126例小儿肾综合征出血热临床分析

我院自 1991年 1月～ 2 0 0 1年 12月共收治肾综合征出血热 (HemorrhagicFeverwithRenalSyndrome ,HFRS)患者 2 53 6例 ,其中 14岁以下患儿 12 6例 ,我们对其临床资料进行回顾性分析 ,以探讨小儿HFRS临床特点 ,供临床医师借鉴。资料方法1 病例 :10年来我院共收治小儿HFRS患者 12 6例 ,诊断符合流行性出血热诊断标准及分型[1],全部病例均经特异性IgM抗体 (ELISA法 )检验证实。其中男性 56例 ,女性 70例 ,男∶女 0 8∶1;年龄 2～ 14岁 ,平均 10 6岁。 69例从其他科室转入 ,初诊多误诊为感冒、胃肠炎、急腹症等 ;入院时间最早第 1…     

脱髓鞘疾病51例

目的分析小儿脱髓鞘疾病的临床特点,以提高对该疾病的诊断与治疗。方法对51例小儿脱髓鞘疾病的发病年龄、前驱症状、临床表现及辅助检查特点等进行回顾性分析。结果51例脱髓鞘疾病患儿中学龄期38例,有前驱感染史32例,疫苗接种史3例,大多以急性起病。周围神经脱髓鞘疾病32例以双下肢或四肢瘫痪为首发;中枢神经脱髓鞘疾病以视力障碍、肢体无力、发热、抽搐、头痛等为首发。周围神经脱髓鞘疾病患儿中15例行肌电图检查,均显示为神经源性改变;18例中枢神经脱髓鞘疾病患儿中17例行CT或MRI,均发现异常信号。结论小儿脱髓鞘疾病的临床表现复杂多变,通过病史及辅助检查,进行综合分析,不难得出诊断,预后良好。     

小儿系统性红斑狼疮113例临床分析

我们收集了近15年在我院及外院住院治疗的系统性红斑狼疮(SLE)病例113例,从发病、临床特点、实验室检查及治疗转归几方面对小儿SLE做一全面的回顾性分析。 1.临床资料 本组患儿女性多见,男:女=1∶4.13。年龄5～14岁,以10岁以上多见(占81％)。病程最短半个月,最长者12年。患儿起病急,首发症状各异,可以表现为发热(42.5％)、皮疹(13.3％)、淋巴结肿大(6.2％)、关节痛(15.9％)等全身症状,也可在病初即出现器官受累的症状.如头痛、抽搐(3.5％),尿少、浮肿(11.5％),腹痛、腹泻(4.4％)及出血点,瘀斑(2.7％)。临床     

先天性巨结肠的早期诊断及检查方法探讨

1 临床资料。先天性巨结肠又名Hirschsprung病(HD)，是由先天性肠壁肌间神经节细胞缺如致肠道发育畸形。是一种常见的小儿消化道疾病，男女之比为4：1，多见足月儿，偶有家族史；本组病例是我院近年来收治的一个月以内患儿共86例，均行X线检查后经手术病理确诊。临床症状及体征表现为：生后1～2d内即可发病，     

内镜观察肠内营养缺失对儿童旷置结肠炎的影响

目的 探讨肠内营养缺失对小儿旷置结肠炎发生发展的影响,以及小儿旷置结肠炎的内镜特点.方法 收集1999年9月至2008年12月住院的126例旷置结肠炎患儿的临床及内镜检查资料,通过对患儿术前有无感染疾患、造口不同术式、术后有无症状、结肠旷置持续时间、造口关闭后炎症消失等因素进行分析,了解肠内营养缺失对小儿旷置结肠炎发生发展的影响.结果 126例患儿按不同因素分类对照比较内镜观察结果,检出旷置结肠黏膜糜烂、溃疡、炎性息肉阳性率,有临床症状病例高于无临床症状者(P<0.05),旷置时间>3个月病例高于旷置时间<3个月者(P<0.05);阳性检出率高低与术前有无感染疾患、造口不同术式两因素无关(P>0.05);85例患儿造口关闭3个月后内镜追踪检查,旷置结肠炎自愈.结论 肠内营养缺失是小儿旷置结肠炎发生发展的主要原因之一,内镜检查有利于小儿旷置结肠炎早期诊断与对症治疗.     

