血管迷走性晕厥患儿40例

目的探讨不同类型血管迷走性晕厥(VVS)患儿的临床特征及实验室检查指标间的差异。方法经常规病史询问、体格检查、卧立位血压、辅助检查、直立倾斜试验(HUT)确诊的VVS患儿40例,比较不同类型患儿的临床特征及实验室指标间的差异。结果VVS患儿的血流动力学类型以血管抑制性为主。不同类型VVS患儿的临床特征,包括晕厥的诱因、先兆、发作频率、持续时间、基础心率、血压及血清电解质水平等均无显著差异。结论血管抑制型反应是血管迷走性晕厥患儿的主要血流动力学类型。     

儿童直立倾斜试验血流动力学变化与身高、体重及体质量指数的关系

目的 探讨儿童直立倾斜试验（HUTT）血流动力学变化与身高、体重及体质量指数（BMI）的关系.方法 收集2000年1月至2012年8月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科 门诊就诊或住院的不明原因晕厥、头痛、头晕、胸闷、叹气等儿童1 906例,男964例,女942例,年龄2.00 ～ 17.92岁,平均10.84±2.97）岁.测量身高、体重,计算BMI.在取得受试者或监护人书面知情同意后,进行HUTT.根据HUTT结果及反应类犁分HUTT阴性组、体位性心动过速综合征（POTS）组、血管迷走性晕厥（VVS）血管抑制型组、VVS心脏抑制型组、VVS混合型组.结果 与HUTT阴性组相比,年龄在POTS组、VVS血管抑制型组、VVS混合型组较大（P＜0.05）,身高、体重、体表面积在POTS组、VVS血管抑制型组、VVS混合型组增加（P＜0.01）.与POTS组相比,体重、体表面积在VVS血管抑制型组、VVS混合型组降低（P＜0.05）,VVS心脏抑制型组与其他各组比较差异未见统计学意义（P＞0.05）.结论 儿童HUTT血流动力学变化与身高、体重及BMI存在一定关系.     

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目的探讨鉴别血管迷走性晕厥(VVS)及体位性心动过速综合征(POTS)的临床依据。方法 2009年4月至2011年4月于北京大学第一医院儿科门诊就诊并确诊为VVS的儿童40例,年龄6～18岁,平均(11.8±2.9)岁;POTS儿童165例,年龄5～19岁,平均(11.4±2.7)岁。评价与检查手段包括临床表现、家族史、生活习惯、直立试验以及直立倾斜试验。结果 VVS和POTS在儿童时期的共同特征包括学龄期及青春期多发、女孩稍多于男孩、发作季节以夏秋季多见、多数患儿有诱因和发作先兆、发作后仍有不适、平卧后症状可缓解。在VVS儿童中以晕厥为主要表现者明显多于POTS(P<0.001),在POTS儿童中,以头晕为表现的患儿明显多于VVS(P<0.001)。VVS患儿中父方有直立不耐受家族史者明显多于POTS患儿(P<0.05)。结论直立倾斜试验是鉴别VVS与POTS的重要客观检查手段。晕厥及头晕的发生频率对于临床鉴别诊断VVS与POTS具有参考价值。     

儿童血管迷走性晕厥QT间期离散度及心率变异性分析

目的探讨儿童血管迷走性晕厥（VVS）QT间期离散度（QTd）及心率变异性（HRV）的变化。方法采用日本光电9320K12导联同步心电图机及DeMar-K100动态心电图仪对52例VVS患儿及30例健康儿童的QTd及HRV进行测量。结果VVS患儿QTd、校正QT间期离散度和最长QT间期较对照组显著增大，差异具有显著性；直立倾斜试验（HUTT）阳性组和阴性组间QTd值比较差异无显著性。SDNN、SDANN及RMSSD病例组较对照组减小，且病例组SDNN、RMSSD与对照组相比差异有显著性；HUTT阳性组和阴性组间HRV差异无显著性。结论VVS的发病机制与交感神经和副交感神经调节存在障碍有关。HUTT作为诊断VVS的金标准，其阴性者不能除外VVS。QTd、HRV对于VVS患儿发生心肌缺血、心律失常等心血管事件具有一定的预测价值。     

