Abernethy畸形一例

患儿,女,7岁,体检发现肝脏占位20 d.患儿于1岁时完成室间隔缺损修补手术.人院体检:神清,心律齐,无明显杂音,两肺呼吸音清,全腹平软,未及压痛、反跳痛及肌卫.外院腹部CT示:先天性门静脉闭锁伴肝内多发占位,其中肝右叶肝母细胞瘤不排除,脾肿大.入院后,查血常规基本正常.尿常规:尿胆原(+).肝功能轻度异常:ALT 53 U/L,AST 69 U/L,GGT 53 U/L,TBⅡL19.9μmol/L,DBⅡL4.7 μmol/L,ALB 37.1 g/L.肾功能基本正常.血氨:44μnol/L(9～33 μmol/L).腹部增强CT示:脾大,肝右叶局限性低密度区.CTA示下腔静脉增宽,肝左右静脉汇入下腔静脉,门静脉于肝内呈盲端,未见明显分支且另端汇入下腔静脉,脾静脉增粗(图1).DSA示所见动脉以及分支未见明显异常,延迟相见肠系膜静脉以及脾静脉显影,肠系膜静脉、脾静脉汇合后,经-扩张的侧支回流人下腔静脉(图2),肝动脉造影,肝内未见异常肿瘤滋养血管,肝内门静脉未显影.     

新生儿肝脏血管肉瘤一例

患儿:女,1 d.因生后发现腹部包块1 d于2009年12月19日入院.检查:腹壁浅静脉怒张,右上中腹部可触及一直径约10 cm肿块,质地硬,活动度差,境界不清.腹部彩超:肝内混合性包块.腹部MRI:上腹部肝左叶占位病变,长径9 cm,考虑胚胎类肿瘤或肝母细胞瘤.Hb 109 g/L,CEA1.45 ng/ml,HCG22.75 mIU/ml,HBsAb(+).术前诊断:腹部肿块待查,肝母细胞瘤?手术探查:术中发现肝左叶有一直径约10cm肿瘤,质地硬,与周围组织粘连不明显,术中分离结扎门静脉左支、肝动脉左支及肝管左支,结扎肝右静脉,沿肿瘤边缘切除肿瘤及肝左叶.     

Warren手术治疗小儿门脉高压症50例分析

目的 探讨保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术（Warren手术）治疗小儿门脉高压症的临床效果.方法 1999年10月至2012年12月,我们收治门脉高压症患儿50例,年龄3～15岁.男18例,女32例.患儿表现为反复消化道出血,食管静脉曲张,脾功能亢进.门静脉主干呈海绵窦样改变36例,Carolis病合并肝纤维化3例,先天性肝纤维化9例,门静脉发育不良1例,门静脉海绵样变Rex术后复发1例.Child-pugh评分均为A级（5～7分）,脾静脉直径6.0 ～ 15.0 mm,平均（9.8±2.2）mm.术中先经小肠系膜Ⅲ级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影,将脾静脉游离,于距肠系膜下静脉0.5 cm处切断,与左肾静脉端-侧吻合.结果 所有患儿实施远端脾-肾分流手术,手术时间255～ 370 min,平均手术时间232 min,术中失血10～ 30 mL.分流后门静脉和脾静脉压力均下降,门静脉压力分流后较分流前显著降低（P=0.026）;脾静脉压力分流后较分流前明显降低（P =0.007）.迄今为止随访时间跨度为0.5～11年.随访期间,患儿脾脏缩小,血红蛋白、白细胞、血小板恢复正常,无一例出现脑病.B超检查显示49例脾肾静脉吻合口通畅,1例术后1个月发现脾肾吻合口闭合,经再次手术治疗痊愈.结论 Warren手术治疗小儿门脉高压症效果显著,能有效降低小儿门脉高压术后食管静脉曲张再出血的发生率,保证入肝血流,减少肝性脑病的发生,是治疗小儿门脉高压症较理想的术式.     

