso di particolare interesse clinico.

     

Transient topographical amnesia: A case report

We describe the case of a 56 year old female, with a history of migraine since adolescence, who experienced two episodes of transient topographical disorientation in the absence of intellectual deterioration or evident focal cerebral lesions.

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Sommario Viene descritto il caso di una paziente di 56 anni, con storia di emicrania fin dall'adolescenza, caratterizzato da due episodi di disorientamento topografico transitorio, in assenza di deterioramento mentale e di evidenti lesioni cerebrali focali.

     

Crohn''s disease and multiple sclerosis: A single case report

A case of the association of multiple sclerosis and Crohn's disease in a 47 year old patient is reported. A possible relationship between these two diseases has been widely documented, both sporadically and at a familial level. Albeit in the absence of precise experimental data, it is legitimate to presume that the two diseases share common pathogenetic traits

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Sommario Viene riportato un caso di associazione di sclerosi multipla e morbo di Crohn in una paziente di 47 anni. Una possibile relazione tra queste due malattie è stata ampiamente documentata sia a livello familiare, che sporadico. Pur in assenza di precisi dati sperimentali, è lecito supporre che le due malattie condividano tratti patogenetici comuni.

     

Biochemical markers in steely hair syndrome

Plasma benzylamine-oxidase activity seemed to be the most significant diagnostic and clinical test in two cases of steely-hair syndrome. These data may be explained by the massive impairment of collagen in this syndrome.

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Sommario In due casi di steely hair syndrome sono stati dosati contemporaneamente i livelli serici di rame e di ceruloplasmina e l'attività della benzilamino-ossidasi. L'attività di quest'ultimo enzima mostra una migliore correlazione con la diagnosi ed il decorso clinico della malattia. Ciò potrebbe essere compreso per la grave collagenopatia presente in questa sindrome.

     

Monosymptomatic presentation of type I Arnold-Chiari malformation: Report of two cases

Two cases of type I ACM are described, one of which presented with dizziness in late childhood (case 1), the other with mild intention tremor in adulthood (case 2). Cerebellar ectopia should be considered in monosymptomatic patients even in the absence of other symptoms and signs of C.N.S. dysfunction. Magnetic resonance imaging of the craniocervical junction should be performed because it may be diagnostic for type I ACM.

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Sommario Vengono segnalati due casi di malformazione di Arnold-Chiari tipo I ad esordio clinico monosintomatico nella prima adolescenza. Viene suggerito di avanzare, in questi casi, il sospetto diagnostico di ectopia cerebellare anche in assenza di segni e sintomi ben definiti di compromissione del S.N.C. e di eseguire sempre, al fine della conferma o meno di tale sospetto, la RMN della giunzione craniocervicale.

     

Acute monophasic focal demyelinating diseases of the central nervous system: longitudinal cliniconeuroradiological study of two patients

We report the clinical features and laboratory-instrumental findings in two patients with acute monophasic demyelinating disease with focal clinical expression: one case of incomplete cervical transverse myelitis and one of focal supratentorial encephalitis. We describe the clinical course and evolution of the neuroradiological findings (CT and MRI) and discuss their pathological meaning and diagnostic value.

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Sommario Descriviamo le caratteristiche cliniche e i riscontri laboratoristici-strumentali di due pazienti con malattia demielinizzante acuta monofasica ad espressione clinica focale: un caso di mielite trasversa cervicale incompleta ed uno di encefalite sopratentoriale focale.Sono illustrati il decorso clinico e l'evoluzione dei reperti neuroradiologici (TAC e RMN), discutendone il significato patologico e l'utilità diagnostica.

     

Clinical and electrophysiological findings in two cases of Miller Fisher syndrome

Clinical, radiological and electrophysiological data in two patients with ‘Miller Fisher syndrome’ (MFS), characterized by ataxia, ophthalmoplegia and areflexia are reported. Of the many tests performed only the electrophysiological findings provided any clue to the site of the lesions and the structure involved, showing a significant pattern of brainstem dysfunction. The authors discuss the role of central and peripheral lesion theory in the light of these data and stress that electrophysiological findings lend considerable weight to the former and support the hypothesis that MFS should be recognize as a distinct clinical entity.