直立试验心率变化预测口服补液盐治疗体位性心动过速综合征的效果

目的 通过直立试验心率的变化预测口服补液盐(ORS)治疗体位性心动过速综合征(POTS)的效果.方法 选择北京大学第一医院儿科2005年7月至2013年9月收治的54例POTS患儿为研究对象,以20名健康儿童作为对照组.对POTS患儿治疗前进行症状严重程度评分及直立试验,给予ORS治疗3个月后再次进行症状严重程度评分及直立试验,根据症状评分减少程度是否大于50％将患儿分为治疗有效组及治疗无效组.应用受试者工作曲线评价卧立位心率差值及直立后10 min内最大心率对ORS治疗POTS疗效的预测价值.结果 POTS组患儿54例,年龄6～ 17(11.3±3.0)岁.对照组儿童20名,年龄10 ～ 12(11.0±0.8)岁.POTS组患儿卧立位心率差值明显高于对照组,差异有统计学意义[(41±10)比(20-±7)次/min,t=-10.441,P=0.000].POTS患儿治疗后临床症状评分较治疗前显著减低[(3.2±1.8)比(5.7±2.0)分,t=10.958,P＜0.001],其中有30例POTS患儿复查直立试验,治疗后卧立位心率差值较治疗前有显著降低[(33±11)比(41±ll)次/min,t=2.956,P=0.006].54例POTS患儿治疗有效26例,治疗无效28例.治疗有效组治疗前卧立位心率差值明显高于治疗无效组[(46±10)比(37±9)次/min,t=-3.582,P=0.001],治疗前直立后10 min内最大心率明显高于治疗无效组[(122±12)比(113±10)次/min,t=-2.693,P=0.010].当卧立位心率差值为41次/min时,预测应用ORS治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为72％和70％;当直立后10 min内最大心率达到123次/min时,预测应用口服补液盐治疗POTS有效的敏感度和特异度分别为48％和78％;卧立位心率差值联合直立后10 min内最大心率预测ORS治疗POTS有效的敏感度为84％,特异度为56％.结论 采用POTS患儿直立试验中心率变化预测口服补液盐疗效,具有较好的临床价值.     

患儿血管迷走性晕厥直立倾斜试验血浆C型钠尿肽变化及其意义

目的探讨血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)患儿血浆C-型钠尿肽(c-type natriuretic peptide,CNP)含量的变化。方法研究对象包括31例VVS患儿,均为2013年12月至2014年6月在北京大学第一医院儿科以直立不耐受症状入院的患儿,均经过详细病史询问、体格检查及相关实验室检查以及直立倾斜试验(HUTT)确诊为VVS,平均年龄为(11±3)岁;32名健康儿童为对照组,均为经过详细病史及体格检查等确定为健康的儿童,平均年龄为(11±2)岁。心率、血压的监测采用无创连续血压监测仪连续监测。血浆CNP的测定采用夹心免疫发光法。结果 VVS组与对照组的性别比、年龄、身高、体重、平卧位血压及心率差异均无统计学意义(P0.05);VVS患儿血浆中CNP含量明显高于正常儿童[(35.7±21.5)ng/L vs.(23.2±8.0)ng/L,P0.01)];VVS患儿的晕厥频率与血浆中的CNP含量呈明显正相关(n=31,r=0.85,P0.01)。VVS组平卧状态下及HUTT中阳性反应时的血浆CNP含量差异无统计学意义[(36.3±21.0)ng/L vs.(42±57)ng/L,P0.05]。结论 VVS患儿血浆CNP含量高于对照组,且血浆CNP含量与患儿晕厥频率相关,可能参与了VVS的发病过程。     

血管迷走性晕厥儿童的心理因素

目的探讨血管迷走性晕厥(VVS)儿童的心理因素。方法选取2007年6-11月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的不明原因晕厥或先兆晕厥儿童84例(VVS组)。男47例,女37例;年龄7～16岁[(11.01±2.00)岁]。将VVS儿童分为直立倾斜试验(HUTT)阳性组(n=43)和HUTT阴性组(n=41)。受试儿童均完成儿童抑郁障碍自评量表与儿童焦虑性情绪障碍筛查表,采用SPSS11.0软件进行分析。结果1.儿童抑郁障碍自评量表得分,VVS组儿童睡得很香、吃东西香及爱与家人交谈等项目得分显著低于全国常模组(Pa<0.05,0.01),VVS组患儿总是想哭、肚子痛、感到孤单、感到悲哀、感到烦恼得分及抑郁总分高于全国常模组(Pa<0.05,0.01)。HUTT阳性组患儿盼望美好事物和容易高兴起来得分高于HUTT阴性组(Pa<0.01),HUTT阴性组患儿生活没有意思得分高于HUTT阳性组(P<0.05)。2.儿童焦虑性情绪障碍筛查表得分,躯体化/惊恐、广泛性焦虑、分离性焦虑、社交恐怖、学校恐怖、焦虑量表总分与简明焦虑量表等得分VVS组显著高于全国常模组(Pa<0.01)。HUTT阴性组与HUTT阳...     

