视神经脊髓炎样起病的成人甲基丙二酸血症一例

<正>患者男性,26岁,因智力减退、小便失禁3个月、视力下降1个月,伴双下肢麻木、无力20 d,于2014年12月8日入院。患者3个月前夜间突发反应迟钝、问话不答,伴小便失禁、头晕、恶心。当地医院头部MRI检查显示脑萎缩;脑电图呈轻度异常,诊断为"抑郁症"、"病毒性脑炎",予抗抑郁药(具体方案不详)和地塞米松20 mg/d静脉滴注,治疗1周,症状仍逐渐加重。1个月前出现视力下降、不能辨     

发作性左侧肢体麻木抽搐

病历摘要患者男性,75岁。主因发作性左上肢麻木3个月、左上肢抽动2 d,于2011年2月5日入北京协和医院神经科接受治疗。患者于3个月前无明显诱因出现发作性左上肢麻木,以左手更为显著,每次发作持续8～10 min,可自行缓解,发作1～2次/d,未曾诊治。发病前2 d出现发作性左侧上肢抽搐,不伴意识障碍、双眼上翻、口角流涎、大小便失禁及肢体无力等症状与体征,持续2～3 min后自行缓解,每日发作20余次;1 d前出现左上肢持续抽搐,不伴意识障碍,但症状     

复发性带状疱疹性脊髓炎1例报告

现报告1例复发性带状疱疹性脊髓炎如下. 1 病例女,43岁.因"左颈后部疼痛6 d,左上肢疼痛及无力1 d"于2011年2月24日入院.患者于入院前6 d出现左侧颈部疼痛,2d后区出现簇集性疱疹,入院前1 d出现左上臂疼痛及无力.既往史:肾脏移植术后6年,长期服用免疫抑制剂环孢菌素A;2个月前因右胸部带状疱疹后出现双下肢麻木及无力伴有尿频,诊断为"带状疱疹性脊髓炎",给予阿昔洛韦及地塞米松治疗后遗留右下肢无力.查体:右侧躯干部可见色素沉着及结痂,左上肢肌力Ⅳ级,左下肢Ⅴ级.     

累及脑干的桥本氏脑病2例报告

正桥本氏脑病为由自身免疫性甲状腺炎导致的CNS疾病,临床表现缺乏特异性,易误诊漏诊,现报告2例以脑干症状为主的桥本氏脑病。1病例女,49岁。因"呃逆2个月,走路不稳1个月,尿储留4 d,四肢无力伴呼吸困难1 d"于2014年7月15日入院。患者2个月前因呃逆、恶心、呕吐住院,治疗后好转。1个月前出现头晕、走路不稳、视物成双;4 d前出现尿储留,伴吞咽困难、饮水呛咳、声音低沉;1 d前出现四肢无力、呼吸困难,间断     

行走不稳4个月双下肢麻木无力发作性抖动3个月

正患者男性,69岁,主因行走不稳4个月,双下肢麻木无力、发作性抖动3个月,于2015年11月10日入我院神经科。患者4个月前(2015年7月)无明显诱因出现行走不稳,不自主向左侧歪斜;约1个月后(2015年8月)出现双下肢麻木、无力,行走时前屈、前倾,伴静止时双下肢发作性抖动,动作幅度较大,持续数分钟,2~3次/d,夜间加重、活动或自行按摩后缓解,无头晕、头痛,无意识障碍等。外院头部MRI(2015年9月5日)显示,左侧侧脑室后角和周围占位性病     

不伴脑病症状的成人急性播散性脑脊髓炎一例

<正>1病例报告患者男,38岁,因"左上肢麻木1个月,加重伴双下肢无力、尿便障碍4d"于2016-05-12收入北京大学第三医院。入院前1个月出现左上肢及左半躯干麻木,就诊于外院骨科,考虑"颈椎病",未予进一步诊治。入院10d前出现左下肢麻木,入院7d前出现右手、右足针刺样麻木,入院4d前突发小便潴留,于外院留置尿管,入院3d前出现右侧躯干及右下肢麻木,入院2d前出现右下肢无力,入院1d前就诊于本院急诊,查颈椎MRI示第2~3颈椎水平     

进行性双下肢无力(一)

患者男性 ,6 2岁 ,因“进行性双下肢无力”1年于 2 0 0 2年10月 18日入住本中心病房。 1年前欲排小便时感双下肢无力 ,不能行走 ,坐下休息 2～ 3h后缓解 ,1个月内类似发作 5～ 6次 ;9个月前出现右下肢力弱麻木 ,外院诊断“腰间盘突出 ,椎管狭窄”。 8个月前出现左下肢麻木力弱 ,须人扶持行走 ,同时出现排尿困难 ,排尿时间长。 4个月前双下肢无力加重 ,站立困难。在当地神经科检查发现双下肢肌力Ⅱ + 级 ,双下肢腱反射弱 ,双Babinskisign(+) ,双下肢深感觉差。给予激素治疗 (静脉滴注地塞米松 2 0mg/d)第 2天双下肢不能动及尿潴留 ,留置导尿…     

