Crossed aphasia. Report of a rare case in a glioblastoma patient

A rare case of a right-handed (on the Edinburgh Inventory) woman who developed aphasia at the clinical onset of a right hemisphere glioblastoma (GBM) is reported. She showed Wernicke aphasia and left spatial neglect. The integrity of the left hemisphere was assessed by Magnetic Resonance Imaging (MRI). A few aspects of hemispheric specialization for language, praxias and spatial abilities are briefly discussed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna destrimane che manifestò disturbi afasici all'esordio clinico di un glioblastoma emisferico destro. La paziente presentava afasia di Wernicke ed eminattenzione spaziale sinistra. L'integrità dell'emisfero sinistro fu documentata con la Risonanza Magnetica. Alcuni aspetti della specializzazione emisferica per le funzioni linguistiche, prassiche e spaziali vengono brevemente discussi.

     

Considerations after intraoperative monitoring of somatosensory evoked potentials during carotid endarterectomy

Somatosensory evoked potentials (SEPs) following median nerve stimulation were used to monitor cerebral function during 26 carotid endarterectomies. The patients with minor SEP variations had no neurological deficits on regaining consciousness while the one with more serious SEP variations had a transient deficit. The method thus seems useful in the early detection of ischemic brain impairment.

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Sommario I Potenziali Evocati Somatosensoriali (PES) da stimolazione del nervo mediano sono stati usati come metodo per monitorare la funzione cerebrale durante endoarteriectomia carotidea. Sono stati eseguiti 26 interventi di endoarteriectomia carotidea in 23 pazienti. Durante il clampaggio carotideo, più frequentemente si è osservato un aumento della latenza della P25, che in nessun caso è risultato superiore ai 2 msec. In un solo paziente si è registrato un appiattimento monolaterale della traccia con scomparsa delle componenti N20 e P25; tale paziente era l'unico a presentare un deficit neurologico al risveglio. I nostri dati sembrano suggerire l'utilità del monitoraggio intraoperatorio del PES del mediano, al fine di svelare una sofferenza ischemica cerebrale.

     

A further case of giant intrasellar carotid aneurysm mimicking a pituitary adenoma: The relevance of a multivariate approach in differential diagnosis

We describe a 53 year old woman who progressively showed a left extrinsic oculomotor paresis, at first suggesting ocular myasthenia, which was ruled out by a negative Tensilon test. A CT scan of the brain revealed a pituitary mass consistent with an adenoma which was confirmed by endocrinological investigation and standard MRI. Carotid angiography, performed the day before the scheduled trans-sphenoidal surgery, clearly showed a giant intrasellar aneurysm of the left carotid syphon. An extra-intracranial by-pass with occlusion of the internal carotid artery was successfully executed.

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Sommario Viene descritto il caso di una donna di 53 anni la quale, affetta da una oftalmoparesi estrinseca del III nervo cranico sinistro insorta lentamente fece sospettare in prima istanza una miastenia oculare. Esclusa tale affezione con il test del Tensilon, la TC cranica fece porre il quesito di adenoma ipofisario, che era confortato dalle indagini endocrinologiche e dalla risonanza magnetica. Solo un'angiografia carotidea eseguita il giorno precedente l'intervento programmato per via transfenoidale rivelò un aneurisma intrasellare gigante del sifone carotideo sinistro, sul quale è stato effettuato un by-pass extra-intracranico con occlusione della carotide interna.

     

Vascular compression from goiter as an unusual cause of cerebrovascular accident

The unusual case of a patient with goiter and left faciobrachiocrural paresis due to right temporoparietal infarction is reported. Cerebral angioscintigram and arteriography showed a brachiocephalic and right subclavian stenosis secondary to compression by an extended thyroid nodule.

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Sommario Viene descritto un caso di emiparesi faciobrachiocrurale secondaria ad un evento ischemico a carico della regione temporoparietale destra in una paziente portatrice di gozzo retrosternale. Lo studio angioscintigrafico ed angiografico hanno messo in evidenza una stenosi del tronco brachiocefalico e della succlavia di destra dovuta a compressione da parte della neoformazione tiroidea.