孪生兄弟同患先天性肝静脉狭窄

患儿 ,男 ,12个月 ,体重 5ｋｇ。其母发现患儿体重不增 ,腹部渐膨隆 ,可触及一包块就诊。查体 :腹部静脉曲张 ,自脐部向四周放射 ;肝右锁骨中线肋缘下 6 .0ｃｍ ;脾超过腹正中线 1.5ｃｍ ,脾尖达左锁骨中线肋缘下 8.5ｃｍ ,质硬。Ｂ超显示肝左叶 5 .3ｃｍ× 6 .0ｃｍ ,右斜径达 11.6ｃｍ ,肝内实质回声细密 ,分布均匀。肝内胆道系统走向正常 ,门静脉内径 1.1ｃｍ ,三支静脉纤细 ,肝中静脉内径 0 .3ｃｍ ,脾厚 4.0ｃｍ ,脾门静脉内径 0 .7ｃｍ。Ｂ超提示 :肝脏弥漫性增大 ,门静脉增宽 ,肝静脉偏细 ;脾肿大 ,脾门静脉增宽。其孪生弟病史、体检…     

小脑扁桃体下疝畸形的磁共振表现

目的　探讨小脑扁桃体下疝畸形 (Chiari)磁共振成像 (MRI)表现及其与临床的关系。方法　采用MRI对 4 8例Chiari患儿畸形程度及全颅腔容积和后颅窝容积进行测量分析。结果　小脑扁桃体下缘至枕大孔下缘连线距离 >10mm者 16例 ,5～ 9mm者 2 6例 ,<5mm者 6例 ,并脊髓空洞 38例 ,占 79%。小脑扁桃体下缘形态呈楔状变尖 32例 ,占 6 7%。颅腔容积 (1381.13± 76 .98)ml;后颅窝容积为 (170 .6 5± 17.39)ml。结论　MRI是Chiari畸形最重要的检查手段 ,对临床诊断及治疗具有指导意义     

楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变中的应用价值

目的 探讨经肝静脉楔入法门静脉造影在儿童门静脉海绵样变(CTPV)中的应用价值与介入操作的可行性.方法 2014年9月至2015年10月我院所收治的临床诊断为肝门静脉海绵样变患儿8例,男5例,女3例,年龄1岁2个月～8岁,平均年龄5.6岁,术前Child-Pugh分级8例均为A级;主要临床症状为脾大,呕血,黑便等.8例患儿均行经肝静脉楔入法门静脉造影.结果 本组8例患儿中7例楔入法造影显示肝内门静脉走行规则,形态纤细,Rex隐窝与门静脉左、右支及分支显影清晰,该7例患儿均在全身麻醉下行肠系膜上静脉-门静脉左支旁路分流术(Rex术),手术顺利,术后随访3～12个月,影像学检查示吻合口通畅,未见狭窄;另1例患儿造影显示肝内门静脉Rex 隐窝及左、右支均未见显影,末端分支显影清晰,术中证实门脉左支闭塞,改行脾肾静脉分流术(Warren术),本组8例CTPV患儿术前楔入法造影显示门脉左支是否通畅诊断准确率达100％.结论 经肝静脉楔入法对CTPV儿童进行门静脉造影能准确诊断患儿门脉左支是否通畅.,且能获得良好的肝内门静脉各级分支及Rex隐窝解剖位置及形态大小的图像,对CTPV儿童Rex术前评估意义重大.     