食物不耐受在消化系统疾病发病中的作用

目的 探讨食物不耐受(FI)在小儿胃肠道疾病发病中的作用,为诊断、预防和治疗由FI引起的小儿慢性消化系统疾病提供更有效的手段.方法 采用ELISA法检测182例消化系统疾病(研究组)和32例择期手术患儿及健康儿童(对照组)血清FI特异性IgG(sIgG)抗体,并根据病史、临床症状及血清sIgG检测结果剔除相应食物,观察随访患儿临床症状改善情况.结果 研究组中158例有1～9种血清sIgG水平升高,总阳性率为86.81%;对照组7例血清sIgG呈阳性反应,且均为单一抗体阳性,sIgG阳性程度均为轻度,阳性率为21.88%,二组sIgG阳性率比较差异有统计学意义(P＜0.01).sIgG水平升高的消化系统疾病158例患儿中,1种sIgG升高者48例(占30.38%),2种及2种以上sIgG升高者110例(占69.62%).优势敏感食物为牛奶、鸡蛋,sIgG升高例数分别为117例(74.05%)和105例(66.46%),其余依次为巧克力31例、大豆25例、虾21例、小麦20例、米7例、花生5例、猪肉1例.对sIgG阳性程度达+2级及以上患儿采取忌食过敏食物治疗1～3个月,并予回访.其中迁延性慢性腹泻患儿回访49例,症状明显改善45例(91.84%),症状改善4例(8.16%),总有效率100%;再发性腹痛回访21例,症状明显改善10例(47.62%),症状有改善6例(28.57%),无效5例(23.81%),总有效率76.19%;胃食管反流病回访12例,症状均明显改善,有效率100%;周期性呕吐综合征回访6例,症状有明显改善2例(33.33%),症状改善2例(33.33%),无效2例(33.33%),总有效率66.67%.结论 由IgG介导的FI在某些小儿消化系统疾病特别是慢性胃肠道疾病的发病中起重要作用.检测血清食物sIgG,进而了解患儿FI情况,可为一些不明原因的小儿慢性消化系统疾病的诊断、预防及调整饮食治疗提供更客观的依据.     

小儿甲型H1N1流感危重症诊治体会

目的 探讨小儿甲型H1N1流感危重症患儿的发病特点及治疗措施.方法 2009年10月5日至11月15日期间我院PICU收治11例出现甲型H1N1流感样症状合并重症肺炎、急性呼吸窘迫综合征(ARDS)患儿,对其发病特点、治疗方法及转归等资料进行分析.结果 11例甲型H1N1流感样患儿合并重症肺炎、ARDS,其中6例经咽拭子检测甲型H1N1流感病毒核酸阳性.患儿平均年龄3.9岁(10个月～11岁).所有患儿都表现为发热和呼吸系统症状,从发病到出现危重症状的时间为5～10 d.6例行机械通气治疗.目前全部病例存活,无一例死亡.6例机械通气患儿已有4例安全脱机,2例仍在机械通气中.结论 重症甲型H1N1流感患儿病初为流感症状,无特殊临床表现;病情可在短时间内迅速加重,重症患儿以呼吸困难、低氧血症为突出表现;婴幼儿可伴有嗜睡、烦躁等神经系统症状;重症患儿肺部病变广泛,进展迅速,可在短时间内出现纵隔及皮下气肿、ARDS甚或肺出血并随之出现多脏器功能障碍综合征.     

轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥24例临床分析

目的 分析轻度胃肠炎伴良性婴幼儿惊厥(benign infantile convulsion with mild gastroenteritis,BICG)的临床特点.方法 对24例BICG住院患儿进行临床观察和出院后随访.结果 24例患儿中,男8例,女16例.平均年龄16.8个月,发病年龄8～22个月.冬季多见.患儿既往精神运动发育正常,无癫(癎)家族史.临床腹泻症状不严重,惊厥表现形式均为全身强直-阵挛发作,多发生在病程的3d内.10例(41.7％)患儿有2次或多次惊厥发作,平均1.7次.实验室检查:血生化检查均正常,16例行脑脊液检查均正常.发作间期EEG均正常.20例接受头颅CT或MRI检查,除1例有透明隔囊肿,其余均无异常.急性期后均未给予长期抗癫(癎)治疗,随访8～46个月,只有1例患儿(4.2％)再患轻度胃肠炎时再发惊厥.所有患儿精神运动发育正常.结论 BICG预后良好,不需要长期抗癫(癎)药物治疗.     

轮状病毒肠炎伴发无热惊厥患儿64例临床分析

目的 分析3岁以下轮状病毒肠炎合并无热惊厥患儿的临床特点及预后.方法 收集2010年9月至2011年3月本院门诊64例3岁以下轮状病毒肠炎合并无热惊厥患儿的临床资料,对其肠炎表现、惊厥特点、辅助检查结果进行分析,并观察其预后,随访3个月以上.结果 64例患儿(男36例,女28例)平均年龄(14.4±3.6)个月,11个月龄发病患儿数最多(21.9％),发病患儿数最多的年龄段为12个月～18个月(45.3％).73.1％患儿惊厥多发生于腹泻病程前3d,87.5％患儿表现为全身强直-阵挛,75％为单次发作.痉挛后神志恢复迅速,无进行性意识障碍.惊厥持续时间多为1～3min(48.4％).便A群轮状病毒抗原均呈阳性.血常规、便常规、血电解质检查多为正常,头颅CT均无异常,4例患儿脑电图可见少量棘慢波,2例于中央区或额部可见少量尖波发放.3例再次出现无热惊厥.随访患儿精神运动发育均正常.结论 惊厥多发生于腹泻病程前3d,全身强直-阵挛为主要表现形式,持续时间多为1～3min.1～1.5岁高发,冬春季多见.血电解质、头颅CT或脑电图等辅助检查多无异常.治疗以止痉、止泻、止吐等对症支持治疗为主,多数病例不复发,且预后良好.     

先天性上气道疾病相关性吸入性肺炎72例病例系列报告

目的 探讨先天性上气道疾病相关性吸入性肺炎的临床特点。方法 选择2014年12月1日至2018年6月30日在复旦大学附属儿科医院住院明确有上气道疾病的吸入性肺炎患儿,回顾性收集临床资料进行分析,并按是否合并神经系统疾病分组。结果 72例进入本文分析,男47例,中位年龄4个月。上气道疾病种类中,单纯喉软化最常见(59.7%),可合并下气道及其他系统异常。主要临床症状以咳嗽、呛奶、喘息最常见。80.6%患儿起病年龄＜3个月。69例患儿行核素唾液显像检查,肺吸入54例(78.3%);35例行上消化道造影检查,肺吸入20例(57.1%);64例行电子纤维喉镜检查,上气道异常61例(95.3%);27例行软式支气管镜检查,上气道异常13例(48.1%),下气道异常7例(25.9%)。病原学阳性50例(69.4%)。54例接受鼻饲喂养。15例需要ICU治疗。3例死亡。合并神经系统疾病患儿更易反复肺炎,住院费用更高。结论 先天性上气道疾病相关性吸入性肺炎多在生后3个月内起病,容易出现气道复合病变以及呼吸系统外合并症,伴有神经系统异常患儿更易反复肺炎,疾病负担更重。内窥镜、核素唾液显像等检查有助于疾病诊断。     

