软组织重建治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形

目的 探讨软组织重建治疗儿童Wassel Ⅳ-D复拇畸形的方法.方法 2007年10月至2011年3月对8例9手Wassel Ⅳ-D型复拇畸形通过软组织重建进行手术治疗,其中男5例6手,女3例3手.术中切除桡侧拇指,保留尺侧拇指,末节桡偏严重者,行桡侧关节囊松解,尺侧关节囊紧缩,指间关节和掌指关节用克氏针固定,掌骨头桡侧修整.A2滑车重建,屈拇长肌腱桡侧止点居中.随访时间4～33个月,平均18个月.结果 随访结果采用Tada等制定标准评价:优5例6指；良2例；差0例.家属对治疗效果均表示满意.结论 采用软组织重建治疗Wassel Ⅳ-D型复拇畸形,效果满意.     

儿童WasselⅣ-4型复拇畸形手术疗效分析

目的 WasselⅣ-4型复拇畸形,畸形复杂,治疗困难.本文介绍用改良的Bilhaut软组织合并矫形术治疗该型复拇畸形.方法 2005年8月至2011年1月治疗21例WasselⅣ-4型复拇畸形,男13例(61.9％),女8例(38.1％),平均年龄1.2岁.手术采用改良的Bilhaut软组织合并术,桡侧拇指切除,尺侧拇指重建.包括肌腱转移、韧带重建、关节囊修补,皮瓣成形,软组织合并.结果 19例术后平均随访25个月,对治疗结果用改良的Tada评分评估,优10拇(52.6％),良7拇(36.8％),中2拇(10.5％).结论 改良的Bilhaut软组织合并术治疗复杂型WasselⅣ-4型复拇畸形,重建拇指功能良好,外观优良.     

近节平面截骨的On-Top-Plasty术治疗特殊WasselⅥ型拇指多指畸形

目的探讨近节平面截骨的On-Top-Plasty术在特殊WasselⅥ型先天性多拇畸形治疗中的应用和疗效。方法回顾性分析2012年1月至2020年12月于苏州瑞华骨科医院手外科治疗的8例9指特殊WasselⅥ型多拇指畸形患儿的临床资料。其中男5例, 女3例;平均年龄为3.9岁, 年龄范围在2.5～6.0岁。采用去除桡侧拇指发育不良的指骨(保留掌指关节)和尺侧拇指发育不良的掌骨(包括掌指关节), 将尺侧指发育正常的组织移植至桡侧拇指的正常组织上, 即重组桡侧拇指和尺侧拇指的正常组织, 重塑一个相对外观、功能较好的拇指。结果重组的8例9指全部成活, 患儿于4～6周拔除克氏针, 骨断端愈合良好。术后随访6～48个月, 拇指外形美观, 功能恢复良好。结论采用近节平面截骨的On-Top-Plasty技术, 将桡侧拇指和尺侧拇指的畸形部分拆分, 再将桡侧拇指和尺侧拇指存留的部分进行重组修复, 矫正拇指畸形。该手术方法简单易行, 疗效切实可靠, 是治疗此类拇指多指畸形的一种有效方法。     

WasselⅣ型先天性多拇畸形不同Chung分型的影像学特征研究

目的 评估WasselⅣ型先天性多拇畸形Chung分型的影像学特征.方法 以2015年6月至2018年6月温州医科大学附属第二医院手外科收治的40例WasselⅣ型先天性多拇畸形病例为研究对象,收集患儿术前X线片、MRI以及术中诊断.通过测量术前手正(侧)位X线片上桡侧拇与尺侧拇之间的轴线夹角、基底间距等影像学指标,计...     