脾-左肾上腺静脉分流术治疗儿童门静脉海绵状样变二例

例1:男,8岁.因腹胀4年收入我院.患儿于4年前无明显诱因出现腹胀,并于一次上呼吸道感染后呕吐鲜血,量约200 ml.于外院就诊发现"脾肿大",后转入我院诊治.查体:左腹部明显膨隆,无压痛及反跳痛,肝肋下1 cm,质软,表面无结节,无叩痛,脾高度肿大,下缘位于脐下1指,脾右缘-2 cm,斜径10 cm.移动性浊音阴性,肠鸣音正常.血常规示三系下降,WBC2×109/L、GR%61.5%、RBC3.1×1012/L、Hb 98 g/L、PL,T 84×109/L.肝肾功能、凝血功能、血胺和电解质均正常.影像学检查:腹部CT血管成像(CTA):肝门区正常门静脉结构消失,代之以迂曲、扩张的团块状血管影,肝内门静脉左右分支显示不清,肝门周围见蜂窝状侧支血管影,呈海绵状.肝脏正常、脾肿大,脾静脉、肠系膜上静脉主干增粗,脾静脉扩张呈团块状,粗大的侧枝血管形成(图1),考虑门静脉海绵样变、门脉高压.消化道钡餐:胃底食管静脉中度曲张(图2).血管B超:胰腺后方及脾门处脾静脉内径约11 mm,扭曲,左肾上腺静脉增粗,内径约15 mm,脾静脉与左肾上腺静脉间距约23 mm.DSA检查可见增粗的左肾上腺静脉(图3).     

早产儿静脉营养相关并发症研究进展

随着营养液配方和输注技术的不断完善,静脉营养的耐受性得到改进,但由于早产儿肝肺功能、脂质清除及抗氧化能力等不成熟,静脉营养的应用还存在某些争议的问题.     

胎儿和出生后的循环生理及病态(综述)

胎儿的循环生理胎儿肺无呼吸作用,借胎盘循环与母体进行气体交换。由胎盘而来的氧化血经脐静脉进入胎儿体内,一部分直接通过静脉导管而入下腔静脉,另一部分借道肝门静脉入肝后由肝静脉再回到下腔静脉(见图)。这两者之间的流量     

移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的应用

目的 探讨移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术在治疗小儿肝外门静脉高压中的效果和预后.方法 回顾性分析2010年1月至2014年12月9例(男6例,女3例)因“呕血、黑便”等上消化道出血表现入院,入院后完善腹部CT、超声及门静脉血管B型超声检查,诊断为门静脉海绵样变、门静脉高压和脾大患儿的临床资料.所有患儿均行移植血管间置、门静脉主干-肝内门静脉左支分流术治疗,术中造影发现胃冠状静脉直径较细或长度不够,不能行胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗,遂采用移植自体血管的方式,将其两端分别与门静脉主干和肝内门静脉左支吻合.其中采用移植空肠静脉方法治疗2例,回肠静脉4例,肠系膜下静脉3例.患儿术后均获随访,随访时间1～60个月,平均24.6个月.随访期间,采用超声评估脾大小及分流血管通畅情况.记录血常规、血生化和血氨,评估脾功能亢进情况和肝功能.结果 所有患儿均成功行移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术治疗.手术时间105～360 min,平均218.3 min.其中3例住院期间有输血记录.术后住院时间6～10d,平均7.2d.术后复查B型超声示脾长径为9.6～14.7 cm,厚径为3.4～5.4 cm;较术前(长径10.4～17.6 cm,厚径3.2～6.8 cm)明显降低.血常规、生化和血氨均恢复正常.随访B型超声可见分流血管通畅,血管直径为0.5～0.7 cm,平均0.6 cm;分流血管入肝血流速度为0.14～0.18 m/s,平均0.16 m/s.1例患儿复发,采用保守治疗有效.结论 移植血管间置、门静脉主干-门静脉肝内左支分流术是治疗小儿肝外门静脉高压的有效方式之一,在患儿不能采用胃冠状静脉-门静脉左支分流术治疗时可考虑采用该方法治疗.     

