新生儿高胆红素血症的远期随访观察

为探讨新生儿期血清胆红素水平对远期预后的影响,对126例高胆红素血症患儿在5－8岁时进行智力、听力及神经系统随访检查。结果发现,33例患儿有程度不等的智力缺陷,25例有听力损失,6例有神经系统的改变。智力、听力及神经系统异常率与血清总红素峰值无显著相关性（P＞0．05）。溶血组与非溶血组间异常率无显著性差异（P＞0．05）。结果提示,除重度高胆红素血症外,轻、中度高胆红素血症（无论是否溶血）也可对新生儿产生永久性神经损害,致精神神经发育异常,仅凭血清胆红素水平并不能确切预测远期预后。对所有高胆红素血症新生儿均应积极治疗,尽量减少后遗症的发生。     

新生儿高胆红素血症对远期预后的影响

目的探讨新生儿血清胆红素水平及其对远期预后的影响。方法 对120例新生儿高胆红素血症患儿在5-10岁时进行智力、听力及神经系统随访。结果31例有智力缺陷,其中9例干预治疗后恢复正常;25例听力损失;5倒有神经系统改变,其中脑性瘫痪3例,单侧肢体(左上肢)运动障碍、语言障碍各1例。智力、听力及神经系统异常率与血清总胆红素峰值均无显著相关(P均>0.05)溶血组与非溶血组异常率无显著差异(P>0.05)结论除重度高胆红素血症外,轻中度高胆红素血症也可对新生儿产生神经损害,致神经精神发育异常,仅凭血清总胆红素水平并不能确切判断远期预后 对所有高胆红素血症新生儿均应积极治疗,尽量减少后遗症     

新生儿高胆红素血症的远期随访研究

目的探讨新生儿期血清胆红素水平和对远期预后的影响。方法对１２０例高胆红素血症患儿在５～１０岁时进行智力、听力及神经系统随访检查。结果３１例患儿有程度不等的智力缺陷,２５例有听力损失,５例有神经系统的改变。智力、听力及神经系统异常率与血清总胆红素峰值无显著相关性（Ｐ＞００５）。溶血组与非溶血组间异常率无显著性差异（Ｐ＞００５）。结论除重度高胆红素血症外,轻中度高胆红素血症（无论是否溶血）也可对新生儿产生永久性神经损害,致精神神经发育异常,仅凭血清总胆红素水平并不能确切预测远期预后。对所有高胆红素血症新生儿均应积极治疗,尽量减少后遗症的发生。     

新生儿高间接胆红素血症患儿远期随访观察

为探讨新生儿期血清胆红素水平对远期预后的影响，对９０例新生儿高间接胆红素血症（简称高胆）患儿在５～８岁时进行了智商（ＩＱ）、听力及神经系统检查。结果显示，２３例（２５．６％）有程度不等的ＩＱ低下；１８例（２０．０％）有轻度听力障碍，以低频区为主；３例（３．３％）有神经系统异常。ＩＱ、听力及神经系统异常率与清血总胆红素峰值无显著相关性。约半数异常者血清总胆红素峰值＜２００ｍｇ／Ｌ。溶血组与非溶血组异常率差异无显著意义。提示，除重度高胆外，轻、中度高胆（无论是否溶血症）也可对新生儿产生永久性神经毒性作用，导致精神神经发育异常。单凭血清总胆红素水平并不能确切预测远期预后。对所有高胆新生儿均应积极治疗，以尽量减少后遗症的发生。     

高胆红素血症新生儿听力损伤的研究

目的 通过对高胆红素血症新生儿进行畸变产物耳声发射(DPOAE)及听性脑干反应(ABR)检测,了解其听力损伤的特点,为早期干预提供依据.方法 对105例足月高胆红素血症新生儿进行DPOAE检查,其中有17例急性胆红素脑病患儿同时进行ABR检测.105例新生儿根据胆红素水平分为轻、中、重度3组,中、重度黄疸新生儿再分为溶血组与非溶血组,对其检测结果进行统计学分析.结果 高胆红素血症患儿DPOAE总异常率为33.7%.DPOAE异常率随着胆红素浓度增高逐渐增高,42 d后逐渐恢复;溶血组DPOAE异常率(48%)较非溶血组异常率(35.23%)高;胆红素脑病组ABR的异常率(61.76%)与DPOAE异常率比较(47.06%)无统计学意义.结论 高胆红素血症可引起新生儿耳蜗功能异常,但可逐渐恢复.新生儿溶血是引起胆红素听力损伤的高危因素之一.ABR与DPOAE联合应用对早期评估高胆红素血症新生儿听力损伤比单独应用更准确.     