儿童先天性拇指多指畸形手术时机选择的探讨

目的探讨儿童先天性拇指多指畸形的手术时机。方法对2008年8月至2011年12月经我们手术治疗的102例119指先天性多指畸形患儿进行回顾性分析，其中男性67例（65．7％），女性35例（34．3％）；年龄最小2个月，最大13岁，平均年龄（1．62±2．36）岁；左侧23例，右侧62例，双侧17例；5例伴有并指畸形。所有患儿术前均进行详细专科体查和影像学评估，根据患儿年龄、Wassel分型及畸形程度制订个体化手术方案，包括单纯多指切除术，各种皮瓣成形、肌腱移位（移植）、韧带重建、关节囊修复等矫形手术，部分大龄患儿酌情行截骨矫形术。结果81例术后随访3—27个月，平均随访11．6个月，根据改良Tada评分进行评估，优62指，良17指，中12指，差3指；2指术后2年出现继发性成角畸形，1指术后3年掌指关节桡侧残留骨骺，再次手术后外形及功能恢复正常。结论先天性拇指多指畸形的手术时机应根据拇指骨化中心出现时间而定，对于畸形严重、结构变异较大的复杂多指，应在严格把握手术时机的前提下，做好术前评估，制定个体化治疗方案，术中精细操作，术后长期定期随访。     

Anatomical study of Wassel type IV-D thumb duplication in children

目的 探讨儿童Wassel IV-D复拇畸形的病理解剖.方法 本组11例12手,男7例8手,女4例4手.其中4例为继发性畸形.术中对组织结构进行解剖,观察屈伸肌腱结构及走向、骨关节的解剖结构.结果 4例术后发生继发性畸形的病例,肌腱分叉后滑车缺如,屈拇长肌腱止点附着于拇指末节基底桡侧.Wassel IV-D型屈拇长肌腱鞘管在A2区发育为膜状,附着于两拇指近节指骨的相对侧,屈肌腱在近节指骨中远1/3处分叉,由一束变为两束,桡侧束止于桡侧指末节指骨基底的尺侧,尺侧束止于尺侧指末节指骨基底的桡侧.桡侧指末节向尺侧轻度旋转,尺侧指向桡侧轻度旋转.结论 Wassel IV-D型屈拇长肌腱鞘管在分叉以远发育为膜状,附着于两拇指近节指骨的相对侧,屈肌腱在近节指骨中远1/3处分叉,由一束变为两束,桡侧束止于桡侧指末节指骨基底的尺侧,尺侧束止于尺侧指末节指骨基底的桡侧.     

儿童Wassel Ⅱ型复拇畸形术后继发性畸形的原因分析

目的 探讨儿童Wassel Ⅱ复拇畸形术后继发性畸形的原因.方法 患儿分为两组,A组:35例37指年龄在10个月至6岁Wassel Ⅱ复拇畸形的儿童,行桡侧多指切除,关节囊重建,分叉处伸指肌腱切除术或移植至末节指骨基底,术后克氏针固定5周,拔针后戴支具3个月.B组:8例年龄在4～14岁Wassel Ⅱ先天性复拇畸形术后出现拇指侧偏畸形,除1例因第一次术后只有2个月,未行再次手术治疗外,其余7例经再次手术治疗.行偏侧瘢痕"Z"字成形、关节囊松解,对侧关节囊紧缩,克氏针固定,6周后拔针并戴支具3个月.结论 A组28例患儿随访6个月至30个月,平均18个月.优22例;良5例;差1例.B组7例随访6～28个月,平均16个月.优4例;良2例;差1例.结论 Wassel Ⅱ型复拇畸形术后继发性畸形的主要原因是被切除拇指的残存伸指肌腱未做处理,关节囊、侧副韧带未修复和近节指骨远端未修整.拔除克氏针后支具的使用对防止继发畸形具有重要的作用.

Abstract：

Objective To investigate the causes of the secondary deformity after the correction of the Wassel type Ⅱ thumb duplication. Methods The patients were divided into two groups: Group A was consisted of 37 thumbs of the 35 patients(20 females,15 males;mean age 3.6 years;range 10 months to 6 years) underwent surgery.Treatment included resection of the most hypoplastic thumb,followed by reinsertion of the articular capsule and the collateral ligament,and the articular surface of the head of the proximal phalanx was shaved,the extensor tendons were centralized on the distal phalanx or cut,and the alignment maintained with Kirschner-wire fixation for five weeks.Immobilization with orthosis was conducted for three months after withdrawing Kirschner-wire.Eight patients who had been treated at other hospitals originally for type-Ⅱ deformity and had residual deformity were included in group B,their age ranged from 1 to 6 years.Seven of them underwent scar release by a z-plasty,reefing of ulnar joint capsule,shaving articular cartilage to establish more congruent joint surfaces,and the alignment being maintained with Kirschner-wire fixation for six weeks.Immobilization with orthosis was adopted for three months after withdrawing Kirschner-wire.Results Based on the Tada scoring system,the results of group A were good in 22,fair in 5,and poor in 1 after mean one and half year follow-up(range 6 months to 30 months).In group B,the mean follow-up was 1 year and 4 months(range 6 months to 28 months),the results were good in 4,fair in 2,and poor in 1.Conclusions The main causes of the secondary deformity after the correction of the Wassel type Ⅱ congenital thumb polydactyly include the extensor tendons are not centralized on the distal phalanx,the articular capsule and the collateral ligament are not construction and the articular surface of the head of the proximal phalanx is not shaved.It is important to used orthosis after withdrawal of Kirschner-wire for the treatment of secondary deformity after the correction of the Wassel type Ⅱ thumb duplication.     