颈内静脉搭桥Rex手术治疗小儿肝外门静脉梗阻的初步探讨

目的 探讨颈内静脉搭桥Rex手术(肠系膜上静脉-门静脉左支吻合术)治疗小儿肝外门静脉梗阻的手术效果.方法 2014年10月至2015年6月共收治肝外门静脉梗阻8例,行颈内静脉搭桥Rex手术治疗,随访1～9个月,评价手术效果.手术方法:取上腹正中纵行切口,首先切断肝圆韧带,并沿其向Rex窝分离,解剖出门静脉左支矢状部3 cm;沿结肠中血管找到肠系膜上静脉,分离出3 cm;取左侧颈部横切口,切取颈内静脉7～9 cm.将颈内静脉在门静脉左支和肠系膜上静脉之间搭桥行两个端侧吻合.结果 8例中男5例,女3例,平均年龄4岁(1岁4个月至7岁),表现为消化道出血6例,脾功能亢进6例,出血合并脾亢4例.术前肝功能及凝血大致正常,胃镜检查7例食管胃底静脉曲张,1例无曲张.超声及CT均诊断门静脉海绵样变性;行经肝静脉逆行门静脉系统造影,显示门静脉左支矢状部存在7例,未显示1例(术中证实为闭锁).7例手术探查Rex窝内有血流,完成Rex手术,1例门静脉左支闭锁,改行Warren手术.吻合后经肠系膜上静脉造影显示搭桥血管通畅,肝内门静脉系统显影,肝外侧枝曲张血管明显减少或未显示.吻合后门静脉压力明显降低,吻合前PVP为(27.00±3.74)mmHg,吻合后PVP为(19.00±2.71)mmHg,吻合前后PVP压力差为(8.00±3.42)mmHg,P=0.001.术后随访,全部患儿无再次出血,6例术前脾亢患儿5例得到缓解,1例未缓解;3例于术后半年复查胃镜,食管胃底静脉曲张由重度转为轻-中度;超声检查门静脉血流均通畅,无血栓及狭窄,术后门静脉左支直径为(7.10±2.47)mm(3.3～10.5 mm).结论 Rex手术对于小儿门静脉梗阻具有良好治理效果,在降低门静脉压力的同时,恢复了肝脏血流,是EHPVO根治性手术方式,应该作为治疗小儿肝前性门静脉高压的首选手术方法.     

儿童肝小静脉闭塞病

肝小静脉闭塞病(hepatic veno-occlusive disease,HVOD),为一种少见的疾病,是指某种原因引起的肝小叶中央静脉和小叶下静脉损伤导致管腔狭窄或闭塞而产生的肝内窦后性门静脉高压症.该病最早作为临床实体被报道于1920年.南非居民因摄食含有吡咯烷生物碱的植物千里光而致病.HVOD是以肝脏增大、顽固性腹水、肝功能异常为主要临床表现的疾病,预后与病情轻重有关,轻者可恢复,重者病死率高. 1病历简介     

临时性门腔静脉架桥联合流出道改良重建在部分供肝肝移植中应用的实验研究

目的 通过动物肝移植实验,探索门腔静脉架桥和改良肝静脉出口重建这一联合方法的可行性及价值.方法 选择20～25 kg和10～15 kg健康杂交犬各12只,组成供体组和受体组,并随机配对.供体手术取左外侧叶及左中央叶为供肝,然后完全阻断门静脉.受体犬先预置门腔静脉之间端侧吻合架桥的分流通道,切肝门静脉阻断时开放,供肝植入...     

以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流Ⅴ型静脉导管未闭诊疗经验

目的 结合文献探讨儿童先天性肝内门体分流(congenital intrahepatic portosystemic ve-nous shunts,CIPSVS)的临床表现及治疗策略.方法 回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例以肺动脉高压为首发症状的先天性肝内门体分流V型静脉导管未闭(patent ductus veno...     

