儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之二——幼年特发性关节炎分类标准解读

幼年特发性关节炎（JIA）是一组儿童时期常见的慢性风湿性疾病，临床及转归都具有高度异质性，合理的分类标准对疾病的诊治及临床研究尤为重要。2001年国际风湿病联盟（ILAR）分类标准得到广泛认可及应用，随着对JIA临床特征及机制研究的不断深入，同时也为了使JIA患儿成年后更好接轨疾病命名，国际儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）于2018年发表了新的JIA分类标准，其临床的合理性及可操作性尚需进一步验证。文章重点对两种JIA分类标准进行解析，旨在助力疾病诊断及鉴别。     

儿童大动脉炎的诊治进展

大动脉炎(Takayasu arteritis,TA),是累及主动脉及其主要分支的慢性肉芽肿性血管炎,可导致受累动脉管腔狭窄、闭塞或扩张,引起缺血性功能障碍。常见于20岁以上的年轻女性,儿童病例少,且临床表现常不典型,尤其是婴幼儿易被漏诊或误诊。近年来,对儿童TA的认识有了进一步的更新,本文结合国内外相关研究及2021年7月美国风湿病学会(ACR)联合血管炎基金会(VF)共同发布了巨细胞动脉炎和TA的管理指南(简称2021ACR指南)[1],就儿童TA的临床表现、诊断、治疗及管理做一综述。     

儿童系统性红斑狼疮诊疗建议解读

随着社会经济的发展和生活环境的改善,儿童的疾病谱相应发生了很大变化,非感染性疾病发病率明显增加,炎症性风湿病亦在其中.中华医学会儿科学分会免疫学组、<中华儿科杂志>编辑委员会共同组织的系列"儿童常见风湿性疾病诊疗建议"应运而生,旨在提高我国儿童风湿病诊断和治疗的整体水平,推动和促进我国儿童风湿病的发展.     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之五——儿童干燥综合征分类及诊断标准解读

干燥综合征是一种累及外分泌腺体和腺体外器官、同时伴有淋巴瘤发生率增高的特异性系统性自身免疫性疾病。该病多见于成人，儿童罕见。儿童干燥综合征的临床特征与成人有所不同，经常被误诊或诊断延迟。随着对本病的研究和认识的深入，成人干燥综合征分类标准在不断进行调整和修订，然而至今没有制定出针对儿童干燥综合征的诊断标准。文章回顾分析了有关成人干燥综合征分类标准和儿童原发性干燥综合征诊断标准的建议，以期对儿童干燥综合征的早期诊断和相关研究提供帮助。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之八——儿童系统性硬化症分类标准解读及诊治进展

儿童系统性硬化症是一种少见或罕见、以皮肤增厚和纤维化及内脏器官受累为特征的儿童风湿性疾病。本病起病隐匿,诊断及治疗均较为困难,导致儿科医生对该病认识远远不足,使诊断和治疗延迟、用药不规范,从而影响其预后。为此,文章将对该病的分类标准及诊治进展进行解读及综述。     

中国儿童血管炎诊断与治疗系列专家共识之二——多发性大动脉炎

儿童多发性大动脉炎（Takayasu’s arteritis,TA）是主要累及主动脉及其一级分支的慢性系统性血管炎。本病病因未明，缺乏特异临床表现，发热、高血压及急性期反应物升高可为早期预警表现，对可疑病例积极行计算机断层成像血管造影技术（CTA）和磁共振成像血管造影技术（MRA）等血管影像学检查有助于早期诊断。糖皮质激素联合甲氨蝶呤是当前TA的一线治疗，肿瘤坏死因子α拮抗剂或白细胞介素-6受体拮抗剂治疗重症及复发病例疗效肯定。儿童TA疾病负担重，需长期监测管理以改善预后。     

儿童系统性红斑狼疮国内外诊断标准比较

系统性红斑狼疮是一种全身多系统损害的自身免疫性疾病,预后欠佳,早期诊断非常重要。本文将1982年和1997年美国风湿病学会修订的诊断标准、1982年我国风湿病学会修订的标准（北京标准）及1987年上海风湿病学会修订的标准（上海标准）进行比较,了解各自的特点、敏感性和特异性,以便提高临床医师的诊断水平。     

儿童风湿病诊断及治疗专家共识(一)

儿童风湿性疾病在我国尚属于一发展中学科.许多疾病的诊断及治疗并不完全统一及规范.所以,为了响应中华儿科学会及中华风湿病学会的精神,儿童风湿病协作组成员经过反复讨论,撰写以下<儿童风湿病诊断及治疗专家共识>.此共识为系列内容,将相继刊出常见儿童风湿性疾病的诊断及治疗方法,以利于临床应用.     

提高对儿童风湿性疾病的认识

风湿病在儿童属少见病,由于其临床类别的多样性和临床表现的复杂性,该病也属于儿科的疑难病症,所以在临床容易发生误诊及漏诊现象。提高对儿童风湿病的认识,对其进行及时与正确的诊断和治疗是非常重要的问题。下面就常见儿童风湿病及应该引起注意的问题进行探讨。     

儿童风湿病相关性肺间质病变的诊断和治疗进展

儿童风湿病是一组自身免疫性疾病,主要累及结缔组织和血管.由于肺脏具有丰富的结缔组织和血管,风湿病常伴有肺间质病变,预后极差.儿童风湿病更易发生肺间质病变,而且以亚临床型多见,但能通过影像学等检查早期发现,及时治疗可改善预后.现主要介绍儿童风湿病相关性肺间质病变的流行病学、临床表现、诊断、影像学表现和病理基础、治疗及预后.     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之一——EULAR-ACR系统性红斑狼疮分类标准解读