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Sommario Sono riportati i dati clinici, radiologici ed elettrofisiologici di due pazienti con sindrome di Miller Fisher (SMF), caratterizzata da atassia, oftalmoplegia ed areflessia. Di tutte le indagini eseguite solo quelle elettrofisiologiche trofisiologiche hanno fornito indizi sulla sede anatomica delle lesioni e sulle strutture coinvolte, evidenziando un quadro significativo di alterazioni del troncoencefalo. Gli autori discutono il ruolo delle teorie centrale e periferica alla base di questi dati e sottolineano che le informazioni elettrofisiologiche avvalorano la prima delle due ed indicano la necessità di riconoscere nella SMF una entità clinica distinta.

     

Failure of carbamazepine to prevent clonazepam withdrawal status epilepticus

We describe two patients in whom clonazepam withdrawal status epilepticus occurred in spite of therapeutic levels of carbamazepine in plasma and cere-brospinal fluid. The failure of carbamazepine to prevent clonazepam withdrawal status epilepticus is discussed.

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Sommario Gli autori riportano due casi di stato di male epilettico da sospensione di clonazepam nonostante i livelli terapeutici di carbamazina nel plasma e nel liquor. La mancanza di efficacia della carbamazepina nel prevenire lo stato di male epilettico da sospensione di clonazepam viene discussa.

     

Congenital muscular dystrophy and cerebellar vermis agenesis in two brothers

Two brothers with motor retardation since the first months of life presented waddling ataxic-gait with lumbar lordosis, joint contractures and generalized muscle weakness. Both presented altered cerebellar tests and scanning speech. Creatine kinase, electromyography (EMG) and muscle biopsy pointed to muscular disease while CT scanning and NMR imaging showed cerebellar vermis agenesis. On this evidence we diagnosed the unusual association of vermian agenesis and congenital muscular dystrophy.

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Sommario Vengono riportati due fratelli con un ritardo motorio sin dai primi mesi di vita, andatura anserino-atassica, lordosi lombare, limitazioni articolari, debolezza muscolare diffusa, prove cerebellari alterate e parola scandita. La creatinchinasi, l'elettomiografia e la biopsia muscolare hanno evidenziato un coinvolgimento muscolare, mentre la tomografia computerizzata e la risonanza magnetica nucleare hanno mostrato una agenesia vermiana del cervelletto. Sulla base di questi dati abbiamo attribuito questa sintomatologia alla presenza simultanea di agenesia vermiana e di distrofia muscolare congenita.

     

Two familial cases of Creutzfeldt-Jakob disease in Italy

Two familial Italian cases of Creutzfeldt-Jakob disease are reported. Clinical picture and life history are presented and compared: 1) with the findings in familial cases reported in other countries, 2) with the findings (age at onset, disease duration) in sporadic Italian cases.

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Sommario Sono presentati due casi famigliari italiani di malattia di Creutzfeldt-Jakob. Sono descritti il quadro clinico e il decorso e viene fatta una comparazione coi dati riportati su casi famigliari in altre nazioni e coi dati concernenti casi italiani sporadici.

     

Combined central and peripheral acute demyelination

We describe a patient with multiple sclerosis who had a bout of central demyelination associated with an acute inflammatory demyelinating polyneuropathy. The contemporary involvement of central and peripheral nervous system due to a demyelinating disease has been reported anecdotically in humans, and can be induced experimentally in animals. It may be sustained by a common pathogenetic factor.

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Sommario In una paziente portatrice di sclerosi multipla una poussée di demielinizzazione centrale si associa ad una polineuropatia demielinizzante infiammatoria acuta. Il contemporaneo coinvolgimento del sistema nervoso centrale e periferico da parte di una malattia demielinizzante è stato riportato sporadicamente nell'uomo, ma può essere sperimentalmente indotto nell'animale e può essere sostenuto da un fattore patogenetico comune.