新生儿败血症合并早期弥散性血管内凝血相关因素的临床研究

目的 探讨新生儿败血症合并早期弥散性血管内凝血(DIC)的相关临床因素,为临床早期诊断新生儿败血症合并DIC 提供参考。方法 采用临床回顾研究方法对我院NICU 2012~2013 年确诊为新生儿败血症的100 例患儿进行研究。根据ISTH 显性DIC 评分系统将患儿分为凝血功能正常组、非显性DIC 组(早期DIC 组)及显性DIC 组(晚期DIC 组),对各组临床表现及相关临床因素进行统计分析。结果 100 例败血症患儿中合并早期DIC 者44 例(44%);3 组患儿硬肿的发生率差异有统计学意义(χ2=12.776,P<0.05);窒息、出血及G- 菌感染是败血症合并早期DIC 的独立危险因素。结论 对于临床有窒息、出血及G- 菌感染的新生儿应积极监测凝血功能并采取早期干预措施,预防患儿由早期DIC 进展为晚期DIC,降低新生儿败血症的病死率。     

21-羟化酶缺乏先天性肾上腺皮质增生症52例临床分析

目的 通过对21- 羟化酶缺乏先天性肾上腺皮质增生症(CAH)患儿的临床资料进行分析, 提高对CAH 的认识。方法 收集52 例被诊断为21- 羟化酶缺乏CAH 患儿的临床资料, 根据病情轻重、是否伴随失盐型表现分为单纯男性化型(n=15)、失盐型(n=28)和非典型型(n=9), 对不同类型CAH 患儿的临床资料进行比较分析。结果 52 例患儿中, 男女比1.6:1;起病年龄<1 个月41 例;有相关家族史4 例。单纯男性化型中最常见临床表现为阴蒂肥大(87%);失盐型患儿中最常见临床表现为色素沉着(89%)、喂养困难和(或)体重增长缓慢(61%);非典型型患儿中最常见临床表现为色素沉着(78%)。3 种类型患儿均有不同程度促肾上腺皮质激素、皮质醇、睾酮和雌二醇水平改变, 以失盐型为剧, 还常伴有高钾、低钠及代谢性酸中毒。经氢化可的松和(或)9-α 氟氢可的松等治疗后, 不同类型CAH 患儿皮质激素水平获得好转, 其中失盐型患儿皮质醇、睾酮、雌二醇、电解质水平较治疗前明显好转(P<0.05)。随访22 例, 9 例感染后病重再次住院, 8 例患儿有性早熟表现。结论 不同类型CAH 患儿临床症状有所差异, 尽早激素替代治疗对于改善患儿预后具有重要意义。     

Asperger综合征患儿临床特征及共患病分析

目的 探索与归纳Asperger 综合征(AS)患儿的症状表现及其常见共患疾病的临床特征,为提高对AS的认识与诊断水平提供理论依据。方法 采用详细询问病史、体格检查、行为观察、精神检查、问卷调查及韦氏智力测评量表等方法,归纳并分析95例AS患儿的主诉、症状、围生期及家庭情况、家族遗传史和常见共患疾病等临床资料。结果 AS患儿多见于男性,常以多动、注意力不集中、不合群为首诊主诉,主要临床症状分别为人际交往障碍(95%)、兴趣狭窄(82%)、重复刻板行为(77%)、语意理解缺陷(74%)和不听指令(68%),多数患儿言语智商高于操作智商。AS患儿常共患其它神经精神疾病,包括注意缺陷多动障碍(39%)、情绪障碍(18%)和精神分裂症(2%);共患情绪障碍多见于13~16岁年龄段患儿,共患注意缺陷多动障碍多见于7~16岁年龄段患儿。61%患儿的父亲和43%患儿的母亲性格内向,且19%的患儿有精神疾病家族史。结论 AS临床表现有其独特性,提高对AS及其共患病的认识非常重要,有助于早期识别和诊断AS,减少漏诊和误诊并及早干预。     