     

A case of cortical blindness due to carbon monoxide poisoning

We report a case of cortical blindness occurring 7 days after acute CO poisoning with no other neurological or psychic deficits apart from denial of the blindness with visual confabulation and slight loss of retentive memory. There was scant correlation between the course of the clinical pattern, which cleared completely within 6 days, and the electroencephalographic pattern with marked and diffuse slowing, which did not recede completely during 3 months observation. CT scanning of the skull, initially within normal limits, displayed 2 weeks later a faint but diffuse hypodensity of the white substance, more marked in the occipital region, which was no longer present 80 days after the first scan.

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Sommario Viene descritto un caso di cecità corticale comparsa sette giorni dopo un 'intossicazione acuta da CO, senza altri deficit neurologici e psichici, tranne anosognosia con confabulazioni limitate alla sfera visiva e lieve deficit della memoria di fissazione. Si rileva una scarsa corrispondenza tra l'evoluzione del quadro clinico, risoltosi completamente entro il sesto giorno dall'esordio, e la persistenza di marcati rallentamenti elettroencefalografici diffusi, non completamente regrediti nei tre mesi successivi di osservazione. L'esame TC del cranio, inizialmente nella norma, evidenzia, dopo due settimane, una sfumata ipodensità diffusa della sostanza bianca, più marcata a livello occipitale, che scompare al successivo controllo effettuato dopo 80 giorni.

     

Cholinergic balance in dementia with Lewy bodies: reversible worsening of Parkinsonism at rivastigmine dosage modulation

We describe a patient with probable dementia with Lewy bodies (DLB) whose Parkinsonism worsened after administration of rivastigmine within the therapeutic dose range. Some extrapyramidal signs (EPS) then reversed to pre-treatment level after rivastigmine dose reduction. We draw attention to the need of EPS monitoring during titration of cholinesterase inhibitors in patients with DLB. This is the first report to our knowledge of iatrogenic worsening of Parkinsonism which was successfully managed by dose reduction.

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Sommario Si descrive il caso di un paziente affetto da Demenza a corpi di Lewy (Dementia with Lewy Bodies, DLB) probabile, in cui si è assistito ad un peggioramento del parkinsonismo dopo somministrazione di rivastigmina a dosi terapeutiche. Alcuni segni extrapiramidali sono regrediti al livello pre-trattamento con una riduzione posologica di rivastigmina. Si sottolinea la necessità di un monitoraggio dei segni extrapiramidali durante la titolazione della terapia con inibitori dell’acetilcolinesterasi cerebrale in pazienti con DLB. Questo è il primo caso descritto, a nostra conoscenza, di un peggioramento iatrogeno di parkinsonismo efficacemente gestito con una riduzione posologica della terapia con rivastigmina.

     

Giant congenital nevus and chronic progressive ascending hemiparesis (Mills syndrome). Report of a case

We describe the case of a 20 year old boy with a giant congenital nevus who developed a chronic progressive ascending hemiparesis. The association of the pigmented lesion with a focal neurological deficit is pathognomonic for neurocutaneous melanosis complicated by a leptomeningeal melanoma. MR imaging at 1.5 tesla ruled out such a possiblity and showed a small aspecific pontine lesion along the route of the corticospinal tract. We discuss possible etiologies.

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Sommario Descriviamo it caso di un ragazzo di 20 anni con un nevo congenito gigante che ha sviluppato una emparesi ascendente progressiva cronica. L'associazione della lesione pigmentata ad un deficit neurologico focale è patognomonica della melanosi neurocutanea complicata da un melanoma leptomeningeo. L'imaging con Risonanza Magnetica a 1.5 Tesla ha permesso di escludere questa possibilità ed ha dimostrato una piccola ed aspecifica lesione pontina lungo il decorso del tratto corticospinale. Discutiamo quindi le possibili cause eziologiche.