血清S100B蛋白和脑脊液胆红素水平在新生儿高未结合胆红素血症中检测的意义

目的探讨高未结合胆红素血症新生儿血清S100B蛋白和脑脊液(CSF)胆红素水平检测的意义。方法 2008年6月-2010年6月在本院住院的高未结合胆红素血症新生儿86例,根据有无高危因素(溶血、感染、低蛋白、小日龄)分为有高危因素组(42例)和无高危因素组(44例),并选取同期住院无黄疸新生儿作为对照组(30例)。每组患儿在入院时即用ELISA法检测其血清S100B蛋白水平,并检测其CSF及血清胆红素水平,同时对每例患儿进行听力筛查和新生儿行为能力测定(NBNA),对上述结果在3组间进行比较。结果高危因素组血清胆红素水平与CSF胆红素水平呈正相关(P<0.01);无高危因素组血清胆红素水平与CSF胆红素水平无相关性(P>0.05)。高危因素组CSF胆红素水平和血清S100B水平与NBNA评分均呈负相关(Pa<0.05);无高危因素组CSF胆红素水平和血清S100B水平与NBNA评分均无相关性(Pa>0.05)。3组NBNA评分、血清胆红素水平、CSF胆红素水平及血清S100B水平比较,差异均有统计学意义(Pa<0.05)。3组患儿听力筛查异常率比较有统计学差异(P<0.01),组间比较Scheffé可信区间法提示无高危因素组患儿听力筛查异常率显著低于高危因素组(0.133～0.249)。结论高危因素组血清S100B蛋白和CSF胆红素水平明显升高,提示新生儿期高未结合胆红素血症对有高危因素患儿的神经系统可造成损伤。     

高胆红素血症对新生儿神经行为及其预后的影响

探讨高胆红素血症对新生儿神经行为及其预后的影响,通过对38例高胆患儿在新生儿期进行神经行为评分(NBNA)检测、婴幼儿期用婴幼儿智力发育量表(CDCC)测定智力发育.结果显示高胆组NBNA评分明显低于对照组(P＜0.001),主要失分项目为行为能力和主动肌张力.在血清胆红素≥204 μmol/L时,胆红素水平与NBNA评分呈显著负相关(P＜0.01);围产因素、溶血、感染组在黄疸高峰期NB-NA评分低于对照组(P＜0.01).高胆组MDI、PDI与对照组比较差异显著(P＜0.001),智能分级比较,对照组优于高胆组(P＜0.01,P＜0.05).结果提示,不同程度高胆红素血症无论是不同龄别生理性特点或为不同而更较复杂的病理特异,均可能影响新生儿神经行为能力和智能发育.对新生儿高胆红素血症,无论其程度和病因如何均应积极治疗,尽量减少后遗症的发生.     

新生儿高未结合胆红素血症60例随访分析

目的使新生儿期血清胆红素水平预后的影响得到重视。方法对60例新生儿高未结合胆红素血症患儿在5～8岁时进行智商（IQ）、听力以及神经系统进行随访检查。结果IQ异常15例（25％），听力异常12例（19．5％），神经系统异常2例（3．3％）。约50％异常者血清胆红素峰值〈340μmol／L。结论单凭血清胆红素水平并不能确定预后。对所有高胆新生儿均应积极治疗，以尽量减少后遗症的发生。     

Auditory brainstem response and otoacoustic emissions in hearing screening of full term infants with hyperbilirubinemia

