嘉兴市57 292例围产新生儿先天性畸形死亡监测与干预研究

随着医疗水平的提高和围产医学的发展 ,新生儿窒息、早产、感染性疾病的死亡率明显下降 ,先天性畸形成为新生儿首位死亡原因[1] 。本研究对 1990～ 2 0 0 2年嘉兴市妇幼保健院出生的 5 72 92例活产婴儿 7d内先天性畸形死亡结果进行分析 ,探讨各项干预措施的科学性和有效性。资料与方法1 资料来源 :资料来自我院病案统计室。死因分类按照国际疾病分类标准 ,死因诊断以临床诊断为主结合尸检。2 方法 :由医院产科和新生儿科填写“死亡登记卡” ,尸检者由医院病理科填写尸检报告单 ,统一报病案统计室。通过对统计数据进行动态数列分析和 χ2 检…     

儿童风湿病国际相关诊治指南系列解读之二——幼年特发性关节炎分类标准解读

幼年特发性关节炎（JIA）是一组儿童时期常见的慢性风湿性疾病，临床及转归都具有高度异质性，合理的分类标准对疾病的诊治及临床研究尤为重要。2001年国际风湿病联盟（ILAR）分类标准得到广泛认可及应用，随着对JIA临床特征及机制研究的不断深入，同时也为了使JIA患儿成年后更好接轨疾病命名，国际儿童风湿病国际试验组织（PRINTO）于2018年发表了新的JIA分类标准，其临床的合理性及可操作性尚需进一步验证。文章重点对两种JIA分类标准进行解析，旨在助力疾病诊断及鉴别。     

新生儿坏死性小肠结肠炎临床诊疗指南（2020）

坏死性小肠结肠炎（NEC）是新生儿尤其是早产儿的严重胃肠道疾病,其发病率和病死率高。存活的患儿可能遗留消化系统和神经系统后遗症。因此,防治NEC对提高新生儿存活率及生存质量具有重大意义。该指南基于目前国内外相关研究,采用证据推荐分级评估、制定与评价方法（GRADE）,制定NEC临床诊疗循证指南,旨在为NEC的诊断和防治提供证据和参考。     

《临床小儿外科杂志》作者须知 报道范围

（1）对小儿外科临床诊疗策略、研究方向、技术方法以及现状与目标的见解、建议和思路。（2）小儿外科各专业临床诊疗实践、手术运用以及相关基础与实验研究；小儿微创外科及腔镜技术的临床应用。（3）小儿外科临床流行病学调查、多中心课题研究成果或循证医学、前瞻性研究。（4）小儿外科新技术、新器械、新方法及新术式的介绍与探讨。（5）小儿外科疾病随访评价、预后分析与评估以及康复经验。     

早产儿新生儿期疾病的流行病学调查

目的：探讨住院早产儿新生儿期疾病分布情况及影响其转归的因素。方法：对长沙市三家医院2008年961例住院早产儿资料进行调查。结果：呼吸系统疾病最常见,占73.8%,其次为新生儿感染（败血症）（39.4%）和神经系统疾病（38.3%）。不同胎龄、不同出生体重早产儿循环系统疾病的发生率差异无统计学意义（P>0.05）,但呼吸系统疾病、新生儿感染（败血症）、神经系统疾病等其他疾病的发生率及生后28 d治愈、好转率各组间差异均有统计学意义（P<0.05）。胎龄、出生体重增加是住院早产儿生后28 d结局的保护因素,新生儿窒息、高胆红素血症、新生儿硬肿症等是危险因素。结论：住院早产儿新生儿期常见疾病为呼吸系统疾病、新生儿感染（败血症）、神经系统疾病;随胎龄、出生体重增加,多数疾病的发生率呈下降趋势,治愈、好转率呈上升趋势。住院早产儿生后28 d转归的保护因素是胎龄和出生体重增加,危险因素有新生儿窒息、高胆红素血症、新生儿硬肿症等。     

