发热、颌面部肿胀、下肢瘫痪

病历摘要患儿男,3岁.因双下肢瘫痪1周住院.患儿两周前出现低热、口腔溃疡、左下肢痛,跛行.1周前双下肢瘫痪,无尿便障碍.查体:精神好,营养发育中等,左颌下一蚕豆大淋巴结,软、无压痛,其余浅表淋巴结不大.口腔粘膜溃疡,伸舌左偏,舌肌萎缩,舌颤.咽反射正常,悬雍垂居中.两肺呼吸音清.心音有力.腹软,肝脾未扪及.腹壁、提睾反射正常.上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅱ级,肌张力低.膝腱反     

椎管内神经节细胞胶质瘤

临床资料　　患儿：女，５岁。因双下肢无力，行走困难１年半入院。体检：Ｔ３６．７℃，Ｒ１８次／分，ＢＰ１０５／７５ｍｍＨｇ（１４／１０ｋＰａ）神清，营养中等，双下肢被动体位，未及肿大的浅表淋巴结，头无畸形，瞳孔等大等圆，对光反射存在，颈软，甲状腺不大，胸廓对称，心音有力，律齐，ＨＲ８４次／分，未及病理性杂音，腹部未及肿块和压痛。骨科情况：双下肢不能行走，仅能扶物蹲坐，肌张力增高，但肌力减弱，左下肢Ⅲ级，右下肢Ⅱ级，感觉自腹股沟平面以下减退，膝、跟腱反射亢进，踝阵挛阳性，巴氏征阳性。大、小便能自控。…     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病误诊1例

患儿,男,5岁.因双下肢无力1周入院,查体:神清,精神好.心、肺、腹检查无异常.颅神经检查正常,双上肢肌力正常,双下肢肌力V-级,腹壁反射、膝腱反射引出,无感觉异常.     

幼儿椎管内脊膜瘤伴畸胎瘤一例

患儿,女,1岁3个月.因双下肢无力10 d于2009年4月30日入院.检查:脊柱无畸形,棘突压痛无哭闹,脊柱活动度正常,四肢尤畸形,双上肢肌力正常,双下肢肌力Ⅱ级～Ⅲ级,双下肌张力降低,双下肢触觉、痛觉反射减弱,双侧巴氏征(+).     

脊髓肠源性囊肿1例

患儿：男，１０岁。因双下肢进行性无力近９年入院。患儿１岁时已会走路，１岁３个月起双下肢无力，行走不稳，至入院前半年双下肢瘫痪伴大小便失禁。检查：双乳头连线以下深浅感觉减退，双下肢肌张力高，肌力Ｏ级，腱反射亢进，病理反射阳性。Ｘ线片示：Ｔ４～Ｔ９椎体融...     

小婴儿椎管内肿瘤2例

小婴儿椎管内肿瘤２例广西医科大学第一附属医院儿科（５３００２７）农光民例１，男，３个月，因双下肢运动障碍９天入院。体检双下肢肌张力低下，左下肢肌力０度，右下肢肌力Ⅱ度，双下肢痛觉存在，左膝、踝反射消失，右侧减弱，双侧病理征阴性。脊髓ＭＲＩ：Ｔ１０椎以...     

髓内神经纤维瘤1例

患儿：男，３岁。因进行性右侧肢体运动障碍６月入院。入院诊断：椎管内颈膨大髓内肿瘤。体检：双侧痛、温觉正常。右侧肢体肌容积减少。肌张力右上肢降低，右下肢稍增高，左侧肢体正常。肌力右上肢Ⅰ级，右下肢Ⅳ级，左侧肢体Ⅴ级。右侧肱二、三头肌腱反射消失，右侧膝、跟腱反射活跃，左侧肢体腱反射正常。双侧腹壁反射消失，双侧提睾反射正常。双侧霍夫曼氏征阴性，右侧巴彬斯基征阳性，左侧巴彬斯基征阴性。大小便正常。ＭＲＩ：颈段椎管内占位病变，由延作者单位：７１００３８　西安，中国人民解放军第四军医大学唐都医院神经外科髓延…     

