儿童肾脏疾病临床与病理753例分析

目的分析和总结儿童肾脏疾病的临床资料和病理类型,探讨肾穿刺活检术在儿童肾脏疾病中的重要性。方法回顾性分析1995—2015年在山东大学附属省立医院小儿肾脏风湿免疫科接受经皮肾穿刺活检的753例肾脏疾病患儿临床资料和病理资料。结果 753例经皮肾穿刺活检患儿中,原发性肾小球疾病428例(56.84%)、继发性肾小球疾病306例(40.64%)、先天性遗传代谢性肾脏疾病17例(2.26%)、肾小管间质性疾病2例(0.27%)。临床诊断最常见的为原发性肾病综合征。原发性肾小球疾病中最常见的临床表现和病理类型分别为原发性肾病综合征和IgA肾病,继发性肾小球疾病中常见的临床表现和病理类型分别为紫癜性肾炎和系膜增生性肾小球肾炎。先天性遗传代谢性肾脏疾病中最常见的为薄基底膜肾病和Alport综合征。8例重复肾活检患儿的病理类型及临床表现均出现改变。结论儿童肾脏疾病以原发性肾小球疾病为主,最常见的临床诊断和病理类型分别为原发性肾病综合征和系膜增生性肾小球肾炎。重复肾穿刺活检有助于及时掌握患儿病理类型转化,调整治疗方案。     

儿童急性感染后IgA为主型肾小球肾炎1例报道并文献复习

目的 提高对儿童急性感染后IgA为主型肾小球肾炎（简称肾炎）临床和病理特征的认识。方法分析1例急性感染后IgA为主型肾炎患儿的临床和病理资料,并结合文献分析其临床特点、诊断、发病机制、治疗及预后。结果 本例患儿临床表现为肉眼血尿、大量蛋白尿、急性肾损伤,抗链球菌溶血素“0”(ASO)升高、血清IgA升高等,肾脏病理组织学见肾小球系膜细胞轻度增生性病变,免疫荧光见IgA（+） 、C3（+）沉积于肾小球系膜区和血管襻;电镜见肾小球上皮下“驼峰”样电子致密物沉积伴系膜区少量致密物沉积。在病程9周时患儿肾功能恢复正常,血尿和蛋白尿消失。结论急性感染后IgA为主型肾炎临床和病理特征均具有不典型性,诊断依赖早期肾活检,电镜检查必不可少,短期疗效尚可,远期疗效仍需观察。     

表现为肾病综合征的系膜增殖性肾炎临床及病理分析

选择２１例临床表现为肾病综合征 ,病理类型为系膜增生性肾小球肾炎的患儿 ,分析不同系膜增殖程度和病理损伤与临床表现的关系 ,现报告如下。对象与方法一、对象(一 )一般资料 :经肾穿刺病理诊断系膜增殖性肾小球肾炎２１例 ,男１３例 ,女８例 ;年龄３岁～１２岁 ,平均５．１岁±３．６岁 ;临床诊断肾病综合征 ,其中单纯性肾病３例 ,肾炎性肾病１８例 ,病程２月～５年。临床诊断标准、治疗方案及疗效判断标准按“关于肾小球疾病临床分类及治疗的建议”修订意见［１］。(二 )组织学分级 :根据光镜下肾小球系膜细胞和基质增生程度分为轻度、中…     

毛细血管内增生性肾炎转变为膜增生性肾炎1例报告#br#

目的：探讨由毛细血管内增生性肾小球肾炎(EnPGN)转为膜增生性肾小球肾炎(MPGN)的发病机制、诊断要点及治疗。方法回顾性分析1例肾脏病理由EnPGN转为MPGN患儿的临床资料及肾活检病理结果。结果患儿临床表现为蛋白尿及镜下血尿,持续性低补体C3血症,病理类型由EnPGN转为MPGN,经口服激素联合他克莫司治疗后,尿蛋白转阴,补体C3仍低。结论持续补体C3降低的患儿,病理类型可转变,需要早期诊断及时治疗。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的0：探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法：分析比较43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果：临床诊断链球菌感染后肾炎4例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎3例,新月体肾炎1例,其中1例毛细血管内增生性肾小球肾炎,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化,5年后进入终末期肾衰;临床诊断其它原发性肾小球肾炎23例,病理诊断：毛细血管内增生性肾小球肾炎2例,新月体肾炎1例,系膜增生性肾小球肾炎9例,IgA肾病8例,局灶节段性肾小球硬化2例,狼疮肾炎1例,临床诊断紫癜肾炎13例,狼疮肾炎3例,均与病理诊断相符合。结论：急性肾炎综合征,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断,指导治疗,改善预后有重要价值。     

儿童急性肾炎综合征的临床及病理诊断

目的　探讨儿童急性肾炎综合征临床诊断和病理诊断的相关性及早期肾活检的意义。方法　分析比较 43例急性肾炎综合征临床、病理诊断结果及部分病例的临床经过。结果　临床诊断链球菌感染后肾炎 4例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 3例 ,新月体肾炎 1例 ,其中 1例毛细血管内增生性肾小球肾炎 ,1年后复查肾活检为局灶节段性肾小球硬化 ,5年后进入终末期肾衰 ;临床诊断其它原发性肾小球肾炎 2 3例 ,病理诊断 :毛细血管内增生性肾小球肾炎 2例 ,新月体肾炎 1例 ,系膜增生性肾小球肾炎 9例 ,IgA肾病 8例 ,局灶节段性肾小球硬化 2例 ,狼疮肾炎 1例 ,临床诊断紫癜肾炎 13例 ,狼疮肾炎 3例 ,均与病理诊断相符合。结论　急性肾炎综合征 ,尽早肾病理检查对发现严重肾脏病变、认识急性链球菌感染后肾炎的转归和急性肾炎综合征的病因诊断 ,指导治疗 ,改善预后有重要价值     