Warren手术治疗小儿门脉高压

目的 总结过去8年采用保留脾脏、远端脾静脉肾静脉分流手术(Warren手术)治疗小儿门脉高压的效果.方法 本组患儿36例,年龄3～15岁,男12例,女24例.患儿表现为反复消化道出血,食管静脉曲张,脾功能亢进.门静脉主干呈海绵窦样改变29例,Carolis病合并肝纤维化2例,先天性肝纤维化5例.Child-pugh评分均为A级(5～7分),脾静脉的直径6.5～12.2 mm,平均为(8.6±2.3)mm.术中首先经小肠系膜山级静脉和脾静脉分支行静脉压力测定及造影.然后将整个脾静脉游离,距肠系膜上静脉0.5 cm处切断,与左肾静脉端一侧吻合.结果 36例患儿实施远端脾-肾分流手术,平均手术时间3.1 h,手术失血10～30 ml;无术中需输血者.分流前肠系膜上静脉压力为26.5～33.3 cmH2O,平均值为(28.9±4.8)cmH2O,脾静脉压力为26.2～33.5 cmH2O,平均值为(28.5±4.5)cmH2O;分流后肠系膜上静脉压力为17.2～26.4cmH2O,平均值为(23.8±3.9)cmH2O,脾静脉压力为10.5～16.cmH2O,平均值为(13.5±4.7)cmH2O,分流手术后脾静脉压力明显降低(P＜0.01).手术后2例患儿出现乳糜腹,保守治疗1个月后自然消失.随诊6～94个月,1例(1/36)手术后3个月吻合口闭合,行脾切除和断流手术.其他35例随访期内无再发消化道出血者,脾脏尽管比正常同龄儿童稍大,但均回缩,且血红蛋白、白细胞、血小板均在正常水平,未出现脑病者.B超检查,脾肾静脉吻合口通畅.结论 Warren手术是治疗小儿肝外型门静脉高压的有效途径之一,预防消化道再出血和脾功能亢进效果可靠,同时具有保留脾脏,贲门胃底血流可通过胃短动脉流向脾静脉使该区域保持低压状态,不降低门静脉灌注压力等优点.     

婴儿Chiari畸形Ⅱ型1例报告

目的分析婴儿Chiari畸形Ⅱ型的临床资料,加深儿科医师的认识。方法回顾性分析1例确诊为Chiari畸形Ⅱ型患儿的临床、实验室、影像学资料,并复习相关文献。结果患儿,男,2个月,因颈部肿物2个月入院。颅脑MRI示小脑扁桃体部分疝入枕骨大孔。予手术治疗后一直间断发热,不能竖头、独坐,前囟门进行性增大,CT诊断脑积水。结论 Chiari畸形Ⅱ型会导致神经功能异常,预后差,病死率高;早期诊断,积极手术,可改善预后。     

脊柱侧弯伴发Chiari畸形或/和脊髓空洞的临床评估

虽然临床上脊柱侧弯中的70％～75％为发病原因不明的特发性脊柱侧弯，但在最常见的手术年龄段(即25岁以前)，非特发性的脊柱侧弯可高达1／3，其中较为少见的病因之一为伴发Chiari畸形或/和脊髓空洞的脊柱侧弯，对于此类伴发畸形，临床极易漏诊。由于脊柱侧弯的外科矫正本身已属神经高危手术，使得对于合并Chiari畸形和/或脊髓空洞的脊柱侧弯外科矫正更为困难和危险，因而临床上正确地评估脊柱侧弯和Chiari畸形，对于两者的分别治疗或联合治疗具有重要意义。     

利用热凝血技术行新生儿右半肝切除一例

患儿:男,13 d.体重2.9 kg,产前检查即发现其右侧肝叶有一5.6 cm×6.0cm大小肿块,CT呈不规则形混杂密度影,密度不均,内见点状钙化灶及大片状高密度影.生后状态尚可.AFP大于1 000 U/ml,铁蛋白:1 651 ng/ml.术前诊断:肝母细胞瘤.手术过程:先解剖第一肝门,将肝右动脉、门静脉右支游离出来,预置阻断带,继而处理第三肝门,将肝短静脉逐一切断结扎.将肝右动脉、门静脉右支的止血带扎紧.运用Habib4x封闭器(RITA医疗系统,美国).该设备由一组4个冷端射频探头连接发电机组成.     