经单侧椎间隙入路手术治疗儿童终丝型脊髓拴系的疗效分析

目的探讨经单侧椎间隙入路手术治疗儿童终丝型脊髓拴系的方法和疗效。方法回顾性分析2015年1月至2018年8月经单侧椎间隙入路手术治疗的32例终丝型脊髓拴系患儿的临床资料。结果所有患儿经单侧椎间隙入路手术离断终丝,拴系完全松解。住院期间2例会阴部和下肢间断疼痛的患儿术后疼痛立即缓解,3例双下肢活动障碍的患儿术后肌力减退未有加重。32例出院后随访2～31个月,无一例出现新发神经系统症状。1例术前有排尿及排便功能障碍者术后无明显改善,其他二便障碍患儿术后排便功能均有所改善; 1例外伤后单侧下肢肌力0级患儿术后6个月肌力恢复至4级,另外2例以肌张力高为表现的双下肢活动障碍患儿在康复治疗后明显改善。结论经单侧椎间隙入路手术治疗终丝型脊髓拴系符合微创外科手术理念,缩短了手术时间,具有出血少、创伤小、并发症少、不损害脊柱稳定性等优点,疗效满意。     

儿童脊髓前角动脉闭塞1例

患儿,女,12岁,于入院前一天晚上跳皮筋时,突然自觉后颈部及左上肢剧痛,约半小时后疼痛好转,但双上肢麻木无力,次日清晨,双下肢活动不良,不能行走,伴尿潴留,病后无发热。查体 神清,一般情况好,心、肺、腹皆正常,脊柱无畸形。颅神经正常,双上肢驰缓性瘫,右侧肌力Ⅲ级,左侧肌力Ⅱ级,双下肢轻瘫,肌力均Ⅳ级,左侧平剑突,右侧平第二肋间以下,痛温觉消失,触觉、深感觉正常。除肱二头肌反射减弱外,其余     

以双下肢迟缓性瘫痪起病的神经母细胞瘤1例

患儿,女,3岁4个月。因双下肢瘫痪0.5个月入院。病中无发热抽搐、大小便失禁等,曾于当地治疗,病情加重。查体:神清,精神反应尚可,呼吸平稳,双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,颈软,双肺呼吸音清,心音有力,腹软,肝脾不大, 双上肢肌力、肌张力正常,双下肢肌张力减低、肌力Ⅰ级,痛     

急性粒细胞白血病致截瘫1例

患儿,女,13岁,腰背部疼痛0.5月,双下肢瘫痪,二便失禁2d。检查:T36.8℃,R28次/min,P96次/min,BP13/7.8kPa;神萎,面色苍白,皮肤粘膜无淤斑、出血点;浅表淋巴结未触及,心肺无殊;胸骨无叩痛,腹胀,肝脾未触及;膀胱区充盈,四肢关节无压痛,T_6以下深浅感觉消失;腹壁反射、肛门括约肌反射未引出;双下肢肌张力下降;腱反射消失,肌力0级;病理反射未引出。     

男性幼儿双下肢无力1周伴眼睑下垂3d北大核心CSCD

患儿1岁7个月,以双下肢无力、眼睑下垂起病,呈进行性加重并出现呼吸不规则。神经系统体格检查:嗜睡状,双眼睑下垂,双上肢肌力4级,双下肢肌力3级,腱反射消失。实验室检查提示脑脊液蛋白细胞分离,H反射消失,血清抗GD1b抗体IgG阳性。最终该患儿诊断为吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barrésyndrome,GBS)、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征,治疗上予免疫球蛋白、血浆置换、呼吸支持等治疗后患儿恢复出院。儿童GBS、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征可同时出现周围神经及脑干损害,临床异质性强,其中抗GD1b抗体相关的GBS、Miller-Fisher综合征与Bickerstaff脑干脑炎重叠综合征有特殊临床表现及复杂神经电生理变化,诊断较困难。因此对有双下肢乏力、眼睑下垂患儿尽早完善神经传导速度检查,重点关注H反射。     