婴幼儿小肠重复畸形20例

消化道重复畸形可发生在胃肠道任何部位,是消化道一种比较少见的先天性疾病,又称肠源性囊肿.由于肠重复畸形发生的部位、形状、大小及肠管是否相通等病理改变各不相同,故其临床表现差异较大,影像学表现义缺乏特异性,故术前确诊率较低[1,2].我们通过产前检查一部分胎儿消化道重复畸形可得到早期发现,重复畸形的消化道可分泌消化液及食物潴留,造成局部膨大,压迫正常肠管引起梗阻,临床上可出现腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状,有的可伴有下消化道出血,常需积极处理.我院在2006年1月至2009年1月间收治了小肠重复畸形20例,通过手术后治愈.现将该疾病的临床表现,围产期超声检查的特征等作一总结.     

婴幼儿小肠重复畸形20例

消化道重复畸形可发生在胃肠道任何部位,是消化道一种比较少见的先天性疾病,又称肠源性囊肿.由于肠重复畸形发生的部位、形状、大小及肠管是否相通等病理改变各不相同,故其临床表现差异较大,影像学表现义缺乏特异性,故术前确诊率较低[1,2].我们通过产前检查一部分胎儿消化道重复畸形可得到早期发现,重复畸形的消化道可分泌消化液及食物潴留,造成局部膨大,压迫正常肠管引起梗阻,临床上可出现腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状,有的可伴有下消化道出血,常需积极处理.我院在2006年1月至2009年1月间收治了小肠重复畸形20例,通过手术后治愈.现将该疾病的临床表现,围产期超声检查的特征等作一总结.     

婴幼儿小肠重复畸形20例

消化道重复畸形可发生在胃肠道任何部位,是消化道一种比较少见的先天性疾病,又称肠源性囊肿.由于肠重复畸形发生的部位、形状、大小及肠管是否相通等病理改变各不相同,故其临床表现差异较大,影像学表现义缺乏特异性,故术前确诊率较低[1,2].我们通过产前检查一部分胎儿消化道重复畸形可得到早期发现,重复畸形的消化道可分泌消化液及食物潴留,造成局部膨大,压迫正常肠管引起梗阻,临床上可出现腹痛、腹胀、呕吐等消化道症状,有的可伴有下消化道出血,常需积极处理.我院在2006年1月至2009年1月间收治了小肠重复畸形20例,通过手术后治愈.现将该疾病的临床表现,围产期超声检查的特征等作一总结.     

双手非对称三节指骨拇畸形一例

患儿:女,6岁.因左手拇指偏歪就诊.检查见左手拇指末节向尺侧偏斜20°,掌指关节基底桡侧可见一乳头状皮赘,拇、食指捏精细物品受影响.右手拇指外观无异常,无明显功能障碍.经询问,患儿出生时左手拇指畸形就存在,随生长畸形明显,为求美观而要求治疗,家族六代直系亲属中无此畸形.X线片示:双手拇指呈现三节指骨畸形.右拇中节为指间关节间一类三角形骨块,骨块小,三节指骨排列整齐;左拇中节指骨骨块大,略呈柱状,但与近节指骨之间成20°.     