神经节苷脂相关性Guillain-Barré综合征2例报告

正神经节苷脂导致Guillain-Barré综合征(GBS)临床少见,现报告2例如下。1病例1.1例1男性,56岁,因"突发四肢无力2 d"于2017年1月23日入住我科。患者1月12日因头部受伤于外院行右侧颅内血肿清除术+去骨瓣减压术,术后2 d病情逐渐稳定,神志清楚,四肢活动良好。术后予以氨甲苯酸(0.1 g,1次/d,静脉滴注)止血,甘油果糖(250 ml,2次/d,静脉滴注)脱水降颅     

家族性肌萎缩性侧索硬化症-家系3例报告

家族性肌萎缩性侧索硬化症 (FALS)临床上极少见 ,现报告一家系 3例如下。1　病例　先证者 ,女 ,5 2岁。因四肢无力、变细 1年 ,伴言语不清、吞咽困难 6个月于 2 0 0 3年 5月 2 2日入院。患者于 1年前无明显诱因渐起双下肢无力 ,继而出现双上肢无力 ,四肢变细、肌肉跳动 ,症状进行性加重。 6个月前逐渐出现言语不清 ,饮水呛咳 ,吞咽困难 ,后枕部僵硬 ,四肢末端麻木感 ,无呼吸困难 ,无大小便障碍。家族中 2代 9人无近亲结婚。先证者大妹 ,39岁发病 ,症状基本同先证者 ,8个月后死于呼吸、吞咽困难。先证者三哥 ,5 2岁 ,1个月前无明显诱因渐起…     

发作性左侧肢体麻木抽搐

患者男性，75岁。主因发作性左上肢麻木3个月、左上肢抽动2d，于2011年2月5日入北京协和医院神经科接受治疗。患者于3个月前无明显诱因出现发作性左上肢麻木，以左手更为显著，每次发作持续8～10min，可自行缓解，发作1～2次，d，未曾诊治。     

肾综合征出血热并吉兰-巴雷综合征一例报告

患者 ,女 ,17岁 ,学生。主诉 :四肢无力、麻木、腹泻 3个月 ,腹痛 2个月于 2 0 0 1年 5月 8日入院。患者于 3个月前无诱因出现发热 ,体温达 40 .5℃ ,伴有双眼睑结膜出血 ,第 2天出现四肢无力、双上肢不能抬举、行走困难 ,伴四肢麻木 ,偶有双上肢串电样疼痛 ,吞咽困难 ,饮水呛咳 ,伴有恶心、呕吐少量胃内容物、腹泻 ,10次 /ｄ ,多为黄色稀水样便 ,自觉小便费力 ,尿不尽感 ,并出现直立后意识丧失 ,呼之不应 ,时有四肢抽动 ,平卧数秒后缓解 ,当时血压低 (不详 ) ,按吉兰 巴雷综合征治疗 ,1个月后四肢无力及手足发麻减轻 ,但有大、小便失禁 ,…     

急性进展性双侧延髓内侧梗死一例

正1病例报告患者男,56岁,农民。以"头晕3d,反应迟钝伴四肢无力1d"于2016-01-26入院。3d前于家中"劈柴"过程中自觉头晕,当时自觉无明显眩晕感,无恶心、呕吐,伴右侧偏身麻木,无肢体无力,就诊于当地医院,行头颅CT检查示腔隙性脑梗死。入院后给予"阿司匹林肠溶片、依达拉奉、丹红"等药物治疗。经治疗第2天,患者晨起醒后出现反应迟钝,无言语应答,可见睁眼反应,并出现双侧     

曲霉菌性脑脓肿一例

临床资料 患者女性,39岁,为种植橡胶农民,因"发热、心慌及头痛1个月余"于2007年10月24日人我院.曾于外院因颜面浮肿、肺CT异常、抗双链DNA抗体(+),被诊断为系统性红斑狼疮.予口服泼尼松40 mg/d,半个月后发热及头痛减轻,但出现咳嗽及四肢无力.既往身体健康.本次体检:脉搏110次/min,贫血貌,唇轻度发绀.双肺可闻及少许湿啰音.右侧Babinski征(+),左侧Babinski征(±),颈抵抗(颏下二横指).辅助检查:血红蛋白88 g/L(正常值110～170 g/L),红细胞沉降率66 mm/h,24 h尿蛋白定量686 mg/24 h(正常值42～225 mg/24 h).     