     

Spinal cord softenings of identifiable cause: anatomical and clinical features

To complete our bibliographic review of spinal cord softenings, we now discuss the clinical and pathological findings in the cases of known or probable cause. Comparison of the diagnostic groups yields some differences in respect of sex, age and mode of onset, survival and extent of the anatomical lesion. Further differences, especially in age at onset, clinical pattern and lesion site, emerge from a comparison of these cases of known or probable cause with those whose cause is not apparent.

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Sommario A completamento di una precedente rassegna bibliografica, gli autori espongono i dati clinici e anatomopatologici dei casi di rammollimento midollare riferibili a una determinata causa eziologica. Il confronto tra i gruppi diagnostici permette di riconoscere alcune differenze riguardo all'incidenza del rammollimento midollare tra i due sessi, all'età e alle modalità di insorgenza, alla sopravvivenza dei pazienti, nonché all'estensione della lesione anatomica. Ulteriori differenze (specie per l'età di insorgenza, il quadro clinico e la sede della lesione) vengono evidenziate dal confronto tra i casi di rammollimento da causa eziologica probabile e quelli senza causa evidente.

     

Neurotoxicity of idiopathic hypereosinophilia on a case with simultaneous CNS and PNS involvement

We report the case of a patient with idiopathic hypereosinophilia in whom both central and peripheral nervous systems were affected. We discuss possible pathogenetic mechanisms explaining the neurotoxicity of idiopathic hypereosinophilia. Corticosteroid therapy should be given early and continued indefinitely.

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Sommario Viene presentato un caso di ipereosinofilia idiopatica in cui il sistema nervoso era il prioritario e pressoché unico bersaglio ed in cui vi era il contemporaneo coinvolgimento del SNC (decadimento mentale, infarti lacunari) e del SNP (polineuropatia assonale). Vengono discussi i possibili meccanismi patogenetici della neurotossicità della IEI e dell'inconsueto coinvolgimento dei due distretti del sistema nervoso. Viene infine ribadita l'opportunità di una precoce e protratta terapia cortisonica.

     

Progressive supranuclear palsy with marked ventricular dilatation mimicking normal pressure hydrocephalus

Neurological Sciences - Progressive supranuclear palsy (PSP) patients can show ventricular enlargement mimicking normal pressure hydrocephalus (NPH). The aim of this study was to distinguish PSP...     

Cocaine use and cerebrovascular disease: two cases of ischemic stroke in young adults

We report two cases of ischemic stroke in young adult cocaine abusers occurring shortly after drug use. We review the literature and discuss the possible pathogenetic mechanisms.

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Sommario Gli Autori riferiscono di due casi di ictus cerebrale ischemico in soggetti dediti alla cocaina, nei quali l'evento cerebrovascolare è seguito poco tempo dopo l'assunzione della droga. è rivista la letteratura e sono discussi i possibili meccanismi patogenetici.

     

Prevalence of moderate and severe Alzheimer dementia and multi-infarct dementia in the population of southeastern Sicily

We have calculate the prevalence rates of moderate and severe dementia of the Alzheimer type (DAT) and of multi-infarct dementia (MID) in a Sicilian population sample aged 40 and over. For DAT the prevalence rate is 0.80% among the over 40s and 2.42% among the over 65s. The prevalence rates for both types, but especially for DAT, increase higher prevalence of primary degenerative dementia among females.

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Sommario Abbiamo calcolato i tassi di prevalenza della demenza tipo Alzheimer e della demenza multiinfartuale di grado moderato e severo in un campione di popolazione siciliana di 40 anni ed oltre (4337 individui). Per la DAT il tasso di prevalenza è dello 0,80% [LF al 95% 0,56–1,11] nella popolazione di 40 anni ed oltre e diventa pari al 2,42% [LF al 95% 1,69–3,37] nella popolazione che ha raggiunto e superato il 65esimo anno di età.Per la MID la prevalenza è di 0,34% [LF al 95% 0,19–0,56] nella popolazione di 40 anni ed oltre, mentre nella popolazione di 65 anni ed oltre la prevalenza è dello 0,95% [LF al 95% 0,50–1,62].La prevalenza dei due tipi di demenza, e per quella tipo Alzheimer in particolare, aumenta significativamente con l'età. Altrettanto significativa è, sempre per la demenza degenerativa primaria, la più elevata prevalenza nel sesso femminile.