小儿肾小球疾病的临床分类、诊断及治疗

儿科肾脏病科研协作组于 1979年制定、1981年修订的《关于小儿肾小球疾病的临床分类和治疗建议》 ,2 0年来为广大儿科同道采用 ,它对规范和统一临床分类、指导治疗起了非常重要的作用。 2 0 0 0年 11月中华医学会儿科学分会肾脏病学组在珠海召开了研讨会。会上各地代表充分交流了 2 0年来在临床、医疗、教学中应用上述“建议”的经验 ,并考虑与国际接轨的需要 ,对“建议”提出了一些补充和修订 ,同时 ,就常见的三种继发性肾小球疾病———紫癜性肾炎、乙型肝炎病毒相关性肾炎、狼疮性肾炎也制订了临床分类和治疗草案。希望广大同道在这些草案的应用过程中 ,不断积累经验 ,对草案提出改进意见 ,使其更好地服务于患儿。     

新生儿甲状腺功能亢进伴血小板减少1例报告

新生儿甲状腺功能亢进（甲亢）是发生于新生儿期的一种罕见疾病,而新生儿甲亢伴血小板减少目前少有报道,现将我院新生儿科收治的1例新生儿甲亢伴血小板减少病案报告如下。     

新生儿急性呼吸窘迫综合征研究进展

新生儿急性呼吸窘迫综合征（ARDS）是新生儿常见的临床危重症,是新生儿致死、致残的主要原因之一。新生儿ARDS病因及发病机制复杂,与各种病理因素导致的继发性肺表面活性物质（PS）缺乏有关,具有炎症性特点。新生儿ARDS作为一种临床综合征,与其他疾病难以鉴别。该病的治疗目前缺乏特效手段,仍是以呼吸支持、PS替代、体外膜肺氧合治疗、营养支持及液体管理等对症及综合治疗为主。该文就新生儿ARDS的病因分类、临床特点、诊断治疗策略等方面的研究进展做一综述。     

小儿心肌病的分类与命名

小儿心肌病的分类与命名山东省立医院儿科（济南，２５００２１）马沛然１９８０年世界卫生组织对小儿心肌病的分类和命名有明确规定：心肌病是原因不明的心肌疾病；心肌病分为三型，此三型为扩张型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病。这一分类与命名为国际上广泛接受和...     

中国高原新生儿医学面临的机遇与挑战

尽管我国新生儿的诊疗和救治水平全面提升,新生儿的存活率不断提高,但地区间的发展仍不平衡,特别是在低气压、缺氧的高海拔地区规范开展新生儿医学临床工作和研究极具挑战。目前对于高海拔地区新生儿生存状况和疾病评价等方面尚缺乏基线数据和相关规范。因此,推动高海拔地区新生儿相关问题的临床研究,不仅有助于建立高海拔地区新生儿的医疗临床规范和标准化管理,同时也将为国家卫生相关政策的制定提供依据。     

新生儿缺氧缺血性脑病的诊治进展及相关问题

对新生儿缺氧缺血性脑病（HIE）的发病机制进行了总结，突出了早期诊断和治疗的重要性，概括了达成共识的临床基本治疗原则，指出近年来在临床诊治中存在的误区，介绍HIE神经保护措施研究的进展，提出尽管亚低温可能是目前治疗HIE最有前景的神经保护措施，但它与其他神经保护措施联合治疗是发展的必然方向。     

Perinatal assessment of hereditary cystic renal diseases: the contribution of sonography

The aims of this review article were to clarify the steps that may lead to a proper diagnosis of fetal and neonatal renal cystic diseases. All the hereditary cystic diseases are reviewed and a classification is proposed. The various sonographic patterns that can be used to ascertain the diagnosis are also reviewed. Finally, tables with differential diagnoses are presented to help the reader in the work-up of such pathologies. An erratum to this article can be found at     