儿童血管迷走性晕厥与焦虑的关系研究

目的 探讨儿童血管迷走性晕厥(VVS)与焦虑的关系.方法 2007年6月至2007年11月在中南大学湘雅二医院儿童晕厥专科门诊就诊或住院的VVS患儿84例,其中男47例,女37例;年龄7～16岁,平均(11.01±2.00)岁.将VVS患儿分为直立倾斜试验(HUTT)阴性组(41例)和HUTT阳性组(43例),再将HUTT阳性组依临床症状分为头晕组与晕厥组.所有受试儿童完成儿童焦虑性情绪障碍筛查表(SCARED),用统计软件SPSS11.0进行数据分析.结果 (1)HUTT阴性组与HUTT阳性组SCARED得分比较:躯体化或惊恐、广泛性焦虑与焦虑量表总分HUTT阴性组高于HUTT阳性组,分离性焦虑、社交恐怖与学校恐怖得分HUTT阴性组低于HUTT阳性组,但差异均无统计学意义(P>0.05).(2)HUTT阳性组、阴性组与全国城市常模组(常模组)SCARED得分比较:躯体化或惊恐、广泛性焦虑、分离性焦虑、社交恐怖、学校恐怖与焦虑量表总分均明显高于常模组(P<0.05).(3)HUTT阳性头晕组与晕厥组SCARED得分比较:躯体化或惊恐、广泛性焦虑、分离性焦虑、社交恐怖及焦虑量表总分头晕组高于晕厥组,但差异无统计学意义(P>0.05);学校恐怖得分头晕组明显高于晕厥组(P<0.05).结论 儿童VVS中焦虑发生率高.儿童VVS躯体化或惊恐、广泛性焦虑、分离性焦虑、社交恐怖与学校恐怖普遍存在,但这些焦虑症状与HUTT结果关联不明显.HUTT阳性患儿中,没有晕厥病史的VVS患儿焦虑评分更高.提示心理因素如焦虑在儿童VVS发生、发展、治疗及预后中可能起重要作用.     

儿童血管迷走性晕厥的临床特征及血浆和血小板中5-羟色胺的变化

目的 探讨小儿血管迷走性晕厥的临床特征和血浆、血小板中5-羟色胺(5-HT)的变化.方法 2006年10月-2009年2月在首都儿科研究所经直立倾斜试验(head-up tilt test,HUTT)确诊为血管迷走性晕厥(VVS)患儿41例(HUTT阳性组),诊断标准参照基础HUTT对儿童不明原因晕厥的诊断研究,男17名,女24名,年龄6～14岁,平均年龄(10.5 ±1.8)岁.匹配健康儿童(对照组):当地幼儿园和中小学36名健康小儿,男16名,女20名,年龄9～14岁,平均年龄(10.7±1.5)岁.分析晕厥诱因和先兆症状、HUTT反应方式、晕厥发作时间、VVS患儿静息状态各亚型血压和心率变化等临床特点.全体研究对象抽取静脉血3 ml,用双抗体夹心酶标免疫分析(ELISA)法对41例血管迷走性晕厥患儿及36名健康儿童的血浆和血小板中5-HT进行测定.结果 ①41例血管迷走性患儿平均年龄为(10.5±1.8)岁,女童比例高于男童,为1.4:1.②VVS先兆症状:患儿中33例存在晕厥先兆(80.4%),其中头晕发生率高达78.8%.③VVS发生诱因:儿童VVS发作前常存在诱发因素,包括:长久站立、劳累、情绪影响等.其中长久站立比例最高,达90.2%.④HUTT平均反应时间及晕厥持续时间:基础直立倾斜试验(BHUT)阶段平均反应时间为(20.6±8.6)min;舌下含化硝酸甘油激发倾斜试验(SNHUT)阶段平均反应时间(5.0±2.2)min.晕厥持续时间均短于5 min.⑤HUTT不间反应类型的分布:血管抑制型61.0%,混合型24.4%,心脏抑制型14.6%.⑥血压和心率的比较:VVS患儿和正常儿童静息状态下基础心率、收缩压、舒张压相比差异无统计学意义;VVS患儿中血管抑制型、混合型和心脏抑制型静息状态下基础心率、收缩压、舒张压相比差异无统计学意义.⑦VVS患儿基础状态和HUTT阳性时血浆中5-HT较对照组差异无统计学意义[(27.51±1.32)μg/Lvs.(27.28±2.48)μg/L,t=0.518,P=0.606;(27.51±1.32)μg/L vs.(28.05 ±1.40)μg/L,t=2.044,P=0.167],基础状态下血小板5-HT与对照组之间差异无统计学意义[(82.30 ±6.06)10~9ng/L vs.(79.88±5.79)10~9ng/L,t=1.788,P=0.780].⑧VVS患儿基础状态下和HUTT阳性时的血小板5-HT比较差异有统计学意义[(82.30±6.06)10~9ns/L vs.(97.90±6.59)10~9ng/L,t=11.26,P=0.00].结论 VVS患儿具有明显的临床特征;VVS患儿基础状态和晕厥(或晕厥先兆发生时)血浆中5-HT变化不明显;VVS患儿晕厥或晕厥先兆发生时血小板5-HT明显升高,提示中枢5-HT系统可能参与了VVS的发病过程.     