     

Alcoholic epilepsy: Review of a series and proposed classification and etiopathogenesis

A review of the convulsive seizures of 153 alcoholics is followed by a proposed classification with the aim of defining more precisely the pattern of so-called alcoholic epilepsy and distinguishing it from the other alcohol-related seizures (due to sudden changes in alcohol intake: convulsive inebriation or alcohol withdrawal seizures) and seizures in which alcohol is only one of the pathogenetic factors. Particular attention is devoted to an analysis and comparison of alcohol withdrawal seizures and alcoholic epilepsy, which are a source of nosological confusion. The results of oral glucose tolerance tests suggest an etiopathogenesis for alcoholic epilepsy based on the carbohydrate metabolism.

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Sommario Si sono considerate le crisi convulsive di 153 alcoolisti e si è cercato di definire con più precisione il quadro della cosiddetta Epilessia Alcoolica, distinguendola dalle altre crisi correlate con l'abuso di sostanze alcooliche (crisi legate a manifestazioni brusche della quantità di alcool assunto: ebbrezza convulsivante o crisi da sospensione alcoolica) e le crisi in cui l'alcool è uno dei fattori patogenetici. Si sono analizzate e raffrontate in particolare le crisi da sospensione di alcool e l'epilessia alcoolica che sono fonte di confusione nosologica. Si è altresì prospettata in base ai risultati ottenuti con le curve da carico orale di glucosio una ipotesi etiopatogenetica per le epilessie alcooliche incentrata sul metabolismo glucidico.

     

Consideration on two cases of dystonia-parkinsonism

We describe two sporadic cases of dystonia-parkinsonism at different stages of disease progression. The two girls, first seen at the ages of 10 and 12 years, have been followed for 9 and 2 years respectively. In both patients L-dopa 60 mg+carbidopa 6 mg brought about a swift remission of symptoms, which persists to date. All examinations, including CT and MR brainscans, were normal. The CSF and urine levels of HVA and 5 HIAA were low in one case and normalized with treatment. This finding might provide a fairly valid predictive index of responsiveness to L-dopa.

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Sommario Gli autori descrivono due casi sporadici di Distonia-parkinsonismo in differenti stadi di progressione della malattia. Si tratta di due ragazze viste per la prima volta rispettivamente a 10 e 12 anni e seguite per 9 e 2 anni. Dosi di 60mg di L-dopa+6mg di Carbidopa hanno determinato in entrambe una regressione pronta e completa dei sintomi che persiste a tutt'oggi. I livelli di HVA e 5HIAA sono risultati abbassati sia a livello liquorale che urinario in un caso e si sononormalizzati con la terapia. Questo dato potrebbe costituire un indice sufficientemente valido di predizione dell'efficacia della cura con L-dopa.

     

Reversible cerebral ischemias: a comparative analysis of risk factors in TIAs and in RINDs

A retrospective study in which 709 patients, 522 with RIND and 187 with TIA, were compared in respect of common risk factors (RFs) for acute cerebro-vascular disease. The two forms of the disease differed significantly in respect of smoking, hematocrit, hypercholesteremia, hypertriglyceridemia and hyperuricacidemia. Although these RFs do not seem to be determinants of or discriminants between the two forms of acute cerebrovascular disease, it is nonetheless highly probable that, together with all the other RFs, they have a facilitatory role.

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Sommario Sono stati confrontati, per i comuni Fattori di Rischio (RF) delle vasculopatie cerebrali acute, 709 soggetti di cui 522 affetti da RIND e 187 affetti da TIA. Il fumo, l'ematocrito, l'ipercolesterolemia, l'ipertrigliceridemia e l'iperuricemia hanno mostrato differenze statisticamente significative nelle due forme di vasculopatie cerebrali ischemiche acute. Anche se i suddetti RF non sembrano poter svolgere un ruolo determinante e/o discriminante tra le due forme cliniche di vasculopatia, è, tuttavia, molto probabile che questi assieme a tutti gli altri RF possano svolgere un ruolo favorevole.