中国新生儿疼痛管理循证指南（2023年）

疼痛不仅扰乱新生儿的生命体征和内环境稳态,影响康复进程,反复疼痛刺激更是神经发育障碍和部分慢性疾病的重要危险因素之一。为规范和标准化我国新生儿病房的疼痛管理实践,进而有效预防和减轻疼痛对新生儿身心发育的不良影响,国家儿童健康与疾病临床医学研究中心(重庆医科大学附属儿童医院)遵循世界卫生组织指南制订的原则和方法,组织多学科专家制定了《中国新生儿疼痛管理循证指南(2023年)》。该指南针对新生儿疼痛的分类及定义、常见致痛源、疼痛评估原则、疼痛评估方法、镇痛原则、非药物镇痛方法、药物镇痛方法、家属参与疼痛管理方法,以及疼痛管理记录方法9个临床问题,基于最佳证据和专家共识形成了26条推荐意见,以期为医护人员实施新生儿疼痛评估与镇痛管理提供指导与决策依据。[中国当代儿科杂志,2023,25 (2):109-127]     

Diagnostic considerations in "constitutional bone diseases"

The author makes a few diagnostic comments regarding the so-called constitutional bone diseases, quoting the international nomenclature and a classification which is thought to be useful for diagnosis, based on clinical and radiological criteria rather than purely structural and metabolic findings.     

Hypertensive crisis

OBJECTIVE: Based on the review of the principal aspects of physiopathology, clinical presentation, and differential diagnosis, the article outlines the principles for the treatment of hypertensive crises in children, supporting early and systematic approach, with better short and long term prognoses. METHODS: Electronic research of the medical literature from the last twenty years (1979-1999) and protocols from intensive care and emergency services from USA and Canada were reviewed.RESULTS: Hypertensive crises in children can occur as primary presentation or in a child known as hypertensive. The differential diagnosis of the most common causes is based on the clinical history, physical examination and laboratory and bioimage studies. Renal (post-streptococcal glomerulonephritis, acute and chronic renal insufficiency, renal arterial stenosis) and cardiac (aortic stenosis) diseases are the most common causes in children. The treatment is directed by the clinical presentation: urgency or emergency crisis. The most used drugs are presented, together with clinical indications and pharmacological characteristics (route of administration, half-life, side effects). The general principles of treatment are described, improving the care of affected children.CONCLUSIONS: The treatment of hypertensive crises in children is based on the rational use of antihypertensive drugs for the different causes and clinical presentations, and on basic and advanced support of the systemic repercussions of the crises.     

幼年特发性关节炎精准诊断及精准治疗

幼年特发性关节炎（juvenile idiopathic arthritis,JIA）是一组原因不明、高度异质性的儿童时期最常见的慢性风湿性疾病。该病除了关节受累外,还可出现眼睛以及全身器官的受累。由于该病高度的异质性,合理的分类标准对疾病的精准诊治及临床研究尤为重要,为此国际风湿病组织不断地更新着JIA的分类标准。随着对JIA发病机制的深入研究,新型生物制剂不断问世,让医生有了更好的选择,更加精准地诊治疾病。文章就JIA目前的诊断和治疗进行述评。     

儿科病房常见病与儿童疾病综合管理关系的探讨

目的：探讨5岁以内儿科住院病例常见病与儿童疾病综合管理(IMCI)的关系。方法：分析该院1995～2000年住院的1周至5岁的肺炎、腹泻病、营养不良、麻疹和疟疾3 468例次。结果：①肺炎和腹泻病分别占5种疾病的 62.1%和 34.1%；5种疾病并发症中营养不良最常见(62.1%)。②1周至2月住院患儿中前3位死因依次为：肺炎(32.1%)、晚期新生儿高胆红素血症(25.0%)和维生素K缺乏症(23.2%)，常见病则以晚期新生儿高胆红素血症最多见(43.8%)；2月至5岁住院患儿中前3位死因依次为肺炎(25.4%)、颅内感染(23.6%)和败血症(10.9%)，常见病则以肺炎(20.2%)、急性上呼吸道炎(16.8%)和腹泻病(10.5%)多见。③5种疾病患儿占儿内科和传染科同期住院人数的 21.0%和 2.1%，儿内科住院病例占同期门、急诊人数的 1.2%。结论：除肺炎、腹泻病和营养不良外，该地区的IMCI中，1周至2月的患儿应包括晚期新生儿高胆红素血症和维生素K缺乏症，2月至5岁患儿应包括急性上呼吸道炎和颅内感染。应加强门、急诊工作和儿内科与传染科的合作。     