GNB3C825T基因多态性与儿童血管迷走性晕厥相关性的初步探讨

目的 初步探讨GNB3C825T基因多态性与小儿血管迷走性晕厥(vasovagal syncope,VVS)的相关性.方法 晕厥组为不明原因晕厥患儿54例,其中男18例,女36例,平均11.8岁;对照组为同期健康体检儿童54名,其中男20名,女34名,平均11.2岁;入选病例均行直立倾斜试验(head-up tilt test,HUTT),根据HUTT试验结果 ,分HUTT阳性组即VVS组和HUTT阴性组,各组病例均抽取外周血,应用聚合酶链反应(polymerase chain reaction,PCR)和基因测序的方法 检测GNB3C825T基因多态性.结果 晕厥组54例患儿,HUTT阳性者30例,其中血管抑制型15例(50.0%)、混合型9例(30.0%)和心脏抑制型6例(20.0%),对照组皆为阴性;GNB3C825T等位基因T在对照组的频率低于晕厥组(18.5%vs 34.3%),两组比较差异有统计学意义(x2=6.888,P＜0.05);GNB3C825T等位基因T在VVS组的频率高于HUTT阴性组(38.3%vs 18.7%),两组比较差异有统计学意义(x2=4.905,P＜0.05);VVS组各临床分型间的等位基因频率的比较差异无统计学意义(x2=0.658,P＞0.05).结论 GNB3C825T等位基因频率与VVS有相关性,可考虑作为小儿VVS的候选易感基因,提供临床早期筛查.     

早产儿视网膜病的危险因素分析及随访调查

研究早产儿视网膜病(retinopathy of prematurity,ROP)的发生率、高危因素、治疗与随访情况。方法对2005年7月-2007年12月温州医学院附属第一医院NICU收治的符合ROP筛查标准的早产儿,于生后2周开始由资深眼科医师开始行间接眼底镜检查眼底,并进行随访。结果434例早产儿中ROP的发生率为5.5%(24/434例),24例ROP中Ⅰ期19例,Ⅱ期3例,Ⅲ期2例。Ⅲ期阈值病变者行激光光凝治疗,全部患儿均恢复正常。对434例早产儿行单因素分析得出,胎龄、出生体重、住院时间、吸氧、吸氧浓度、吸氧时间、呼吸暂停、新生儿肺透明膜病(RDS)、肺表面活性剂(PS)的应用、机械通气、输血、光疗时间、感染与ROP的发生有相关性(P<0.05)。Logistic回归分析显示胎龄、出生体重、胎数、吸氧时间、光疗时间、代谢性酸中毒、母亲妊高症、颅内出血是影响ROP发生的主要因素。结论早产是ROP的根本原因,防治各种并发症、合理的氧疗是预防ROP的关键。建立完善有效的ROP筛查制度,早期发现、早期治疗ROP,可改善ROP的预后。     

术中判断肠活力三种方法的比较

术中准确地评价肠活力是外科医师面临的一个普遍问题。应用兔肠缺血模型，比较静脉荧光素、表面血氧测定和激光多普勒三种技术判断肠活力的精确性。结果：诊断效率静脉荧光素法为７８％，表面血氧测定为６８％，激光多普勒为９５％。后者精确度显著优于前二者，且操作简便、迅速，具有临床应用前景。     

Spectrum of clinical presentations of vein of Galen aneurysm

Aneurysm of the vein of Galen is a rare intracranial vascular malformation. It is known to have diverse manifestations and varying severity. Four cases with different modes of presentation and outcome are reported. A mortality of 50 per cent was encountered. Among the survivors, one had neurologic sequelae whereas the other had attained age-appropriate developmental milestones. The former was a rare case of spontaneous thrombosis of the aneurysm while the latter was a boy who underwent therapeutic embolization.     