核素利尿肾动态显像在儿童肾重复畸形中的临床应用

为评价99Tc^m-EC利尿肾动态显像在儿童肾重复畸形中的临床价值，对23例肾生复畸形住院患儿99Tc^m-EC利尿肾动态显像（RDI），分析其影像特征和主要功能指标的变化；设计可反映重复上半肾功能的指标（D/N），并以之与临床病理分型比较。结果显示：肾重复畸形在RDI连续叠加影像中有4种表现；上肾稀疏、上肾缺损、肾影增长、肾盂分离；RDI的灵敏度、特异性、准确性分别为73.3%、93.2%、81.4%；RDI对合并输尿管囊肿检出率较好，并可检出部分输尿管扩张积水；利尿肾图显示尿路梗阻类型均为非机械性梗阻。临床病理分型为发育不良型，其上肾D/N值均小于30%，发育型均大于70%，积水型为30%-70%。对术后随访的病例，RDI在双肾形态和功能转归方面有肯定的判断。说明99Tc^m-EC肾动态显像对肾重复畸形有较好的诊断价值可帮助判断重复上半肾功能，为临床床前选择手术方式提供重要依据可作为术后随访复查的主要检查手段。     

腹腔镜肛门直肠畸形手术操作指南(2017版)

一、前言 肛门直肠畸形(anorectal malformations,ARM)占消化道畸形的首位[1-3].1961年,Douglas Stephens提出高中位分型[4-5].2005年专家共识提出Krinkenbeck分类法,根据瘘管位置分为会阴部有瘘型和无瘘型[6].近年来,随着腔镜外科的迅速发展,腹腔镜肛门成形术日趋成熟,显示出游离直肠充分、对括约肌复合体损伤小、会阴部切口小感染率低和术后便秘发生率低等优势,成为重要的治疗手段[7-42].为进一步提高我国肛门直肠畸形的治疗水平,规范手术操作,中华医学会小儿外科学分会内镜外科学组和国家卫计委行业专项-小儿腔镜诊断治疗先天畸形技术规范、标准及新技术评价研究课题组,组织相关专家制定了《腹腔镜肛门直肠畸形手术操作指南》.     

婴幼儿口腔颌面部脉管畸形的治疗进展

婴幼儿脉管畸形以颜面皮肤、皮下组织、肌层以及口腔黏膜多见,是一种发育畸形[1].Waner和Suen[2]根据血管扩张程度(血管直径)将其进一步分为4型.Ⅰ型为早期病变,血管直径50～80 μm,呈浅或深粉红色斑,在强光6倍透射电镜下观察可见到血管;Ⅱ型脉管直径80～120 μm,呈浅红色斑;Ⅲ型脉管直径120～150 μm,呈深红色斑;Ⅳ型脉管直径>150μm,呈紫色、深紫色,并出现鹅卵石样结节.治疗方式包括药物、硬化剂注射、冷冻、激光、栓塞、手术等.现就治疗进展综述如下.     

直肠肛管畸形术后便秘的原因与诊治进展

直肠舡管畸形是常见的先天性消化道畸形.随着后矢状入路肛门直肠成形术(PSARP)的广泛应用,术后便秘的发生越来越受到重视.其可表现为粪便嵌顿,甚至继发性巨结肠及充盈性大便失禁.便秘的发生与直肠肛管畸形的类型有关,瘘管位置较低的类型如会阴瘘、前庭瘘的便秘发生率较高;还与PSARP术式特点相关(如肠管的保留及术中损伤等).在便秘的病理生理机制的研究上,发现保留肠管的肠神经系统及Cajal细胞发育异常等可引起便秘.且便秘的发生引起的继发性巨结肠进一步使肠道的动力不足,形成恶性循环加重便秘.诊断上需确定便秘分级,并行直肠肛管测压,影像学检查如钡剂灌肠、MRI、直肠肛管内超声(EUS),直肠活检等具体分析其发生原因.再根据患儿的具体情况采取保守治疗或手术治疗.     