儿科病房常见病与儿童疾病综合管理关系的探讨

目的　探讨 5岁以内儿科住院病例常见病与儿童疾病综合管理 (IMCI)的关系。方法　分析该院1995～ 2 0 0 0年住院的 1周至 5岁的肺炎、腹泻病、营养不良、麻疹和疟疾 346 8例次。结果　①肺炎和腹泻病分别占 5种疾病的 6 2 .1%和 34.1% ;5种疾病并发症中营养不良最常见 (6 2 .1% )。② 1周至 2月住院患儿中前 3位死因依次为 :肺炎 (32 .1% )、晚期新生儿高胆红素血症 (2 5 .0 % )和维生素K缺乏症 (2 3.2 % ) ,常见病则以晚期新生儿高胆红素血症最多见 (43.8% ) ;2月至 5岁住院患儿中前 3位死因依次为肺炎 (2 5 .4 % )、颅内感染 (2 3.6 % )和败血症 (10 .9% ) ,常见病则以肺炎 (2 0 .2 % )、急性上呼吸道炎 (16 .8% )和腹泻病 (10 .5 % )多见。③ 5种疾病患儿占儿内科和传染科同期住院人数的 2 1.0 %和 2 .1% ,儿内科住院病例占同期门、急诊人数的 1.2 %。结论　除肺炎、腹泻病和营养不良外 ,该地区的IMCI中 ,1周至 2月的患儿应包括晚期新生儿高胆红素血症和维生素K缺乏症 ,2月至 5岁患儿应包括急性上呼吸道炎和颅内感染。应加强门、急诊工作和儿内科与传染科的合作     

Inherited salt‐losing tubulopathy: An old condition but a new category of tubulopathy

Bartter syndrome (BS) and Gitelman syndrome (GS) are syndromes associated with congenital tubular dysfunction, characterized by hypokalemia and metabolic alkalosis. Clinically, BS is classified into two types: the severe antenatal/neonatal type, which develops during the fetal period with polyhydramnios and preterm delivery; and the relatively mild classic type, which is usually found during infancy with failure to thrive. GS can be clinically differentiated from BS by its age at onset, usually after school age, or laboratory findings of hypomagnesemia and hypocalciuria. Recent advances in molecular biology have shown that these diseases can be genetically classified into type 1 to 5 BS and GS. As a result, it has become clear that the clinical classification of antenatal/neonatal BS, classic BS, and GS does not always correspond to the clinical symptoms associated with the genotypes in a one‐to‐one manner; and there is clinically no clear differential border between type 3 BS and GS. This has caused confusion among clinicians in the diagnosis of these diseases. It has been proposed that the disease name “inherited salt‐losing tubulopathy” can be used for cases of tubulopathies accompanied by hypokalemia and metabolic alkalosis. It is reasonable to use this term prior to genetic typing into type 1–5 BS or GS, to avoid confusion in a clinical setting. In this article, we review causative genes and phenotypic correlations, diagnosis, and treatment strategies for salt‐losing tubulopathy as well as the clinical characteristics of pseudo‐BS/GS, which can also be called a “salt‐losing disorder”.     

新生儿出血性及梗死性脑血管病诊治探讨

目的：提高对新生儿脑血管病的认识,探讨其临床发病特点及诊断方法。方法：选用不同的影像学方法对9例由于脑血管畸形所致的新生儿脑实质出血, 17例不同部位脑梗死患儿进行了检查、确诊,并依据神经系统症状,分析临床发病特点。结果：9例脑实质出血发生于额叶、颞叶和枕叶,其中7例在生后72h内发病; 10例因脑血管发育异常致大脑前动脉、中动脉、后动脉供血区梗死; 7例继发于不同疾病,为分支血管供血障碍所致的继发性脑梗死。典型的临床特征是频繁惊厥。结论：新生儿脑血管病最显著的临床症状是频繁惊厥,影像学检查为确诊提供了科学依据,早期治疗对预后有改善作用。