脊髓前动脉综合征2例

例1，女，12岁9个月。因四肢瘫痪31h入院。患儿于入院前31h跳皮筋时突然出现背疼，随后双上肢不能上举，4h后不能行走，6h后出现发热及尿潴留。既往体健，否认外伤史。查体：体温37．8℃，神志清，心肺无殊，四肢肌张力减低，双上肢肌力3级，双下肢肌力2级，肱二头肌腱、肱三头肌腱反射、膝腱反射、跟腱反射未引出，颈抵抗（＋），病理反射未引出，胸4水平以下痛温觉减低，深感觉和颅神经检查正常。入院后查血生化和脑脊液常规及生化正常。磁共振（MRI）：颈4～7脊神经增粗。入院后诊为脊髓前动脉综合征。予地塞米松、甘露醇、B族维生素对症治疗，因经济原因住院72h后自动出院。出院后电话随访，外院诊断为系统性红斑狼疮。出院后2个月死亡。     

以面瘫为首发症状白血病1例

患儿男，41/12岁，因舌活动障碍伴语言困难3周、双下肢痛2周人院。体检：面色苍白，消瘦，W13·skg，双侧颌下、腋窝、腹股沟均可们及数个黄豆大小淋巴结、活动，质中、无压痛，心肺（一），肝脾未们及，左下肢肌力IV级，左侧位反射州，左侧面瘫，左侧巴氏征可疑，脑膜刺激征阴性。脑脊液常规、生化均正常，脑干听觉诱发电位：双侧听神经远端或耳蜗损害。血沉91mm／hr，C反应蛋白＞1099／L，抗"O"M500，类风湿因子阳性，血钙、磷、碱。性磷酸酶正常，头颅CT正常，脑电图：前额8慢活动可能，血常规：WBC7．IX10'／L、NO．48、L0．52…     

脊髓性肌萎缩症5例

脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传病。我科收治2例，并发现两个家系中共5例同患此病。现报告如下。例1，女，10a，因四肢无力、进行性加重ga、咳嗽伴发热sd人院。患儿10rno起出现四肢无力，不能坐、站，渐双下肢不能活动。父母体健，非近亲婚配，有弟妹各一人体健。查体：T39．ZC，体重14kg，呼吸36次／min，肌肉萎缩；眼球活动自如，鼻扇，唇组，左胸严重塌陷，两肺闻及中涅罗音，心脏腹部无异常，脊柱右侧凸弯，皮肤感觉存在，四肢肌张力低下，肌力下降：左上肢3级、右上肢2级、双下肢卫级，双侧肌旺反射消失，双足内翻下垂。血清C…     

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1病例介绍1.1病例1患儿男,6岁3个月,主因“反复双下肢痛并大小便困难半年,加重20d”。于2006-03-10入住我院脊柱外科。体格检查:轻度贫血貌,皮肤无瘀斑及出血点,肝脾淋巴结未及肿大,脊柱腰段生理弯曲变直,腰椎各向活动轻度受限,椎旁肌肉略紧张痉挛,L5/S1棘突间及棘突旁两侧1cm有压痛,并向腰大肌两旁放射。下肢各肌肌力无减弱,肌张力增高,下肢皮肤感觉无减退。屈颈试验(+)。双侧膝腱反射活跃,双侧跟腱反射活跃,肛周、会阴感觉及肛门反射减弱。双侧上肢肌力感觉关节活动正常,双侧Hoff-mann征(-),Barbanski征(+)。诊治经过:CT示骶管内偏左侧…     