目的 探讨听性脑干反应(ABR)和畸变产物耳声发射(DPOAE)应用于高胆红素血症新生儿听力筛查中的差异和意义.方法 对197例诊断为高胆红素血症的新生儿同时进行ABR和DPOAE检查,异常者于生后3-4个月进行随访.结果 197例患儿临床上无明显胆红素脑病表现,ABR和DPOAE的总异常率分别为76.65%和14.47%;血清胆红素水平越高,ABR异常率越高(P<0.01),而DPOAE异常率与黄疸程度无明显相关性;DPOAE异常者多并存潜在的围生期其他导致听力损伤的高危因素.重度ABR异常者在生后3～4个月复查时仍有40.7%无改善.结论 临床上无明显胆红素脑病表现的高胆红素血症新生儿ABR异常率高,对此类患儿进行听力检查应先ABR后DPOAE或者两者同时进行以避免漏诊.     

重度高胆红素血症新生儿脑干听觉诱发电位的改变

目的 观察新生儿重度高胆红素血症脑干听觉传导系统的改变.方法 根据血清总胆红素水平把77例新生儿分成3组:A组31例(胆红素342.0～427.5 μmol/L),B组29例(胆红素427.5～513.0 μmol/L),C组17例(>513.0 μmol/L),3组新生儿进行脑干听觉诱发电位检测.结果 3组患儿Ⅰ波及Ⅰ-Ⅲ峰间期异常率随胆红素水平升高而升高,差异有显著性(P<0.01),Ⅲ波、Ⅴ波及Ⅲ-Ⅴ峰间期异常率3组间差异无显著性(P>0.05).3组患儿Ⅴ波反应阈均以轻中度升高为主,A、B两组主要表现为轻度升高,C组主要表现为中度升高,1例患儿重度升高.结论 重度高胆红素血症可导致新生儿听神经损害,血清胆红素水平与脑干听觉诱发电位异常程度有直接关系,主要表现为外周听神经损害,客观听域轻中度升高,应合理干预高胆红素血症以减少神经系统损害.     

N-2乙酰巯基甲基-1氧-3苯基丙基甘氨酸苄酯治疗婴幼儿非感染性腹泻的疗效

目的观察N-2乙酰巯基甲基-1氧-3苯基丙基甘氨酸苄酯(消旋卡多曲)治疗婴幼儿非感染性腹泻的疗效。方法非感染性腹泻患儿120例随机分为二组:试验组60例在常规治疗的基础上加用消旋卡多曲颗粒5mg/(kg.d),3次/d,口服;对照组60例在常规治疗的基础上加用金双岐片(1片/次,3次/d),共治疗3d。结果试验和对照组有效率分别为91.7%,70.0%,差异有显著性意义(χ2=12.0P<0.01)。结论消旋卡多曲可有效治疗婴幼儿非感染性腹泻。     

遗传性出血性毛细血管扩张症并肺动静脉瘘1例

患儿,男,6岁。3年前出现皮肤黏膜青紫,伴活动后心慌气短。2年前出现杵状指(趾),有反复上呼吸道感染史及鼻出血,多次胸片检查示肺纹理改变。查体:血压120/90 mm Hg,体质量17 kg,营养发育差,重度发绀,全身皮肤可见鱼鳞样脱屑;双肺呼吸音粗,无音,肺部无血管杂音;心界不大,心率98次     

Variation of 789-1789-1789-1glycoprotein microheterogeneity in hepatic postresuscitation disease

Microheterogeneity of the glycoprotein ₁ has been investigated sequentially by high resolution isoelectric focusing in a child with the proteinase inhibitor MS phenotype after near-drowning A band-splitting with additional cathodal fractions exhibited migration from the most cathodic to the anodic positions of the glycoprotein isoforms in the course of postresuscitation disease. The pattern may reflect the time- and stage-dependent hypoxic and post-hypoxic effects on hepatocellular metabolic zonation.Dedicated to Professor H.-R. Wiedemann on the occasion of his 75th birthday     

Cerebrospinal fluid 309-1309-1309-1in neonates with central nervous system infections