非酒中毒性Wernicke脑病3例报告

韦尼克脑病(WE)多南酒中毒引起,现将我院近期收治的3例非酒中毒性WE报告如下. 1 病例 1.1 例1女,47岁,农民.因"反复上腹部疼痛2个月,神志淡漠5 d"于2009年2月15日入院.患者于2个月前无明显诱因出现上腹部疼痛,呈持续性胀痛,诊断"急性胰腺炎",经治疗后好转出院.近2个月来患者进食少,7 d前患者又发上腹部疼痛,伴发热、恶心及呕吐,在当地医院就诊(具体治疗不详),5 d前患者症状未见好转并逐渐出现神志淡漠,来院就诊.既往体健,无长期饮酒史.查体:意识模糊,反应迟钝.     

初发症状为肌无力的甲状腺功能减退性肌病1例并文献复习

1病历资料患者,女,36岁,以"四肢无力2周余,加重3d"为主诉于2011-07-13入我院(住院号为405599)。患者于入院2周前骑电动车时自觉四肢无力,伴酸困不适,下肢明显,活动基本自如,无肌肉疼痛,无恶心、呕吐,无复视、耳鸣、听力下降,无意识障碍,无抽搐及大小便失禁,休息后症状缓解,未诊治,仍觉四肢轻微酸困,3d前四肢无力症状明显加重,搀扶下才能行走,休息后缓解,活动后加重,1d前症状再次加重,夜间     

孤立性浆细胞瘤导致脊髓压迫症1例报告

孤立性浆细胞瘤引起的脊髓压迫症非常少见,临床上易误诊,现将我院诊治的1例患者资料报告如下. 1 病例 男,33岁.因"双侧下肢进行性麻木、无力2个月"于2005年7月2日入院.患者2个月前出现双侧足底麻木,渐向足背及踝关节以上发展,1个月后双下肢麻木伴乏力,行走易跌倒;曾在当地医院按Guillain-Barre综合征(GBS)予地塞米松治疗20余天,病情无改善.查体:神志清楚,脑神经未见异常,双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅴ- 级,肌张力正常,双侧踝关节以下痛觉减退,双下肢痛觉较上肢敏感,四肢腱反射正常,病理征(-).     

堂兄妹的家族性重症肌无力二家系报告

重症肌无力的遗传性正受到人们的重视,现将我们遇到的家族性重症肌无力(简称FMG)2家系5例报告如下。 例1 男,3岁。15个月前发现双睑下垂,新斯的明试验阳性,开始用地塞米松5mg/d静滴,连用20天后改为口服强的松20mg/d。治疗后第5天双眼裂变大,第18天双眼裂正常,继服2个月后强的松减量,以5mg/d维持治疗9个月患者自动停药。停药后1年因“感冒”症     

再发型AIDP治验

1　病例报告华某 ,女 ,70岁。 1998年 10月 2 1日就诊。主诉四肢无力 ,行走困难 94d。病史 :患者 1976年 7月出现四肢无力麻木 ,呈进行性加重 ,一个月后麻木感上升至面部 ,肌无力累及脑神经 ,不能行走 ,卧床 ,全身有蚁行感。当地医院诊为急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病 ,给予B族维生素、抗生素及激素治疗 2 0d后 ,症状减轻 ,2个月后可以站立 ,4个月后可行走 2 0 0m ,出院后 2个月逐渐恢复正常。 1978年春天及 1980年秋天无明显诱因上述症状再次发作 ,仍按急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病给予B族维生素、抗生素及激素治疗 ,恢…     

发作性抽搐、言语不能伴不自主张口

病历摘要 患者女性,24岁.主诉发作性抽搐、言语不能伴不自主张口2个月,于2008年6月20日入我院治疗.患者于2个月前自诉"受凉"后开始咯血,为鲜血,200 ml/d,无呼吸困难和窒息,当地医院诊断为"双侧下肺肺炎",予以左氧氟沙星(具体剂量不详)抗炎和垂体后叶素(具体剂量不详)止血治疗,2 d后症状缓解,继续应用上述药物.2周后患者出现反应迟钝,言语不清,突发意识障碍,双眼上翻,四肢强直抽搐,伴小便失禁,持续10 min后自行缓解.     

貌似多发性肌炎的脂质沉积性肌病1例报告

患者,男,20岁.因四肢无力6个月,加重1个月于2001年5月6日入院.患者于入院前6个月出现四肢无力,不能长距离行走,上、下楼困难.3个月后出现抬头费力、咀嚼无力.入院时查体:双眼球活动自如,转头耸肩力弱,四肢肌肉有轻度握痛,四肢近端肌力Ⅲ级,远端肌力Ⅳ级,肌张力减低,双侧腱反射对称减弱,病理反射未引出,无感觉障碍.辅助检查:肌电示肌源性损害.心肌酶明显升高,特别是肌酸肌酶(CK)增高10倍.临床考虑为多发性肌炎.后做肌肉活检,苏木素-伊红(HE)染色,肌纤维内可见细小空泡,Ⅰ型纤维受累为主,油红"O"脂肪染色(ORO),肌纤维内可见大量脂滴.临床诊断为脂质沉积性肌病,经激素治疗后明显好转.