儿童急性播散性脑脊髓炎四例

例1,女,10岁,以“头痛、呕吐3d,皮肤发麻、下肢乏力2d”为主诉入院.近4周内无感染病史及预防接种史。入院查体：T 38.0℃,P 100次/min,R25次/min,BP 120/80 mmHg（1 mmHg =0.133 kPa）,神志清,精神差,双侧瞳孔等大等圆,对光反射敏感,咽部充血,呼吸平,节律齐,双肺哕音未及,心律齐、心音响、未及心脏杂音,腹部平软,双上肢肌力4级,左下肢肌力3级,右下肢肌力2级,双侧腱反射存在,巴氏征阳性,颈部软,布氏征、克氏征阴性,胸腹部以下皮肤痛觉下降,触觉、温觉、位置觉存在,腹壁反射存在。     

新生儿颈椎囊肿致双上肢瘫痪1例报告

1 临床资料
　　患儿，男，3 d。发现双上肢无力3 d，气促1 d入院。G1P1，孕39+5周，外院行无痛分娩顺产娩出，出生体质量3.5 kg，否认产时窒息，Apgar评分不详，否认胎盘等异常。混合喂养，生后第1天患儿出现哭闹，第2天早晨发现患儿双上肢无力，未处理，下午发现患儿出现气促，下颌抖动明显，并哭闹加重，拟“新生儿肺炎，颅内出血？”收住院。吃奶可，无发热、昏迷，无皮肤黏膜瘀点瘀斑，大小便正常。入院体检：肛温36.6℃，心率130次/min，呼吸72次/min，体质量3.5 kg。神清，反应欠佳，呼吸浅速，见抽泣样呼吸，易激惹，面色显发绀及四肢甲床发绀，鼻翼煽动，面部、躯干、四肢黄疸明显。前囟稍膨，张力不高，颈短，脊柱4~5椎体位置有异常隆起。心前区未闻及心脏杂音，两肺未及明星干湿性啰音，腹软、肝脾未及。肢端凉，双下肢肌力、肌张力正常，明显抖动，双上肢肌力肌张力低下，肌力0级。右手明显外翻，吸吮反射正常，握持反射、拥抱反射未引出，哭声单调。实验室检查：血糖4.4 mmol/L；血气分析pH值7.29，PCO 258 mmHg，PO 236 mmHg，BE -1.5 mmol/L。初步诊断：新生儿肺炎、臂丛神经损伤？     

慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病误诊l例

患儿 ,男 ,5岁。因双下肢无力 1周入院 ,查体 :神清 ,精神好。心、肺、腹检查无异常。颅神经检查正常 ,双上肢肌力正常 ,双下肢肌力V-级 ,腹壁反射、膝腱反射引出 ,无感觉异常。入院检查 :血常规 :WBC 12 .4× 10 9/L ,N 0 .5 3 ,L 0 .42。肌电图示双侧腓神经受损 ,神经传导速度减慢。脑脊液检查正常。入院后予抗感染 (青霉素、更昔洛韦 ) ,肌注VitB1、VitB12 营养神经 ,丙种球蛋白 40 0mg/ (kg·d)× 5d。患儿病情渐好转 ,肌力恢复 ,治疗 12d ,以不典型急性感染性多神经根炎 (GBS)治愈出院。 0 .5个月后 ,患儿又以四肢无力并轻咳 1周…     

急性坏死性小肠炎并横贯性脊髓炎1例

患儿，男，ha，发热、腹痛、双下肢瘫痪、大便失禁、小便储留半天，果酱样大便5次，大便腐败腥臭昧，夹有白色片状物。病前IWk有阵发性脐周痛史。体检，T35．6C，P167次／d，R32次／ruin，BP测不清。神志恍馆，面色苍白，全身皮肤花斑纹。颈软，肺无殊，心音低钝，律齐，无杂音腹膨隆，腹肌较紧张，肝脾未触及，肠鸣音减弱。四肢厥冷，双下肢肌张力减弱，肌力0级。腹壁、提睾、膝键反射消失，无病理反射。血WHC13．7X10'／L，NO．75，L0．25，RBC4．24X10'／L，Hbll6g／L，PLTll0X10'／L；大便潜血H，RBC＋／HP，WBC。／HP…