     

Epileptic seizures and lipoma of the corpus callosum

This case of lipoma of the corpus callosum is interesting because, unlike others reported in the literature, the patient presented both complex partial seizures arising from the left fronto-temporal region and generalized rightsided tonic seizures, clinically controlled only after the administration of Camazepam. Episodic blurred vision and diplopia in the afternoon were caused by late peak plasma levels of Carbamazepine (CBZ) above 12 g/ml and disappeared after a minimal reduction of the CBZ daily dose.

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Sommario Viene riferito il caso di un paziente affetto da lipoma del corpo calloso. L'osservazione sembra interessante perché, a differenza dei dati riferiti in letteratura, il paziente presentava sia crisi parziali complesse che originavano dal lato fronto-temporale sinistro che crisi toniche emigeneralizzate. Il controllo clinico delle crisi fu ottenuto solo dopo l'aggiunta di Camazepam. L'episodica insorgenza di visione annebbiata e diplopia esclusivamente nelle ore serali, è stata riferita a picchi ritardati della concentrazione plasmatica di Carbamazepina superiori a 12 ug/ml e scomparve dopo una.riduzione di modesta entità della dose giornaliera del farmaco.

     

A case of multiple sclerosis with an onset mimicking the Kleine-Levin syndrome

A 20 years old patient is described, who presented two episodes of day-time hypersomnia, orthostatic hypotension and psychotic behavior. Compulsive masturbation and abnormalities of the eating habits were also present. Both episodes cleared up spontaneously in about one week. From the clinical point of view a Kleine-Levin syndrome, was suspected. However a CSF examination showed IgG oligoclonal bands and an increased IgG index. A NMR showed multiple area of increased signal intensity, suggestive of a demyelinating disease. On these elements a final diagnosis of MS was made, in spite of a normal neurological examination. This case was compared to other cases of MS in which the disease begins with acute remitting psychiatric symptoms. However cases of MS with complex episodes as observed in our patient were not found in the Literature.

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Sommario Viene descritto il caso di un paziente di 20 anni che presentava 2 episodi caratterizzati da ipersonnia diurna, ipotensione ortostatica e sintomi psicotici. Erano anche presenti masturbazione compulsiva e anomalie dell’alimentazione. Ambedue gli episodi si risolvevano spontaneamente in circa una settimana. Gli aspetti clinici degli episodi erano suggestivi di una sindrome di Kleine-Levin. Tuttavia l’esame del LCS dimostrava la presenza di bande oligoclonali IgG e un aumento dell’IgG index. Una Risonanza Magnetica Nucleare dimostrava aree multiple di segnale aumentato, suggestive di un processo demielinizzante. Sulla base di tali dati veniva posta diagnosi di SM, malgrado l’esame neurologico fosse completamente normale. Tale caso viene discusso in relazione ad altri casi di SM in cui la malattia iniziava con episodi psichici acuti remittenti. Dall’esame della letteratura, tuttavia, non venivano riscontrati casi caratterizzati da episodi complessi, simili a quello descritto.

     

Type 2 atrophy in a pentazocine addicted patient

A case of a 33-year-old pentazocine-addicted man (450 mg daily) is described. Histochemical and quantitative histographic analyses of the muscle biopsy disclosed type 2 atrophy. We consider that this indicates that there is a generalized toxic effect of pentazocine.

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Sommario Viene descritto un caso di abuso di pentazocine (450 mg die) in un uomo di 33 a. Lo studio bioptico muscolare dal punto di vista istochimico e istografico quantitativo ha dimostrato una atrofia delle fibre del tipo 2. Si suggerisce la possibilità di un danno tossico generalizzato da parte della pentazocina.

     

Reflex sympathetic dystrophy in a child

We describe a 9 1/2 year old girl who suffered from severe recurrent pain and functional limitation in her right leg with hyperesthesia, hyperalgesia, color change and edema as the presenting symptoms, during the previous two months. All laboratory tests were found to be normal and diagnosis of reflex sympathetic dystrophy was made.