系统性红斑狼疮（SLE）是一种以多系统损害和血清中出现自身抗体为特征的自身免疫性疾病。20多年来，其分类标准经历了不同专业协会或团体的几轮修改，每个标准具有不同的敏感性和特异性，为了更好地提高临床诊断的特异性和敏感性，欧洲抗风湿病联盟（European League Against Rheumatism，EULAR）联合美国风湿病学会（ACR）于2019年发布了新的SLE分类系统。文章将结合笔者的理解简要介绍该标准的应用。     

儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)解读(六):狼疮性肾炎诊断治疗

<儿童常见肾脏疾病诊治循证指南(试行)(六):狼疮性肾炎诊断治疗指南>的制定主要参考1997年美国风湿病学学会修订的系统性红斑狼疮(SLE)分类标准[1]及我国中华医学会儿科学分会肾脏病学组2000年11月珠海会议制定的<狼疮性肾炎的诊断与治疗(草案)>[2],结合检索查阅国内外相关文献的临床实践经验而制定.     

儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)北大核心CSCD

儿童系统性红斑狼疮(childhood systemic lupus erythematosus, cSLE)是一种侵犯多系统和多脏器的自身免疫性疾病, 临床表现多样, 首发症状各异。其诊断结合美国风湿病学会(ACR)、欧洲抗风湿病联盟(EULAR)及系统性红斑狼疮国际合作临床组织(SLICC)分类标准进行, cSLE治疗的药物包括激素、免疫抑制剂及生物制剂。cSLE更易出现肾脏、血液及神经系统受累, 病程凶险, 为进一步统一对cSLE的认识, 规范cSLE的诊治, 改善中国cSLE患儿的预后, 中华医学会儿科学分会风湿病学组等学术组织牵头制定《儿童系统性红斑狼疮临床诊断与治疗专家共识(2022版)》, 以飨读者。     

高分辨率CT在儿童风湿病相关肺病中的应用进展

儿童风湿病是一种侵犯全身结缔组织的多系统疾病,肺是其侵犯的重要靶器官之一.高分辨率CT(HRCT)因其高空间分辨率等优点,在儿童风湿病相关肺病中应用日趋广泛.该文综述了HRCT在儿童风湿病相关肺病的应用,包括其检查方法、正常及基本病变的HRCT表现,并着重介绍了儿童常见的风湿病肺部累及的HRCT表现特征.     

儿童风湿病相关眼部病变的诊治进展

儿童风湿病属于自身免疫性疾病,常累及全身多个系统或器官,眼睛也是其经常侵犯的器官之一。现就儿童风湿病相关眼部病变的特点、其与全身病变的关系、其可能引起的致盲性后果及其诊治作一阐述,以引起对儿童风湿病的全身病变与眼科之间联系的重视,提高儿童风湿病眼部病变的诊治水平,改善儿童风湿病的整体预后。     

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儿童系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)的典型病例容易诊断,但对于隐匿性起病、病程早期、症状不典型病例,往往诊断困难。因而儿童SLE的诊断标准也在不断更改完善,旨在提高诊断的敏感性。疾病评估体系(disease assessment indices,DAIs)对患者病情评估、治疗方案的拟定及预后判断均十分关键。本文主要阐述SLE诊断标准及疾病评估体系进展,为临床工作提供参考。1诊断标准最早为广大医师和研究者介绍的诊断标准是1971年由美国风湿病协会(ARA)发表的。自此标准试用以来,随着临床应用中问题的产生、检验技术的提高及对疾病认识的进展,国外主要经历了     

"儿童晕厥诊断指南"解读

晕厥是由多种原因所致的一过性脑供血不足,从而使患者意识丧失、肌张力不能维持而摔倒的一种症状,一般能够很快完全恢复正常.晕厥是儿童的常见急症,约有15%的18岁前儿童及青少年至少发生过1次晕厥[1],反复发生的晕厥将严重影响儿童的身心健康和生活质量,同时引起家长的极度焦虑;部分晕厥的发生还与猝死有一定的相关性.然而20世纪90年代以前,国内儿童晕厥的诊断尚缺乏规范的检查手段以及诊断流程,有近80%的患儿不能获得明确诊断.     

中美儿童风湿性疾病现状分析

儿童风湿病学是一门发展中的学科。与美国相比,我国的临床和科研水平都相对滞后。建立规范的儿童风湿病管理体系,加强专科队伍建设,增加科研资金投入,以及重视儿童风湿病基础教学,转换医学模式,提倡多学科协作,对提高我国现阶段儿童风湿病诊治能力,促进学科发展至关重要。     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之六——儿童抗中性粒细胞胞浆抗体相关性血管炎分类标准解读

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关性血管炎（AAV）是一种寡或无免疫复合物沉积的坏死性血管炎，主要累及小血管（如小动脉、小静脉和毛细血管），包括显微镜下多血管炎、肉芽肿性多血管炎和嗜酸性肉芽肿性多血管炎。儿童AAV罕见，临床表现异质性，极易被漏诊和误诊，但可危及器官和生命，合理分类对于血管炎诊断和治疗具有重要意义。由于对疾病的认知和检测手段的发展，AAV的分类标准也在不断更新和完善，文章就不同AAV分类标准进行比较。     

儿童结核病分子诊断技术研究进展

结核病是由结核分枝杆菌(MTB)引起的慢性传染病,儿童结核病灶由于MTB含量低,常不能引起典型的临床症状及影像学表现,同时被誉为"金标准"的MTB检测多以罗氏培养法为基础,检测耗时长,阳性率低,患儿不能得到及时准确的诊断与治疗。如何快速、准确诊断是当前儿童结核病诊断与治疗中的首要问题。分子诊断技术因其快速、准确、高效、操作简便等显著优点得到广泛的临床应用和发展。文章综述近年来儿童结核病的分子诊断技术研究的最新进展。