儿童吸入性和血源性金黄色葡萄球菌肺炎临床特点及其致病株耐药性分析

目的 比较吸入性和血源性金黄色葡萄球菌肺炎（Staphy1ococcus aureus pneumonia, SAP）的临床特点及分离菌株的耐药性。方法 回顾分析该院2008 年1 月至2013 年12 月确诊为SAP 的44 例患儿的临床资料。44 例患儿中,24 例为吸入性感染,20 例为血源性感染。结果 吸入性SAP 以3 岁以下婴幼儿多见,血源性SAP 以6 岁以上儿童多见。吸入性SAP 患儿咳嗽、喘息、湿罗音、呼吸困难和脓胸发生率显著高于血源性感染者（P<0.05）,而血源性SAP 患儿高热、意识障碍、肝肾功能异常、化脓性骨髓炎、化脓性关节炎、脓毒血症和皮肤软组织脓肿发生率更高（P<0.05）。吸入性SAP 分离株对阿莫西林/ 棒酸、苯唑西林和头孢西丁耐药率显著高于血源性SAP 分离株,血源性SAP 分离株复方新诺明耐药率更高（P<0.05）。结论 吸入性SAP 好发于3 岁以下婴幼儿,呼吸道症状体征突出;血源性SAP 好发于6 岁以上儿童,感染中毒症状重,易致多器官感染和脏器功能损害。吸入性与血源性SAP 分离株的抗菌谱有差异。     

儿童慢性活动性EB病毒感染临床及实验室检查特征

目的 研究慢性活动性EB 病毒感染(CAEBV)患儿的临床及外周血淋巴细胞亚群等实验室检查特征,为CAEBV 的诊治提供依据.方法 分析13 例CAEBV 患儿的临床资料,包括患儿的临床表现、病毒学检测及淋巴细胞亚群测定结果,并与15 例急性EB 病毒感染(AEBV)病例作对照研究.结果 两组患儿临床表现类似,主要为发热、肝脾肿大、淋巴结肿大等传染性单核细胞增多症(IM)样症状,区别在于CAEBV 患儿病程较长,上述症状持续或反复出现.CAEBV 组患儿外周血EBV-DNA 载量明显高于AEBV 组(P<0.05).CAEBV 组VCA-IgG 明显高于AEBV 组(P<0.05).CAEBV 组外周血白细胞计数、淋巴细胞计数、B 细胞计数、总T 细胞计数、CD4+ T 细胞计数和CD8+ T 细胞计数均低于AEBV 组(P<0.05).随访13 例CAEBV 患儿,8 例死亡,2 例好转,2 例病情仍有反复,1 例转院后失访.15 例AEBV 患儿均治愈,随访1 年无病情反复.结论 CAEBV患儿临床表现多样,早期较难与AEBV 鉴别,预后差,病死率高.外周血EBV-DNA 载量、VCA-IgG 及淋巴细胞亚群的测定对CAEBV 诊断具有一定帮助.     

儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征24例临床分析

目的 探讨儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征（MAHS）的临床特征和预后。方法 针对24例MAHS的原发病、临床特点与转归进行回顾性分析。结果 24例患儿中11例（46%）为肿瘤诱发,13例（54%）为化疗相关。原发病为急性白血病的有17例、淋巴瘤6例、神经母细胞瘤1例。临床表现以发热、呼吸系统症状、肝脾肿大为前三位常见症状。血细胞减少、血清铁蛋白升高、乳酸脱氢酶水平升高为前三位常见的实验室异常。22例给予HLH-2004方案治疗、2例放弃治疗。24例中死亡18例、失访1例、存活5例,生存时间3 d至2年4个月不等,中位生存期28 d。结论 儿童恶性肿瘤相关性噬血细胞综合征临床表现多样,治疗效果极差。     

63例儿童流行性感冒合并塑型性支气管炎的临床特征分析

目的 研究儿童流行性感冒（简称流感）合并塑型性支气管炎的临床特征。方法 回顾性分析63例流感合并塑型性支气管炎患儿的临床表现、实验室检查、影像学、治疗及转归特点。结果 63例患儿中，男52例（83%），女11例（17%），其中甲型流感42例，乙型流感21例。3~6岁儿童38例（60％）。15例（24%）有基础性疾病。主要的临床表现包括高热（90%）、咳嗽（95%）和气促（73%）。影像学检查显示肺不张24例（38%）。16例（25%）听诊无肺部啰音。入住重症监护室41例，呼吸机辅助通气32例。63例患儿均行纤维支气管镜检查及肺泡灌洗。好转60例，死亡3例。结论 儿童流感合并塑型性支气管炎以男性及学龄前儿童多见。对于有气促的流感患儿，即使胸部X线未提示肺不张或听诊无肺部啰音，也需要警惕合并塑型性支气管炎的可能。     