Outcome of the Treatment of Inborn Errors of Metabolism

The use of specific dietary restrictions, cofactor administration, mobilisation of insoluble substances, environmental modifications, product replacement and selective enzyme inhibition are now established for the treatment of some inborn errors of metabolism. There is no generally accepted application for enzyme administration, cytopharmacology (manipulation of the cytoskeleton) or for cell transplantation except for bone marrow transplantation in disorders where the bone marrow is primarily at fault. The other uses of bone marrow transplantation which have been proposed require further evaluation. Results of recent research suggest that the scope of this approach is gradually being widened. There is also scope for development in the field of organ transplantation taking advantage of recent technical¹ and immunological progress. The treatment of inborn errors of metabolism by genetic modification is not yet on a practical clinical level; more laboratory and animal studies are needed before this can be attempted in man. Adenosine deaminase deficiency appears to be the disease in which this will be first attempted using a retroviral vector to insert the gene into the genome of pluripotential bone marrow cells.     

婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的影响因素

目的 探讨影响婴幼儿法乐四联症手术治疗近期疗效的各相关因素.方法 将2003年8月至2011年2月经作者一期手术纠治的117例年龄≤3岁的法乐四联症患儿分为疗效良好、疗效较差两组.分析手术时患儿年龄、体重、术前HCT值、McGoon指数、EDVI、主动脉阻断时间、转流时间、室间隔缺损大小、升主动脉与肺动脉干直径比、...     

主动脉缩窄的治疗研究进展

主动脉缩窄(coarctation of aorta,CoA)是主动脉的局限性狭窄,狭窄最常见于峡部,是一种常见的先天性心血管畸形,占所有先天性心脏病的5％ ～8％.缩窄导致上肢血压升高,下肢血压降低,并可引起心功能下降,未经治疗的CoA预后不佳.治疗方式包括外科治疗及经皮介入治疗,不同治疗方式的并发症发生率不同,术后长期监测其并发症、心功能是评估预后的重要指标.该文对主动脉缩窄的治疗方式及术后并发症、心功能情况的研究进展作一综述.     

Treatment of retinopathy of prematurity

Retinopathy of prematurity is a potentially blinding disorder of premature infants. Retinal ablation of the avascular retina originally described using cryotherapy but now most commonly undertaken with laser photocoagulation, reduces the unfavourable structural outcomes and improves the functional visual acuity outcome. The CRYO-ROP study showed the long-term benefit of treatment of threshold disease compared with no treatment, however even with cryoablation 44.4% of treated eyes had a visual acuity of 6/60 or worse at 10 year follow-up. The ETROP study of earlier treatment for high-risk pre-threshold disease, rather than treatment at threshold, has shown that pre-threshold treatment of type 1 disease produces a significantly improved outcome. Despite treatment some infants develop retinal detachment for which various surgical treatments have been described, although not always with a good functional outcome. Future treatment modalities may include the use of anti-VEGF therapies.     

小儿法洛四联症根治术106例临床分析

目的探讨小儿法洛四联症根治术的特点,以提高手术疗效。方法对1998-02—2005-07在河南省郑州市第七人民医院接受法洛四联症根治术的106例患儿的临床资料进行回顾性分析。结果治愈103例,死亡3例,病死率为2.9%。术后随访率100%,随访3～93个月,无晚期死亡。全部病例心功能皆恢复至Ⅰ或Ⅱ级(NYHA)。结论绝大部分法洛四联症患儿可施行一期根治术,提高手术成功率的关键在于合理的体外循环灌注、严密修补室间隔缺损和恰当疏通右室流出道。     

Reliability of subjective estimates of exercise capacity after total repair of tetralogy of Fallot

Sixty-nine patients (age 10 × 3.5 years, median 9.7 years) operated on for tetralogy of Fallot, underwent excercise testing 5.1 × 2.5 years after total correction. Aerobic capacity was assessed by the ventilatory threshold method. After the exercise test, parents completed a validated standardized questionnaire to evaluate the habitual level of physical activity of their child. They were then asked to place their child into one of three groups, describing their child's activity level, compared to normals (below average, average and above average). In the average and above-average groups, 73% and 65% of the patients were misclassified when compared to objective exercise testing. However, in the below-average group, no misclassifications were found. Subjective estimates of activity level, and consequently exercise tolerance, were poorly associated with objective measurements of exercise performance in these patient groups. Our results question the reliability of self-reported estimates of physical activity level and consequently exercise capacity in children after surgical correction of tetralogy of Fallot.