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Sommario Viene descritto il caso di una bambina di nove anni e mezzo che ha sofferto di dolori intensi e ricorrenti e di limitazione funzionale a carico del suo arto inferiore destro con iperestesia, iperalgesia, variazione di colorito dell'arto ed edema. Tutti i tests di laboratorio risultarono normali e fu posta diagnosi di distrofia simpatica.

     

Gaze-evoked amaurosis heralding orbital angiomyoma. Case report

The unusual case of a patient presenting with gaze-evoked amaurosis as an early and isolated sign of orbital angiomyoma is reported. Computed tomography or magnetic resonance of the orbits need to be expeditiously performed in patients with gaze-evoked amaurosis in order to identify or rule out the possible presence of an underlying tumor.

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Sommario È descritto il caso atipico di una paziente che presentò un'amaurosi da sguardo come segno isolato precoce di un angiomioma orbitario. La tomografia computerizzata o la risonanza magnetica devono essere rapidamente eseguite in pazienti con amaurosi da sguardo in modo da identificare o escludere un possibile sottostante tumore orbitario.

     

VEP and EEG in cortical blindness: A case with a complicated course

We report a case of cortical blindness secondary to an extensive bilateral occipital ischemic infarct and complicated by the onset of bilateral optic nerve ischemia. We discuss the behavior of the VEP, present—an unusual finding—in the first phase of the occipital ischemic lesion, and the value of the alpha band rhythm in the EEG record.

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Sommario Viene descritto un caso di cecità corticale sostenuta da un esteso infarto ischemico occipitale bilaterale e complicata nella sua evoluzione da una sopravvenuta otticopatia ischemica bilaterale. Viene discusso il comportamento del PEV, inusualmente presente nella prima fase di sola lesione ischemica occipitale, e il valore dell’attività ritmica di banda alfa nel tracciato EEG.

     

Neuron specific enolase (NSE) and thymidine kinase (TK) as markers in biological fluids of brain tumor patients

We studied the activity of two enzymes NSE and TK in the biological fluids of 104 patients with nervous system diseases, who fell into 4 groups. 20 subjects out of 35 in the tumor group had glial tumors. We fixed a cut-off value of NSE and TK activity at the 95^th percentile of the control group, both in serum and in CSF. The aim of our investigation was to assess the reliability of TK and NSE assays in separating brain tumors from other neurological diseases. In our patients, most of the TK activity above the cut-off value was found in the tumor group. Serum TK seems to be a useful marker for following up cerebral tumors after surgery, but NSE is less useful for this purpose.

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Sommario Abbiamo studiato l'attività di due enzimi NSE e TK nei liquidi biologici di 104 Pazienti affetti da patologie del sistema nervoso. I Pazienti sono stati divisi in quattro gruppi: dei 35 Pazienti affetti da neoplasie 20 erano portatori di un tumore della serie gliale. Su liquor e su siero il valore cut-off dell'attività di NSE e TK è stato fissato al 95^o percentile del gruppo controllo. Lo scopo del nostro studio è stato quello di stabilire la affidabilità del dosaggio della NSE e della TK nel separare i tumori cerebrali da altre patologie d'interesse neurologico. Nei nostri Pazienti la maggiore attività enzimatica al di sopra del valore cut-off è stata riscontrata nel gruppo tumorale. I livelli serici di TK sembrano essere un utile marker per la valutazione del follow-up post-chirurgico dei Pazienti affetti da tumore gliale, mentre la valutazione dei valori della NSE non sembra utile a tale scopo.