急性肾损伤121例临床与病理分析

目的 探讨儿童急性肾损伤(AKI)发病情况、病因、病理改变及病程转归情况.方法 回顾性分析2005年9月-2010年9月本院儿肾科收治的所有AKI患儿发病情况、临床诊断、病理诊断、住院天数及预后资料.采用SPSS 13.0软件进行分析.结果 共收治AKI患儿121例,每年儿童AKI人数/每年因肾脏疾病住院人数呈递增趋势,其中70例患儿进行了肾活检.121例AKI患儿中,男79例,女42例,发病年龄1~14岁[(7.6±3.8)岁],临床诊断前4位分别为急性感染后肾炎,肾病综合征,溶血尿毒综合征和急性间质性肾炎;病理诊断前4位分别为系膜增生性肾小球肾炎,毛细血管内皮细胞增生性肾小球肾炎,间质性肾炎和狼疮肾炎.所有AKI患儿中61例行血液透析,5例行腹膜透析,其余患儿对症保守治疗后好转.治疗后完全康复95例(78.51%),部分康复24例(19.83%),维持性透析治疗2例(1.66%).AKI衰竭期患儿住院时间(25.6±6.8) d,明显长于AKI危险期和损伤期患儿,且预后差.结论 儿童AKI的病因以感染性疾病为主,尤以感染后肾小球肾炎和间质性肾炎为主,但狼疮肾炎有逐年增多趋势,易并发肾功能不全.肾实质性AKI患儿均应行肾活检以明确病因,进行有效治疗.早期诊断、及时治疗是改善AKI预后的关键.     

高原地区肾脏疾病患儿肾脏活体组织穿刺术及病理分型

目的通过对高原地区和平原地区肾小球疾病患儿进行肾脏活体组织穿刺术,探讨高原地区与平原地区肾脏疾病患儿病理类型分布是否存在区别。方法采用随机对照研究方案,将高原地区22例肾病患儿和平原地区22例肾病患儿进行肾活体组织穿刺术,分析高原地区和平原地区儿童肾病病理类型分布特点。其病理分型标准参照WHO 1982年的分类及改良的1995年肾小球病病理学分类标准。结果 1.高原地区肾小球疾病患儿与平原地区肾小球疾病患儿病理类型分布上有区别,高原地区以继发性肾小球疾病为多发,占所有肾活检病例的57.7%;而平原地区以原发性肾小球疾病为多见,占所有肾活检病例的85.0%。2组病理类型比较差异有统计学意义(P<0.001)。2.高原地区9例原发性肾小球疾病患者中,系膜增生性肾小球肾炎和IgA肾病各2例,各占9.5%;微小病变型肾病、局灶-节段性病变、毛细血管内增生性肾小球肾炎、系膜毛细血管性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎各1例,各占4.7%;本组病理类型中无硬化性肾小球肾炎。高原地区继发性肾小球疾病病理类型中,以紫癜性肾炎为多见,其次为乙型肝炎病毒相关性肾炎,狼疮性肾炎。结论高原地区与平原地区肾病患儿病理类型分布存在区别;高原地区继发性肾小球疾病患病率高于平原地区继发性肾小球疾病患病率。     

儿童肾小球疾病肾活检病理类型与临床意义分析

目的 了解儿童肾小球疾病的病理类型分布及其与临床的关系.方法 对2002年6月-2008年6月间行肾活检的216例小儿肾小球疾病的病理资料,结合临床资料和实验室检查进行分析.结果 216例肾小球疾病患儿中男122例,女94例;平均年龄(9.75±3.49)岁.其中原发性肾小球疾病(PGD)172例(79.6%),继发性肾小球疾病(SGD)42例(19.4%),遗传性肾小球疾病2例(0.9%).在PGD中以系膜增生性肾炎(MsPL)为主(占33.7%);在SGD中紫癜性肾炎(HSPN)最多(占76%),狼疮性肾炎(LN)次之(占16.7%).PGD的高发年龄在3～12岁,SGD的高发年龄在7岁以上.各年龄段PGD的发病率均高于SGD.PGD和SGD的性别、民族构成差异无统计学意义.结论 儿童阶段的肾小球疾病仍以原发性为主,病理分型依次为系膜增生性肾炎、微小病变、轻微病变等;在SGD中HSPN占绝大多数.PGD和SGD的高发年龄均在7～12岁.总体构成无性别及族别差异.     

儿童膜增生性肾炎5例临床病理分析

目的：进一步提高对膜增生性肾炎的病理及临床的认识,探讨治疗方法。方法：对5例病理诊断为膜增生性肾炎患儿的病理、临床表现特点、治疗转归进行分析。结果：①5例临床表现为肾病水平的蛋白尿及血尿, 4例有高血压, 2例肾功不全;②病理改变肾小球系膜细胞增生及系膜基质扩张, 3例肾小球呈分叶状, 2例有新月体形成, 4例基膜“双轨征”,肾间质有不同程度的损害,免疫荧光均以C3 沉积为主;③5例均应用了泼尼松治疗,其中3例应用了甲基泼尼松龙冲击, 4例联合应用了环磷酰胺静脉冲击治疗。3例获部分缓解, 1例完全缓解, 1例呈持续肾病状态。结论：儿童膜增生性肾小球肾炎临床表现以肾炎型肾病为主。病理以系膜细胞增生基质扩张和基膜“双轨征”为其特征性改变,免疫荧光检查以C3沉积为主。大剂量激素联合环磷酰胺静脉冲击治疗对短期内缓解病情、改善肾功能是有效的。