儿童危重型手足口病死亡的危险因素分析

目的 探讨儿童危重型手足口病死亡的危险因素。方法 以2010 年5 月至2012 年9 月监护室住院治疗的164 例危重型手足口病患儿为研究对象,根据预后分为死亡组（33 例）和存活组（131 例）。比较两组在基本情况、临床症状、体征、辅助检查方面的差异;采用非条件logistic 回归分析死亡的危险因素。结果 死亡组和存活组在不典型皮疹、持续高热（≥ 3 d）、呼吸困难、肺出血、心率增快、血压异常、冷汗、毛细血管再充盈时间>3 s、频繁抽搐发生率及血糖、血清肌酸激酶同工酶、血清乳酸水平方面存在明显差异（P<0.05）。多因素logistic 回归分析显示：肺出血（OR=9.466,95%CI：1.786~21.256）、血压异常（OR=5.224,95%CI：1.012~28.985）、血清乳酸增高（OR=2.154,95%CI：1.020~8.253）是危重型手足口病死亡的独立危险因素。结论 肺出血、血压异常、血清乳酸增高是危重症手足口病患儿死亡的主要危险因素。     

Prader-Willi综合征的临床筛查和基因诊断

目的 探讨临床疑似Prader-Willi综合征（PWS）患儿的临床筛查、基因诊断及确诊病例临床诊断评分结果的差异。方法 选取2016年7月至2018年12月收治的临床疑似PWS患儿94例为研究对象，应用甲基化特异性多重连接依赖性探针扩增（MS-MLPA）技术进行检测，对确诊患儿采用临床诊断评分进行评估，并分析确诊患儿的围生期特征。结果 MS-MLPA技术确诊PWS患儿11例，检出率为12%；其中男7例，女4例；中位确诊年龄3岁4个月（范围：25 d至6岁8个月）。11例PWS患儿中仅5例（45%）满足临床诊断标准。PWS患儿围生期主要特征有胎动减少9例（82%）、剖宫产11例（100%）、新生儿期肌张力低下11例（100%）、喂养困难11例（100%）及哭声低下11例（100%）。结论 对临床疑似的PWS患儿应及早进行基因检测确诊，单纯依靠临床诊断评分可能导致PWS漏诊。     

实时荧光核酸恒温扩增检测技术在肺炎支原体肺炎早期诊断中的价值及影响因素分析

目的 评估实时荧光核酸恒温扩增检测技术（SAT）在儿童肺炎支原体肺炎（MPP）早期诊断中的应用价值及影响因素分析。方法 选取2016年12月至2017年12月住院治疗的社区获得性肺炎患儿526例,采用颗粒凝集法检测MP血清学抗体（MP-Ab）,并以此结果为参照,评价SAT用于诊断MPP的价值。结果 以血清MP-Ab检测结果确诊MPP患儿165例,MP-SAT诊断MPP的敏感度为90.9%（150/165）、特异度为97.9%（368/376）,准确性高（约登指数为0.89）,两者的一致性好（Kappa=0.90）。MP-SAT在短病程患儿中的诊断敏感度明显高于长病程患儿（P=0.031）;MP-SAT诊断敏感度明显高于单次血清MP-Ab（P=0.018）,两者的一致性差（Kappa=0.039）;MP-SAT与双份血清MP-Ab一致性好（Kappa=0.91）。多因素logistic回归分析结果显示：病程（≥ 7 d）、院外应用大环内酯类药物治疗是影响MP-SAT检出结果的主要因素（P < 0.05）。结论 MP-SAT在MPP的早期诊断中应用价值高,可以有效弥补急性期单份血清MP-Ab检测的不足,辅助临床进行早期诊断;尽可能在病程早期（< 7 d）和大环内酯类药物应用前进行MP-SAT检测。