     

Long-term survival in a patient with supratentorial glioblastoma: clinical considerations

Glioblastoma, a malignant tumor of neuroepithelial origin, is relatively uncommon in childhood, during which it accounts for 7%–9% of brain tumors. A few patients (about 3%) live more than 5 years. We report a 13-year-old girl who was admitted because one month earlier she had begun to present headache and diplopia. Brain computed tomography (CT) showed a right frontal tumor. At operation, complete excision of the visible tumor was performed. Histologic examination showed that the tumor was a glioblastoma multiforme. The patient underwent 52 Gy of external beam radiotherapy to the enhancing tumor mass plus 3-cm border, and chemotherapy with nitrosourea (BCNU). Fourteen years, 9 months later, the patient presents neither neurological deficits nor radiological relapse. We confirm that younger age, the one immutable prognostic factor, supports a particularly aggressive approach to the treatment of glioblastomas.

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Sommario Il glioblastoma, tumore maligno di origine neuroepiteliale, è relativamente raro in età pediatrics, durante la quale costituisce il 7%–9% dei tumori cerebraei. Alcuni pazienti (circa il 3%) sopravvivono oltre i 5 anni. Riportiamo il caso di una bambina di 13 anni, ricoverata a causa dell’insorgenza da un mese di cefalea e diplopia. Una TAC cerebrate evidenziava un tumore frontale destro. Durante l’intervento venne rimosso completamente tutto il tumore. L’esame istologico evidenziò che il tumore era un glioblastoma multiforme. La paziente fu sottoposta a radioterapia con dose di 52 Gy sulla sede del tumore più 3 cm intorno a questa, e a chemioterapia con BCNU. Quattordici anni e 9 mesi dopo il trattamento la paziente non presenta né deficit neurologici né segni radiologici di ricrescita tumorale. Confermiamo che la giovane età, unico fattore prognostico, favorisce un approccio aggressivo net trattamento del glioblastoma.

     

A case of intraneural cyst of the common peroneal nerve

Intraneural cysts of the common peroneal nerve, as of other peripheral nerves, are rare. Their etiopathogenesis is unknown, though theories involving a tumor of synovial origin, mucoid degeneration or injury have all been proposed. An ex-amateur footballer with paralysis of the left CPN but unaffected peroneus longus proved, on surgical exploration of the CPN at the level of the head of the fibula, to have an intraneural cyst, which was removed. As it was a true intraneural cyst with no cleavage plane, no endothelial lining and no articular peduncle, and given the footballing history, the pathogenesis was considered to be traumatic. A year after cysts removal, the patient has fully regained the strength of the left foot.

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Sommario Le cisti intraneurali dello S.P.E., come di altri nervi periferici, sono rare. La loro eziopatogenesi è sconosciuta: si ipotizza la genesi tumorale, considerata poco probabile, la genesi sinoviale, quella degenerativa mucoide e quella traumatica. Viene descritto il caso di un ex calciatore dilettante che ha presentato una paralisi dello S.P.E. di sinistra con risparmio del m. peroneo lungo. All'esplorazione chirurgica dello SPE a livello della testa del perone è stata rinvenuta ed asportata una cisti intraneurale. Per le sue caratteristiche anatomiche (vera cisti intraneurale, priva di piano di clivaggio, senza rivestimento endoteliale, senza peduncolo articolare) si è avanzata l'ipotesi di una patogenesi traumatica, anche alla luce dell'attività di calciatore del paziente. A distanza di un anno dalla asportazione della cisti, il paziente ha recuperato completamente la forza del piede sinistro.

     

Study of autonomic functions in primary orthostatic hypotension

A case of primary orthostatic hypotension with associated genitourinary tract disturbances but no major neurological signs of central nervous system involvement is reported. Some investigations designed to assess the functional status of the autonomic nervous system at various levels of its organisation are described together with the results. The nosological position of primary orthostatic hypotension and its relationship with the Shy-Drager syndrome are discussed. The effectiveness of indomethacin therapy in reducing orthostatic hypotension was confirmed.