Beta₂-microglobulin (₂m) determination in CSF of 72 neonates who underwent a spinal tap as part of a sepsis or meningo-encephalitis workup was performed to evaluate the usefulness of this test in the diagnosis of CNS infections. ₂m was measured by enzyme immunoassay. Sixty neonates had sterile culture and normal neurological status at discharge. Twelve infants had CNS infections: 8 bacterial meningitis, 3 TORCH infections (T=toxoplasmosis, O=others, R=rubella, C=cytomegalovirus and H=herpes simplex) and 1 viral meningitis. Neonates with CNS infection exhibited significantly higher CSF ₂m levels compared to neonates with sterile culture (6.24±2.66 vs 1.74±0.5 mg/l;P<0.0001). CSF ₂m levels did not correlate with the white cell count, total protein concentration or glucose level in CSF. When serum and CSF levels were measured simultaneously, the CSF ₂m level was significantly higher than the corresponding serum level in patients with CNS infection (6.98±2.5 vs 3.2±0.25 mg/l;P<0.01). Sensitivity, specificity, and predictive values were estimated for different cut-off points. The best operational diagnostic cut-off value was 2.25 mg/l. Receiver operating characteristic curve analysis showed an appropriate trade-off between specificity and sensitivity and indicated that CSF ₂m was accurate in distinguishing between neonates with and without CNS infection.Conclusion CSF ₂m may be a useful ancillary tool in neonates when CNS infection is suspected.Presented in part at the European Society for Paediatric Research Meeting, Edinburgh, September 1993     

白介素12、白介素4及γ-干扰素在过敏性紫癜儿童中的表达及意义

目的探讨血清白介素12、白介素4及γ-干扰素在过敏性紫癜患儿中的表达及其临床意义。方法本研究采用ELISA方法检测了35例过敏性紫癜患儿(其中13例合并肾脏损害,并随访8例患儿急性期和缓解期血清细胞因子变化)以及20例正常健康儿童的血清白介素12、白介素4及γ-干扰素水平,分别比较急性期和缓解期以及有和无合并肾损害的过敏性紫癜患儿的细胞因子水平;分析白介素12水平与白介素4及γ-干扰素是否存在相关关系。结果1.HSP患儿的血清IL-12及IFN-γ水平低于正常对照组,而IL-4水平高于正常对照组(p值<0.01);2.无肾损害HSP组与HSPN组的血清IL-12、IL-4、IFN-γ水平均无统计学差异;3.HSP患儿急性期的血清IL-12和IFN-γ低于缓解期,p值分别为0.041和0.038;而IL-4高于缓解期,p值<0.01。4.HSP患儿的血清IL-12水平与IFN-γ存在中等程序正相关关系(r=0.437,p<0.01)。结论血清IL-12、IL-4和IFN-γ可能参与HSP的发病过程,但HSPN的发生与其异常并无相关性,造成HSP肾损害的原因尚需进一步探讨。     

偏侧惊厥-偏瘫-癫痫综合征的临床特点及诊断

目的探讨偏侧惊厥-偏瘫-癫痫（HHE）综合征的临床特点及诊断。方法对5例HHE综合征患儿的临床资料进行回顾性分析，总结临床特征及其发病的危险因素，进行必要的辅助检查，包括头颅CT和（或）MRI、脑电图及诊断性智力测定或精神运动发育评价。结果4例4岁内起病，3例伴热性惊厥，最长惊厥时间均在2h以上，并惊厥侧肢体偏瘫。5例均在偏瘫后2年内出现癫痫反复发作。4例为局限性运动发作，1例为精神运动性发作。5例均存在智力障碍或精神发育迟滞。头颅MRI检查4例发现左侧海马硬化，1例CT示右半球萎缩。脑电图均异常，4例见异常放电，1例示明显不对称。5例均予卡马西平为主的药物治疗，癫痫发作得到控制或部分控制。结论HHE综合征是持续偏侧惊厥导致的偏瘫-癫痫综合征，海马硬化可能是反复癫痫所致海马的继发性损伤，而非癫痫的起源灶。应提高对该病的认识，早期正确处理惊厥持续状态将减少HHE综合征发生。