胃肠道重复畸形的病理类型与临床特征

胃肠道重复畸形由于病理类型不同,临床表现各异,故术前确诊较为困难.我院1964～1988年间经手术确诊的计22例,现对其病理类型与临床特征进行分析探讨,以期提高诊断水平.临床资料发生部位与症状:男15例,女7例;最小年龄2     

小儿胃重复畸形的诊治

目的 探讨小儿胃重复畸形在临床表现、诊断及治疗上的特点,以期减少误诊,提高诊治水平.方法 回顾分析2010年3月至2015年3月我院收治的4例胃重复畸形患儿诊治过程.其中女3例,男1例.年龄9个月至11岁,术前B型超声或CT检查均发现上腹部囊性肿块,但不能明确肿块来源,经腹腔镜探查及开腹探查术中确诊.不同类型胃重复畸形可行不同方式切除.结果 腹腔镜辅助脐孔拖出切除2例,完全腹腔镜下切除1例,中转开腹手术切除1例.手术顺利,术后无并发症出现,分别随访1个月、1年、2年、3年,术前症状完全消失,恢复良好.结论 小儿胃重复畸形较为少见,无特异性临床表现.腹部B型超声及CT易于发现病变,常为上腹部囊性肿块,但难以分辨病变的来源,常误诊为胰腺囊肿、肠重复畸形等病变.外科手术探查是诊断胃重复畸形的有效手段,不复杂的囊状胃重复畸形可选择腹腔镜辅助或单纯腹腔镜切除,单纯重复畸形体切除能达到较好治疗效果.     

重复肾输尿管畸形的大体病理特点及腹腔镜手术治疗

目的总结重复肾输尿管畸形的大体病理特点及其腹腔镜手术治疗的经验。方法对近5年来治疗的38例重复肾输尿管畸形，据术中所见重复肾输尿管的形态、位置、大小、扩张程度、与正常下肾的连接关系及两者间分界线等病理特点，将重复肾输尿管畸形分为5种类型。总结各型在行腹腔镜手术时的注意事项及并发症。结果38例重复肾输尿管畸形中，经后腹腔镜手术治疗35例，成功33例，占94．3％，手术时间平均1h，术中出血平均5～10ml，术后平均4d出院。随访3个月～5年，正常下肾未见异常。术中误轻伤下肾中转开腹1例，行下半肾上极部分切除，术后7d出院。误轻伤下肾上极血管致下肾上1／3肾颜色变暗1例，术后随访1年，未见肾萎缩。经膀胱输尿管再植手术成功治疗3例。发现重复肾大体病理可分为5型，分型有助于手术治疗。结论经后腹腔镜可较好地完成重复肾输尿管切除术，与传统开放手术相比，具有创伤小、术后恢复快、瘢痕小等特点。将重复肾分型对手术治疗有帮助。     

儿科常见的脑血管畸形

小儿脑血管畸形是一种先天性疾病 ,是大脑的芽胚血管组织在发育分化过程中出现的形态变异 ,可引起脑局部血管数量和结构异常 ,并对正常脑血流产生影响[1] 。血管畸形可发生在不同部位 ,4 5 %～ 80 %位于大脑半球 ,8%～18%位于基底节或脑室 ,10 %～ 32 %位于小脑。脑血管畸形是指脑血管发育障碍而引起的脑局部血管数量和结构异常 ,并对正常脑血流产生影响。随着对脑血管畸形的逐渐认识 ,一般将中枢神经系统血管畸形分 :增生性血管肿瘤(即血管瘤 ) ,非增生性血管畸形 (包括毛细血管型、静脉型、海绵型、动脉型、动静脉分流型、混合型血管畸形 …     

尺骨延长治疗儿童多发性骨软骨瘤所致前臂畸形26例

目的总结26例因多发性骨软骨瘤导致前臂畸形的手术治疗经验,探讨手术的安全性、疗效及注意事项。方法采用尺骨截骨Ilizarov技术和骨外固定器逐渐延长尺骨,矫正弯曲,同时牵引桡骨小头复位。在治疗过程中,始终进行腕关节、掌指关节和指间关节的屈伸功能锻炼,尤其是伸直功能锻炼。结果8例前臂短缩、弯曲得到矫正,肘内翻、腕关节尺偏纠正,外观满意。前臂旋转功能较术前改善,旋前增加10°-16°,旋后增加11°-14°。1例发生暂时性桡神经麻痹,1例发生肘关节功能障碍,2例低龄患儿出现指间关节屈曲,并发症的发生率为15％。结论采用尺骨延长术治疗多发性骨软骨瘤所致的前臂畸形具有改善外观和功能的作用。治疗期间应注意肘关节、腕关节、掌指关节和指问关节的康复训练,尤其是低龄儿童。