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Sommario Gli Autori riportano un caso di ipotensione ortostatica idiopatica associato disturbi del sistema urogenitale, che non presenta importanti segni neurologici di deficit a carico del sistema nervoso centrale. Lo studio di questo caso ha dato lo spunto per descrivere alcune indagini, riportandone i risultati, atte a valutare lo stato funzionale del sistema nervoso vegetativo ai diversi livelli della sua organizzazione. Si discute inoltre il problema della posizione nosologica della ipotensione ortostatica idioptica e le sue correlazioni colla malattia di Shy-Drager. L'approccio terapeutico con indometacina ha confermato la sua efficacia nel ridurre l'ipotensione ortostatica.

     

Neurological complications of schoenlein-henoch syndrome: contribution of MR to the diagnosis. Case report

In the protean clinical pattern of the Schoenlein-Henoch syndrome the central and peripheral nervous system signs and symptoms are of most uncertain epidemiological importance and of most debatable physiopathological status. In the case reported the contribution of nuclear magnetic resonance to the diagnosis proved to be greater than that of computed tomography because it imaged the CNS lesions.

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Sommario Nell'ambito delle multiformi varietà di espressione clinica della sindrome di Schoenlein-Henoch i segni ed i sintomi a carico del sistema nervoso centrale e periferico sono quelli di più incerta rilevanza epidemiologica e di più discussa interpretazione fisiopatologica. Nel caso clinico riportato il contributo diagnostico della Risonanza Magnetica Nucleare si è dimostrato superiore a quello della Tomografia Computerizzata per la dimostrazione delle lesionia carico del SNC.

     

Pineal germinoma: Diagnosis, treatment and tumor response

We report the case of pineal germinoma in a 25 year old man. The neurological signs and symptoms were insidious in onset; Parinaud syndrome allowed a topical diagnosis, confirmed by CT scan. Computerized Tomography and CSF cytological examination were of the utmost importance to diagnosis and treatment and it confirmed the success of radiotherapy.

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Sommario Viene riportato un caso di un giovane paziente affetto da germinoma della pineale. La TAC si rivelò di enorme importanza nel definire la sede anatomica della lesione. L'esame citologico liquorale permise di definire la natura della lesione e diede così la possibilità di stabilire un corretto approccio terapeutico e di confermare il successo del trattamento radioterapico.

     

Thrombosis of cerebral veins dural sinuses after paratyphi

A 20 year old woman was admitted to our Department 15 days after the onset of typhoid fever treated with chloramphenicol. The patient showed intracranial hypertension with generalized seizures, slight right hemiparesis and a left VI cranial nerve deficit with diplopia. Magnetic Resonance Imaging (MRI) showed occlusion of the superior longitudinal, right transverse, right sigmoid sinus combined with a single hemorrhagic infarct in the left occipito-parietal area. Serum tests were positive for Salmonella Paratyphi A and B. The results of cerebrospinal fluid (CSF) examination were normal and blood cultures were negative. Clinical data, laboratory and MRI examinations indicate that the neurological signs are the result of aseptic cerebral sinus thrombosis; the physiopathologic mechanisms of the case are discussed.

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Sommario Una ragazza di 20 anni è stata ricoverata presso il nostro dipartimento 15 giorni dopo l'inizio di una febbre tifoide trattata con cloranfenicolo. All'entrata la paziente presentava come complicanza dell'infezione un quadro di ipertensione endocranica con episodi comiziali di tipo generalizzato, una lieve emisindrome motoria destra, un deficit del sesto nervo cranico sinistro con diplopia. La risonanza magnetica nucleare (RMN) mostrava occlusione del seno longitudinale superiore, del seno trasverso e sigmoideo di destra ed un'area di infarcimento emorragico in sede parieto-occipitale sinistra. La siero-diagnosi risultò positiva per la salmonella paratifi A e B. L'esame del liquor e l'emocoltura risultarono negativi.I dati clinici e strumentali (RMN) dimostrano che i sintomi neurologici sono il risultato di trombosi asettica cerebrale e non di infiammazione meningea o vascolare. Sono discussi i meccanismi fisiopatologici del caso.