CAT方案治疗儿童急性淋巴细胞白血病发生肝静脉闭塞病二例

目的 探讨儿童急性淋巴细胞白血病CAT方案(环磷酰胺、阿糖胞苷、6-硫代鸟嘌呤)治疗后发生肝静脉闭塞病(HVOD)的病因、临床表现、影像学特征及治疗方案.方法 分析CAT治疗后发生HVOD患儿的临床资料并复习文献.结果 2例患儿治疗后血常规、肝功能、出凝血项、彩色多普勒检查中肝静脉显影及腹水、胸水均较治疗前明显改善.结论 CAT治疗儿童急性淋巴细胞白血病发生HVOD可能与化疗药物联合作用有关,去纤苷是一种相对有效且安全的治疗HVOD药物.     

门静脉主干-门静脉右支搭桥治疗门静脉海绵样变

目的 Rex手术(肠系膜上静脉与门静脉左支矢状部搭桥分流手术)是治疗肝外门静脉海绵变导致门静脉高压的最流行术式,但是有大约14％的患者合并有门静脉矢状部闭锁或发育不良不能行此分流手术,并且此手术后的失败率在4％～28％,这限制了这种符合生理性分流手术的应用.本研究的目的是探索向肝内门静脉右支分流建立恢复门静脉血流的新途径.方法 2015年11月至2016年6月,对4例门静脉海绵样变性行Rex分流手术后门脉高压复发患儿行门静脉右支分流手术.患几年龄3.5～8.9岁,平均6.1岁,分别于1.1～2.5年前在我院行Rex手术,其中采用扩张的胃冠状静脉与肝内门静脉矢状部搭桥3例,扩张的门静脉主干分支与肝内门静脉矢状部搭桥1例,术后再发出血和脾功能亢进,经保守治疗无效.术前影像学检查提示:食管胃底静脉曲张,门静脉海绵样变存在;原搭桥血管显示不清,肝内门静脉血流少;脾脏增大.手术采用原上腹肋缘下横切口,首先游离肝门的了解原搭桥血管的形态;然后将胆囊从胆囊床上游离;在右侧肝门的后方切开Glisson氏鞘,显露门静脉右支,将其游离足够的长度;然后切开肝十二指肠韧带,游离扩张门静脉主干足够的长度;根据肝内门静脉右支至肝外门静脉主干之间的距离,截取肠系膜下静脉作为搭桥血管:血管壁外观正常,直径≥5 mm;以7-0 Prolene线将间置静脉的近心端和远心端分别与门静脉右支和肝外门静脉的主干行端侧吻合.术后1个月、3个月及6个月定期随访.结果 4例患儿中3例门静脉右支发育好、通畅,直径5～6 mm,成功实施门静脉右支搭桥手术;另外1例门静脉右支纤细放弃搭桥.手术时间2.3 h(1.9～3.5 h),术中出血约50 ml(30～80 ml),无一例需要输血.取肠系膜下静脉间置3例;搭桥后门静脉的平均压力由33 cmH2 O(26～45 cmH2 O)下降至18.7 cmH2O(14～24 cmH2O).术中发现肝内门静脉右支与左支延续相通,而与肝外门静脉主干中断不通;Glisson鞘内沿着胆管周围大量增生的小静脉;原搭桥血管呈条索状,一致性狭窄或闭锁.术后随访6～18个月,无患儿再出现呕血,影像学检查分流血管增粗通畅,肝内门静脉增粗,门静脉海绵样改变消失,肝功能各项指标正常;血小板、红细胞血红蛋白、白细胞正常.结论 门静脉主干与肝内门静脉右支分流是治疗肝外型门静脉高压的有效新方法,适用于门静脉左支发育不良或Rex手术失败的病例,目前该方法尚未见文献报告.